全血细胞减少病例分析.ppt

2020 2 20 病例分析 2020 2 20 2 病史 1 患者张某 女 42岁 工人 2016 11 03入院2 主诉 反复鼻衄 头昏 乏力6 月3 现病史 4 月前患者无明显诱因出现反复鼻衄 量不多 按压后可停止 伴头昏 乏力 心慌 气促 活动后明显 休息数分钟后可缓解 伴月经量增多 皮肤磕碰后易出现瘀斑 无咳嗽咳痰 无畏寒发热 无腹痛腹泻 无齿龈出血 无黑便 血尿 腰痛 无酱油色尿等 患者未引起重视 未治疗 后患者鼻腔自发出血较前频繁 头昏 乏力 2020 2 20 3 病史 症状逐渐加重 遂于外院就诊 查血常规示WBC0 84 10 9 L HGB77 20g L PLT46 40 10 9 L 凝血功能 APTT19 10sec FIB1 22g L 余正常 未治疗 入院2 天前 患者受凉后出现咳嗽 咳白色泡沫痰 痰不易咳出 伴流涕 咽痛 头昏等 无发热 畏寒 寒战等 遂于我院就诊 遂以 贫血原因待查 收入我科 2020 2 20 4 既往史 既往体健 否认血吸虫病 病毒性肝炎等病史 个人史 1 患者近半年月经量增多2 患者从事 汽车美容 工作20 年 接触有机化学物质 2020 2 20 5 体格检查 T 36 5 BP 120 78mmHg 神志清 精神可 贫血貌 全身皮肤无黄染 双下肢皮肤可见散在瘀点 浅表淋巴结未及肿大 牙龈无出血 咽部稍充血 双侧扁桃体II度肿大 无胸骨压痛 两肺呼吸音清 未闻及明显干 湿性罗音 心律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹平软 无压痛及反跳痛 肝脾肋下未及 移浊阴性 双下肢无浮肿 2020 2 20 6 辅助检查 查血常规 WBC0 8 10 9 L HGB52g L PLT19 10 9 L MCV70 50fl 2020 2 20 7 要点 头昏 乏力 鼻衄 心慌 气促 月经增多 咳嗽 咳痰 扁桃体肿大 贫血 出血 感染表现有机化学物质接触史血常规示 三系减少 2020 2 20 8 考虑诊断 1 再生障碍性贫血 AA 2 骨髓增生异常综合征 MDS 3 低增生性急性白血病 4 自身抗体介导的全血细胞减少 5 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 6 巨幼红细胞性贫血 7 脾功能亢进 2020 2 20 9 入院检查 血常规 分析 风湿免疫等检查阴性 排除结缔组织疾病 甲亢 2020 2 20 10 入院查体 生化 分析 无血红蛋白尿 无黄疸 无肝脾肿大 排除溶血性贫血 PNH 再障 2020 2 20 11 入院查体 分析 患者无血吸虫病 病毒性肝炎病史 无脾肿大 无腹水 上腹部B超正常 排除脾亢 巨幼贫 2020 2 20 12 骨髓象 有核细胞增生明显活跃 粒 红 5 00粒系异常增生 以颗粒增多的早幼粒细胞为主诊断意见 考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血病 AML M3a 2020 2 20 13 骨骼活检 骨髓增生活跃 以粒系增生为主 且多为未成熟粒细胞 符合粒细胞性白血病 2020 2 20 14 FCM分析考虑 急性早幼粒细胞性白血病 APL PML RARa融合基因L亚型 bcr 1 阳性 2020 2 20 15 急性早幼粒细胞性白血病 急性早幼粒细胞白血病 PML RARabcr 1阳性 1 发病急 病程短2 血象 三系减少3 骨髓 粒系异常增生 以颗粒增多的早幼粒细胞为主4 PML RARa融合基因L亚型 bcr 1 阳性 诊断 2020 2 20 16 APL是可以治愈的白血病之一 方案包括 ATRA 柔红霉素 DNR 或去甲氧柔红霉素 IDA ATRA 亚砷酸或口服砷剂 蒽环类药物 ATRA 亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗 治疗 中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南 2014版 2020 2 20 17 全血细胞减少病因 自身免疫异常PNH IRP某种原因破坏血细胞恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞 恶组 噬血细胞综合征 脾肿大 功能亢进吞噬血细胞 脾亢 其它因素 肿瘤坏死因子释放 病毒或细菌毒素 2020 2 20 18 造血干细胞或微环境受损免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭 如AA 骨髓无效造血造血细胞分化 成熟障碍 凋亡增加 表现出病态造血 如MDS 造血异常克隆抑制正常造血恶性克隆增生 如AL MM 2020 2 20 19 分类 恶性血液病急性白血病 骨髓增生异常综合征 恶性组织细胞病 淋巴 肉 瘤细胞白血病 噬血细胞综合征 多发性骨髓瘤非恶性血液病再生障碍性贫血 巨幼细胞贫血 恶性贫血 急性造血功能停滞 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓纤维化 脾功能亢进 2020 2 20 20 分类 感染性疾病伤寒 结核 病毒 严重细菌感染 免疫因素免疫相关性全血细胞减少症 放射线损伤急性放射病 其它多器官功能衰竭 重症感染 中毒 严重创伤 骨髓转移癌 2020 2 20 21 2020 2 20 22 Thanks