多发性硬化与视神经脊髓炎

多发性硬化与视神经脊髓炎研究进展河北省沧州中西医结合医院神经二科窦荣花 多发性硬化与视神经脊髓炎 多发性硬化 MS 和视神经脊髓炎 NMO 是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病 两者之间的关系一直存在争论 NMO在病程 病理生理机制 药物疗效以及预后与MS均不同 MS与NMO的脊髓病变特点 NMO IgG和水通道蛋白4 2004年Lennon等发现NMO患者的血清中存在能和小鼠脑组织选择性结合的自身抗体 NMO IgG 2005年Lennon等证实NMO IgG特异性靶点是AQP4 NMO IgG就是AQP4 Ab AQP4主要位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上 以视神经 脊髓 下丘脑等部位最常见 NMO IgG和水通道蛋白4 NMO IgG 即水通道蛋白4 aquaporin 4 AQP4 抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病 NMO IgG诊断美国NMO患者敏感度和特异性分别达73 和91 血清NMO IgG诊断中国NMO的敏感度达67 特异性达92 NMO脑部病灶的影像学特征 多发性硬化脑部MRI表现 1999年版NMO诊断标准 除视神经和脊髓外 无其他中枢神经系统受累的证据2006年Wingerchuk诊断标准 脊髓MRI异常病灶延伸3个椎体节段以上头颅MRI不符合MS诊断标准 血清NMO IgG阳性2007年Wingerchuk早期诊断NMO标准 脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶 而脑MRI正常脑脊液OCB 但脑脊液有增多的多核白细胞血清NMO IgG阳性 NMO诊断标准 NMO疾病谱 指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限 不完全符合NMO者 包括 受累部位局限的类型 如长节段横断性脊髓炎 复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例 亚洲国家的视神经脊髓型MS OSMS SellnerJ BoggildM ClanetM etal 视神经脊髓炎诊断和治疗指南 EurJNeurol 2010 多发性硬化的诊断标准 1983年PoserCriteria 分为临床确诊 实验室支持确诊 临床可能 实验室可能 2001年McDonaldCriteria 简化为两类 确诊 可能 并引入MRI检查结果强调时间 DIT 和空间 DIS 上的多发性 多发性硬化的诊断标准 多发性硬化的诊断标准的演变 2005年修订McDonaldCriteria 强调MRI病灶在时间多发性上的重要性 进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义 2010年再次修订McDonaldCriteria DIS和DIT的影像学诊断标准得到了简化 提高了诊断的敏感性 72 vs60 而特异性不变 87 vs88 MS和NMO的治疗 MS急性期治疗大剂量甲强龙冲击血浆置换滴注免疫球蛋白缓解期治疗 干扰素米托蒽醌那他珠单抗 NMO急性期治疗大剂量甲强龙冲击血浆置换滴注免疫球蛋白缓解期治疗硫唑嘌呤利妥昔单抗麦考酚酸莫酯 小结 视神经脊髓炎是一类与多发性硬化不同的疾病 血清NMO IgG抗体有助于早期诊断NMO以及与MS相鉴别 2010年新的诊断标准简化了多发性硬化的诊断过程 有助于MS的早期发现 谢谢