格林-巴利综合征.ppt

格林 巴利综合征 Guillian Barr Syndrome GBS 格林 巴利综合征 GBS 又称急性感染性多发性神经根神经炎病理特征 炎性脱髓鞘改变主要临床特征 急性进行性对称性弛缓性麻痹 多为上行性进展 常有脑神经受累该病进展迅速而又大多可恢复的以运动神经受累为主的周围神经病 多见于儿童 男孩多于女孩 发病率 1 6 10万人口 农村高于城市严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 1 感染巨细胞病毒 第二位患儿有抗该病毒抗体 抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他 EB病毒 AIDS等 2 疫苗接种 仅少数 狂犬疫苗 1 1000 3 免疫遗传 不同HLA类型可能有重要作用 临床表现 起病 1 急性或亚急性 2 病前2 3周有非特异性感染 3 85 的患儿1 2周内病情达到高峰 2 3周开始恢复 少数1 3天即可发展至疾病高峰 也有的患儿2周后仍有进展 但麻痹进展一般不超过4周 4 如不继发感染 患儿体温一般不高 临床表现 运动障碍 进行性肌无力是该病的突出表现 1 从下至上 少数呈下行性 2 从远端到近端 3 进行性 从不完全麻痹到完全麻痹 肌力检查分级 3 对称性 两侧基本对称 4 弛缓性 肌张力降低 腱反射降低或消失 受累部位肌肉萎缩 5 绝大多数进展不超过4周 6 恢复顺序自上而下 与进展顺序相反 临床表现 脑神经麻痹 1 对称或不对称的颅神经麻痹 2 以后组颅神经 IX X XII 麻痹多见 约50 可表现语音低微 吞咽困难 进食呛咳 易发生误吸 3 面神经常受累 20 周围性面瘫少数患儿可出现视乳头水肿而无明显视力障碍 临床表现 呼吸肌麻痹 1 发生率约20 2 可出现周围性呼吸困难 吸气及呼气性 呼吸浅表 咳嗽无力 声音微弱 7 15 患儿需辅助呼吸 临床表现 感觉障碍 1 早期 短暂 一过性 程度较轻 2 主要表现 发病初期 患儿可诉痛 麻 痒或其他不适 少数患儿可查到手套 袜套样感觉障碍 3 可出现颈强直 kerning征阳性 恐惧神经根牵涉性疼痛而致 临床表现 自主神经功能障碍 1 早期 一过性 大多轻微 2 主要表现 多汗 面潮红 心律紊乱 心动过速 过缓 心律不齐 血压轻度增高 括约肌功能障碍 发生率20 不超过12 24小时的尿潴留 实验室检查 脑脊液 蛋白 细胞分离 1 蛋白含量增高 细胞数计数和其它均正常 2 见于80 90 的病例 3 病初脑脊液蛋白可以正常 病后第2周开始升高 第3周达高峰 之后又逐渐下降 糖含量正常 细菌培养阴性 实验室检查 神经电生理检查 1 髓鞘脱失 AIDP 运动和感觉神经传导速度延长 电位波幅减低不明显 2 轴索变性为主 AMAN 运动神经电位波幅显著降低 传导速度基本正常 3 轴索变性为主 AMSAN 运动和感觉神经电位波幅显著降低 传导速度基本正常 诊断与鉴别诊断 诊断依据 1 进行性 对称性 弛缓性瘫痪 进展不超过4周 感觉障碍轻 2 脑脊液蛋白细胞分离现象 3 神经电生理检查 神经传导速度延长 波幅降低 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎 急性脊髓灰质炎样综合征 1 脊髓前角运动神经元病变 2 瘫痪呈非对称性 非进行性 3 无感觉障碍 4 脑脊液中蛋白细胞均增加 5 病毒分离 血清学检查 鉴别诊断 急性脊髓炎 1 上运动神经元性瘫痪 初期为脊髓休克 2 典型的括约肌障碍 二便障碍 尿潴留 大 小便失禁 便秘 3 传导束型感觉障碍 存在感觉平面 4 脑脊液中蛋白细胞均增高 治疗 该病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸机麻痹 其次是后组脑神经功能障碍 如能度过急性期 大多恢复良好 治疗 加强护理与一般治疗该病可以进展很快 甚至24小时内可以出现呼吸机麻痹 1 勤翻身 维持肢体功能位 2 及时清除口部分泌物 保持气道通畅 3 观察呼吸 吞咽情况 防止意外 4 注意防治交叉感染 治疗 呼吸肌麻痹 死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留 治疗 呼吸肌麻痹的处理 死亡的主要原因气管插管 切开 人工机械呼吸指征 1 咳嗽无力 呼吸道分泌物多而吞咽困难 用氧下持续青紫 2 血气分析 PaCO2 50mmHg 6 65Kpa PaO2 50mmHg 6 65Kpa 治疗 血浆置换 1 清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体 致病的炎性因子 抗原抗体复合物 2 每次置换40 50ml Kg 5 8次 3 要求高 难度大 有创性 治疗 静脉注射丙种球蛋白 1 免疫调节作用 使抑制性T细胞的免疫调节功能增强 Th1 Th2比例趋于平衡 2 每天400mg Kg 连续5天 3 用于病情进展期 尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 4 有效者用药后24 48小时内 麻痹不再进展 激素疗法对于肾上腺皮质激素的应用意见不一 大多数持否定态度 认为对急性GBS无效 甚至可以推迟疾病的恢复 治疗 恢复期可使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物 康复训练目的 改善患肢肌力 预防肌肉萎缩和关节挛缩 促进肢体功能恢复方法 理疗 针灸 按摩 预后 85 病例于病程3周开始恢复 少数数周或数月后65 最终完全恢复 10 15 致残 足下垂 死亡率5 死亡原因 呼吸肌麻痹