多发性肌炎的主要症状

多发性肌炎的主要症状 傅健 特征 横纹肌慢性非化脓性炎症 自身免疫 对称性近端肌无力血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害病理 肌肉炎症和坏死 血清 肌炎特异性自身抗体横纹肌 有淋巴细胞浸润 Bohan和Peter分类 1975年 多发性肌炎 PM 皮肌炎 DM 恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM Witaker分类 1982年 多发性肌炎 PM 皮肌炎 DM 恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其他 嗜酸粒细胞肌炎 局灶结节性肌炎 流行病学 1863年 德国Wagner首先报道PM1887年 Unverrecht报道DM患病率 5 8 10万 儿童 DM PM年龄 双峰性 5 14岁 40 60岁 男 女1 2 伴CTD者1 10 伴肿瘤者男多女少 病因和发病机理 病因感染小RNA病毒遗传药物肿瘤 发病机理细胞免疫 PM 体液免疫 DM 血管病变 儿童DM 临床表现 肌炎受累肌肉肩带肌 髋带肌 颈肌 口咽肌 呼吸肌 心肌临床表现肌无力 肌痛 肌压痛 肌萎缩 皮肤病变gottron征 70 眶周红斑 向阳性红斑 54 V形征 31 36 技工手 33 钙化醉酒貌 临床表现 临床表现 关节病变 15 雷诺现象 20 30 肺 36 心 尸检25 胃肠道肾 实验室检查 CK升高 95 CK MM 横纹肌 代表95 98 的CK CK MB 心肌 占血清的20 30 CK BB 脑 平滑肌 LDH ALT AST 醛缩酶 碳酸酐酶III肌红蛋白尿肌酸 200 300mg 24h 自身抗体 抗合成酶 antisynthetase 25 30 抗标记认识分子 anti signalrecognitionparticle Anti SRP 4 抗核抗体抗Mi 2 核蛋白复合物 8 见于DM抗56000 56000核蛋白 85 90 所有肌炎 抗合成酶 antisynthetase 抗原阳性率 抗Jo 1 组氨酸tRNA合成酶 18 20抗PL 7 苏氨酸tRNA合成酶 3抗PL 12 丙氨酸tRNA合成酶 3抗OJ 异亮氨酸tRNA合成酶 2抗EJ 甘氨酸tRNA合成酶 2 临床特征 见于PM DM 与HLA DR3 DQAI 0501有关发热 87 肺间质病变 75 技工手 71 关节炎 70 雷诺征 60 治疗反应 中等 易复发 60 抗合成酶 antisynthetase 抗标记认识分子 Anti SRP 临床特征 见于PM 起病 非常急 秋季好发 肌炎重 严重肌无力 肌压痛 多累及心肌治疗反应差 抗Mi 2 临床特征 见于DM 与HLA DR7 DQAI 0201有关颈胸部 V字征 皮肤角质增生治疗反应好 诊断 临床表现 对称 进行 近端肌无力 血清肌酶 CPK LDH 升高肌电图肌源性损害低幅 短时限 多相波纤颤 正锐波和插入自发性高频放电肌活检 坏死 再生 炎症皮肤改变 鉴别诊断 结缔组织病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病中毒性肌病感染 旋毛虫病等 结缔组织病风湿性多肌痛纤维肌痛症嗜酸性肌炎混合结缔组织病重叠综合征 鉴别诊断 治疗 激素 首选剂量 成人 1 1 5mg kg 儿童 2mg kg疗程 4 6周 如CPK下降 减量 10mg 月 如CPK持续升高 不宜减量维持治疗 5 10mg d 至少1 2年 治疗 免疫抑制剂 激素3个月仍无效者 甲氨蝶呤 MTX 7 5 15mg 周 最大25mg环磷酰胺 CTX 口服1 2mg kg IV CTX硫唑嘌呤2mg kg 唯一双盲对照观察甲氨蝶呤 硫唑嘌呤 实验性治疗 血浆置换环孢菌素 CsA 大剂量免疫球蛋白 IV Ig 全身放射治疗 预后 时间5年生存率 7年生存率 1947 196865531970 198180 472 81990 199785 380 2 预后 死亡原因肺心肿瘤感染 例如 185例 死亡15例肺 7心 4消化道出血 2肿瘤 1感染 1