风湿热(RF)

风湿热 RF 概念 风湿热 rheumaticfever 是一种常见的风湿性疾病 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 可反复发作 心脏炎是最严重的表现 急性期可危及生命 反复发作可致永久性的心瓣膜病变 发病情况 1 3岁以下少见 好发年龄6 15岁 四季发病冬春多见 无性别差异 2 总体上发病率下降 发达国家 发展中国家 国内发病情况城市 农村 在沿海地区差别减小 我国RF总发生率约22 10万 部分地区有回升 但总体上近10年较前10年下降 风湿热是儿童时期最常见的风湿性疾病之一 什么是风湿性疾病 风湿性疾病 rheumaticdiseases 是一组病因不明的自身免疫性疾病 因主要累及不同的脏器的结缔组织和胶原纤维 故曾称为结缔组织病和胶原性疾病 一般认为其发病机制上有共同规律 感染原刺激具有遗传学背景 多基因遗传 的个体 发生异常的自身免疫反应 什么是自身免疫性反应 自身免疫性反应 是由于不同原因诱导的宿主异常的免疫反应 将自身组织和细胞作为靶位而攻击 若此反应非常强烈 引起组织严重和持久的结构和功能破坏 出现临床症状 则称为自身免疫性疾病 风湿热病因和发病机理 病因 已明确是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发病 约0 3 3 咽峡炎患儿于1 4周后发生风湿热 其他部位感染不会引起 影响因素 1 带菌时间的长短 2 特殊的致风湿热菌株 3 遗传易感性 发病机理 四个方面 1 分子模拟 致病菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性 机体的抗链球菌免疫反应与人体组织产生免疫交叉反应 导致自身器官损害 交叉抗原 同源性 细菌人体细菌荚膜 含透明质酸 关节 滑膜细胞壁 外层蛋白 中层多糖 心肌 心瓣膜细胞膜 脂蛋白 心肌肌膜 丘脑下核 尾状核 2 自身免疫反应 1 免疫复合物循环沉积于人体关节滑膜 心肌 心瓣膜 激活补体 产生炎性病变 2 细胞免疫反应异常 外周血T淋巴细胞增殖 对心肌细胞细胞毒作用 外周血吞噬细胞移动抑制试验增强 浸润 局限化 扁桃体单核细胞的局部反应异常 3 遗传背景4 毒素 多种外毒素和酶类直接毒性作用 病理 分三期 一次自然病程 6月 可反复发作 一 急性渗出期 持续约1个月 受累部位病理改变心脏 关节 皮 变性 水肿 淋巴肤等结缔组织细胞和浆细胞浸润心包膜 纤维素性渗出关节腔内 浆液性渗出 病理 二 增生期 约3 4个月 心肌 心内膜 心瓣膜 风湿小体 Aschoff小体 肌肉 结缔组织 皮下小结 多在关节周围 病理 三 硬化期心瓣膜 小体中央变性坏死吸收 二尖 主A 三尖 炎症细胞减少 纤维增生疤痕形成大脑皮层 小脑 非特异性细胞变性和小基底核血管透明变性 临床表现 前驱史 1 4周前咽峡炎史 链球菌性 多急性起病 表现多样 以发热和关节炎最常见 临床表现 一 一般表现发热 急性38 40 间 热型不定 1 2周后为低热 多见 也可隐匿起病 无发热 其它 非典型症状 一般表现差 局部受累表现 临床表现 二 心脏炎 40 50 受累 首次发病时 1 2周内出现心脏炎症状 以心肌炎和心内膜炎多见 同时累及心肌 心内膜和心包膜者 称全心炎 临床表现 1 心肌炎症状 轻者无重者心力衰竭心动过速体征心脏扩大搏动弥散心音低钝奔马律心尖部轻度吹风样收缩期杂音 夫 达 主动脉区可闻及舒张中期杂音 咚 呋 X线 心脏扩大搏动减弱心电图 P R延长T波低平ST段异常心律失常 临床表现 2 心内膜炎二尖瓣关闭不全 心尖部2 3 6级吹风样全收缩期杂音 夫 哒 二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音 咚呋洪 主动脉瓣关闭不全 胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音 咚夫唉 急性期杂音可出现变化 临床表现 3 心包炎 积液量少时 心前区疼痛 心包摩擦音 多时 搏动消失 心音遥远及心包填塞表现 X线 立位 烧瓶样心影心电图 低电压ST段 T波改变超声心动图 液性暗区有心包炎者 提示炎症反应重 易发生心力衰竭 首次发生率5 10 临床表现 三 关节炎 50 60 约3 4周特点 游走性大关节痛 不留畸形 此起彼伏 典型者红肿热痛 活动受限 临床表现 四 舞蹈病 3 10 也称sydenham舞蹈病 症状约1 3个月 多在其他症状后出现 表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动 兴奋或注意力集中时加剧 入睡后消失 常伴肌无力和情绪不稳定 少数遗留神经精神后遗症 临床表现 五 皮肤症状环形红斑 少见 可持续数周 皮下小结 5 坚硬无痛结节 与皮肤不粘连 直径0 1 1cm 受累关节伸面及躯体中线骨突出部位 枕 额 脊突等 经2 4周消失 辅助检查 一 链球菌感染依据1 咽拭子培养 2 感染1周后血清ASO阳性 可持续8周 3 Anti DNaseB ASK AH等阳性 提高敏感性和特异性 辅助检查 二 风湿活动指标 无特异性 1 白细胞总数及中性粒增高2 血沉增快 ESR 3 C反应蛋白 CRP 阳性4 2球蛋白和粘蛋白增高 诊断 1 Jones标准 1992年修订 分3部分 1 主要指标 心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结 2 次要指标 发热 关节痛 血沉增快 CRP阳性 P R间期延长 3 链球菌感染证据 咽拭培养阳性或快速抗原试验阳性 ASO阳性 在确定感染证据的前提下 有两项主要指标或一项主要指标伴两项次要指标即可诊断 诊断 2 风湿活动的判断 凡具有发热 乏力 苍白 心率增快等风湿热表现 再加上血沉增快 C反应蛋白 粘蛋白增高及进行性贫血 心电图示P R间期延长等均提示风湿活动 鉴别诊断 一 需与风湿性关节炎鉴别的1 幼年类风湿性关节炎 多 3岁 侵犯小关节 无游走性 长期反复关节破坏 遗留畸形 2 急性化脓性关节炎 各年龄 多大关节炎 感染中毒症状重 外周血白细胞核左移 CRP ASO 血培养多为金葡菌 3 急性白血病 除发热 骨痛外有贫血 出血倾向 肝 脾 淋巴结肿大 外周血幼稚细胞 骨髓检查 4 非特异性肢痛 生长痛 局部无红肿 多下肢 夜间痛喜按摩 二 需与风湿性心脏炎鉴别 1 感染性心内膜炎 常有贫血 脾大 皮肤瘀斑 血培养阳性 B超可见赘生物 2 病毒性心肌炎 少杂音 心瓣膜受累少 心律失常与心过速及早搏多见 病毒学证据 治疗 一 休息 时间长短取决于心脏受累程度 二 清除链球菌感染1 青霉素80万单位肌注 每日2次 2周2 红霉素30mg Kg d 口服 分三次 2周 治疗 三 抗风湿治疗心脏炎时早期使用强的松2mg Kg d 分次口服 总量 60mg d 2 4周后减量 疗程8 12周无心脏炎时选阿司匹林100mg Kg d 总量 3g d 2周后减量 疗程4 8周 四 其他治疗有充血性心力衰竭时 予大剂量糖皮质激素冲击治疗 氢化可的松或甲基强的松龙10 30mg Kg d 1 3天 同时低盐 利尿 扩血管 吸氧 绝对卧床休息 不用洋地黄制剂 舞蹈病时选用苯巴比妥 安定镇静 预防和预后 风湿热患者每月肌注苄星青霉素120万单位 至少5年 任何有创伤性检查及手术均应该用药预防 风心病者应终身用药 红霉素每月口服一周 持续时间至少5年 有心脏炎者预后差 反复发作者更差 充血性心力衰竭 congestiveheartfailure 一 概念指心脏工作能力下降 心排血量绝对或相对不足 不能满足全身组织代谢需要的病理状态 二 病因及诱因先心 心肌炎 川崎病 心肌病 心弹 风心 急性肾炎 贫血 营养不良 电解质紊乱等 三 病理生理 病因 心功能下降 失代偿 心衰 代 偿持续心率加快舒张期缩短失代偿 心肌肥厚 收缩力下降 心排量 心脏扩大 组织缺氧 静脉淤血心排血量增加 神经体液调节 血液重新分布 水钠潴留 组织间液增多 四 临床表现 1 乏力 气促 食欲减退 腹痛 咳嗽 2 安静时即有心率增快 呼吸浅块 颈静脉怒张 肝大压痛 肝颈回流征阳性 第一心音减低及奔马律 3 重者端坐呼吸 肺底湿啰音 尿少浮肿 4 婴幼儿特点 呼吸更快 喂养困难 烦躁多汗 颜面易浮肿 五 诊断 1 临床诊断依据 1 4 为主要依据 1 心率增快 2 呼吸困难 3 肝脏增大 4 心音异常 5 烦躁 面色苍白 6 尿少 浮肿2 其他检查X ray ECG 超声心动图 六 治疗 原则是去除病因 积极治疗原发病 控制症状 稳定心功能 1 一般治疗安静 必要时镇静 卧床休息 吸氧 低盐饮食 2 洋地黄类药物作用机制 1 抑制Na K泵活性 使Na Ca交换增加 心肌收缩力增强 心排量增加 正性肌力作用 2 负性传导 3 负性心率 4 抑制交感神经活性 减少R R S系统的激活 常用地高辛口服或西地兰静脉注射 个体化 1 洋地黄化法 2 维持量 3 使用注意事项 4 毒性反应3 利尿剂4 血管扩张剂 1 ACEI 2 硝普钠 3 酚妥拉明5 其他药物治疗 风湿热 RF 1 内容提要 了解风湿热的病因及病理掌握风湿热的临床表现 诊断标准 熟悉风湿热的治疗及预防了解风湿热的预后2 难点与重点临床表现 主要表现 关节炎 心肌炎 舞蹈病 皮下结节 环形红斑 风湿热的诊断指标及风湿活动性判断风湿热的治疗及预防 再见