周围神经疾病ppt课件

周围神经疾病 1 周围神经的解剖特点 脊神经是混合神经有四种纤维成分1躯体运动 传出 纤维骨骼肌2躯体感觉 传入 纤维皮肤关节肌腱3内脏运动 传出 纤维平滑肌心肌腺体4内脏感觉 传入 纤维内脏心血管有髓鞘纤维髓鞘和神经膜无髓鞘纤维神经膜 2 周围神经的解剖特点 神经干由许多神经束聚合 神经干外有结缔组织膜为神经外膜 各神经束外的结缔组织为神经束膜 神经束内含有神经纤维 神经束膜进入束内分布于神经纤维之间并成为神经内膜 3 周围神经的解剖特点 周围神经的血液供应来自局部动脉 吻合动脉位于神经外膜 由局部动脉的分支组成微动脉穿过神经束膜成为终动脉 如果小动脉或微动脉病变出现血管闭塞及点状梗塞则产生血管炎性神经病 4 周围神经病的病因学 病因分类一炎性脱髓鞘性神经病格林 巴利综合征亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根病伴有持续性传导阻滞的多灶性神经根病 5 周围神经病的病因学 二 炎性 非感染性 神经病肉样廇病神经病周围神经炎与昆虫叮咬相关的神经炎 6 周围神经病的病因学 三 感染性和与感染相关的神经病麻风性神经病HIV相关性神经病白喉性神经病Lyme神经炎Jakob Creutzfeldt神经病 7 周围神经病的病因学 四 血管炎性神经病多系统血管炎和结缔组织病原发性血管炎多系统疾病 单发的 周围神经血管炎 8 周围神经病的病因学 五 异型蛋白血症相关性神经病IgM异型蛋白 巨球蛋白血症 淋巴瘤 IgG或IgA及多发性骨髓瘤POEMS综合症和骨硬化性骨髓瘤冷球蛋白血症 9 周围神经病的病因学 六 淀粉样变性原发淀粉样变性家族性淀粉样多神经病转甲状腺素蛋白载脂蛋白A1溶胶素 10 周围神经病的病因学 七 肿瘤相关性神经病肿瘤旁神经病浸润性神经病 淋巴瘤 白血病 11 周围神经病的病因学 八 代谢性神经病内分泌器官病变营养性 糖尿病 尿毒症 B族维生素 甲状腺机能低下 肝病 烟草酸缺乏 肢端肥大症 慢性缺氧 叶酸缺乏 12 周围神经病的病因学 九 中毒性神经病酒精中毒各种毒素 13 周围神经病的病因学 十 已知基因 生化基础的遗传性神经病HMSN IHMSN Refsum 伴压力性麻痹的遗传性神经病卟啉性神经病 脂蛋白缺乏症 维生素E缺乏 14 周围神经病的病因学 十一 沉积病神经鞘脂沉积 异染性脑白质营养不良 球样细胞性脑白质营养不良 Fabry病 Niemann Pick病肾上腺性脑白质营养不良脑膜黄色瘤病 15 周围神经病的病因学 十二 未知基因 生化基础的遗传性神经病HMSN IIHMSN HSAN 遗传性感觉和自主神经病 先天性脱髓鞘性神经病葡萄糖多聚体病Tangier病 家族性高密度脂蛋白缺乏症 16 周围神经病的病因学 十二 未知基因 生化基础的遗传性神经病神经病合并小脑变性综合症 Friedreich共济失调 非Friedreich脊髓小脑变性 共济失调性毛细血管扩张症 Cockayne病 视网膜萎缩耳聋侏儒 巨大轴索性神经病 17 周围神经病的病因学 其它急症性多发性神经病伴有线粒体疾病的神经病非肿瘤性炎性多发性神经节病Madelung病的神经病高嗜酸性综合征的神经病 18 诊断周围神经病的有效检查法 一 周围神经病的常规实验室检查外周血涂片 血沉 尿常规尿素氮 肌酐 电解质肝脏的各种酶 胆红素 白蛋白糖化血红蛋白或糖耐量试验甲状腺功能检查 ANA RF血清和尿免疫电泳血清叶酸和VitB12 19 诊断周围神经病的有效检查法 二 其它常用的实验室检查胸部X线片 肉样瘤病 恶性肿瘤 系统性疾病 脑脊液检查 恶性肿瘤 淋巴细胞 蛋白质增高 骨骼检查 免疫电泳阴性的单发或多发性浆细胞瘤 Lyme血清学检查 地方病发生的区域或临床表现的提示 HIV检查 高危人群或有一定的特征 20 诊断周围神经病的有效检查法 临床可疑但较少使用的非创伤性检查DNA的血清检查头发和尿中的重金属分析 有可疑金属接触史 抗神经节苷脂 GM1 硫脂 抗MAG血清活性抗中性白细胞浆抗体 ANCA Wegner综合症 21 诊断周围神经病的有效检查法 临床可疑但较少使用的非创伤性检查脂质代谢异常的检查 临床可疑 血清或白细胞的芳香硫酸脂酶 异染性脑白质营养不良 尿硫脂排出的定量分析 异染性脑白质营养不良 血清或白细胞的 半乳糖苷酶活性 Krabbe脑白质营养不良 22 诊断周围神经病的有效检查法 临床可疑但较少使用的非创伤性检查抗RO 抗LA抗体 可疑Sjogren综合症 抗Hu抗体 抗Yo抗体 抗Ri抗体 副肿瘤性感觉神经节病 腹部超声或CT 检查隐伏的肿瘤 血清冷球蛋白胆固醇和脂质分析 脂蛋白电泳 Tangier病 脂蛋白缺乏症 维生素E水平 吸收障碍综合症 脂蛋白缺乏症 23 诊断周围神经病的有效检查法 临床可疑但较少使用的非创伤性检查脂质代谢异常的检查 血清或白细胞的 半乳糖苷酶A Fabry病 血清或细胞培养的神经髓鞘磷脂酶活性 I型Niemann Pick病 血清长链脂肪酸 肾上腺性脑白质营养不良 血清植烷酸 Refsum病 24 免疫介导性神经病 多灶性运动神经病 MMN Multifocalmotorneuropathy 临床特点 以周围运动神经受累为主 表现为慢性 非对称性远端肢体运动无力 感觉系统一般不受影响 神经电生理的表现为以运动神经传导阻滞或部分传导阻滞为特点 ConductionblockCB 常伴有血抗GM1抗体的滴定度升高 病理显示局灶性脱髓鞘性改变 25 免疫介导性神经病 MMN的发病机理神经髓鞘中主要有神经节苷脂和半乳糖脑苷脂 抗神经节苷脂抗体可以与周围神经的神经节苷脂特异性结合 激发免疫反应 导致运动神经的脱髓鞘 可以结合在轴索表面并直接阻止髓鞘的再生 导致运动神经出现传导阻滞 因为神经节苷脂在运动前根含量较多 所以运动神经易受累 26 免疫介导性神经病 MMN的临床表现运动系统 肢体远端的慢性进行性非对称性肌无力伴有肌萎缩 上肢多于下肢 远端重于近端 肌萎缩与肌无力不平行 腱反射减弱或消失 感觉系统 无客观体征颅神经 表现为运动性颅神经受累 中枢神经 无受累证据 病程 病程很长 27 免疫介导性神经病 MMN的诊断依据神经电生理 运动时限延长 运动波幅降低出现传导阻滞 运动传导速度减慢 神经病理学 脱髓鞘改变和再生 轴索轻度损害 神经纤维水肿 无炎症细胞浸润和神经膜水肿 抗GM1抗体增高 28 免疫介导性神经病 MMN的鉴别诊断和治疗主要鉴别 MNDCIDP治疗 免疫球蛋白制剂0 2 0 4g kg d 5环磷酰胺血浆置换激素 29 特发性炎性神经病 结节病 临床表现 结节病是以在许多组织和器官内形成非干酪样肉芽肿为特征的多系统性疾病 约有5 的患者出现神经病性症状 而且可能是本病的唯一表现 可累及神经系统的任何部位 常见是第七颅神经的麻痹 占神经结节病患者的1 3 30 特发性炎性神经病 结节病 临床表现 有15 40 的神经结节病患者出现非颅神经性神经病 多为多发性单神经病 肌电图表现多为轴索性损害 可表现为末梢对称性的 也可以表现为多灶状的 脑脊液可有蛋白增高 淋巴细胞增多 糖低的表现 使用类固醇治疗可以使本病趋于缓解和稳定 血管紧张素转换酶活性测定 31 特发性炎性神经病 结节病神经病理表现单独依靠周围神经活检诊断结节病是不够的 其诊断应有在一个器官以外的广泛分布的非干酪性上皮样细胞肉芽肿的组织学证据 病变以轴索为主 神经内膜肉芽肿使神经纤维明显扭曲 多数没有血管损伤或局部缺血的表现 有些则伴有纤维素样坏死及管腔闭塞的血管炎改变 32 特发性炎性神经病 结节病神经病理表现结节病以不同程度的轴索缺失为主 可以是多灶状或弥漫的 可以表现为活动的 也可表现为慢性的 可有新生的神经束出现 无髓纤维可相对不受累 结节病中可以看到阶段性脱髓鞘和髓鞘再生 33 特发性神经束膜炎 临床表现特发性神经束膜炎 于1972年首次报道 至今仍是不常见的病种 患者以感觉症状为主 包括 感觉异常 疼痛 受累神经的触觉过敏 亦可出现运动异常的表现 病程进展约数周到数月 临床和电生理均类似多发性单神经炎 末梢感觉运动性神经病或CIDP 使用类固醇及血浆置换可以使病情缓解 34 特发性神经束膜炎 临床表现继发性神经束膜炎 是在特殊的全身性疾病的背景下发生的神经束膜选择性的炎症 可以继发于冷球蛋白血症 结节病 溃疡性结肠炎 假菜籽油中毒 L 色氨酸摄入及全身性恶性肿瘤 35 特发性神经束膜炎 神经病理表现受累的神经表现为不同时期的斑块状病变 以累及神经束膜为主 活动性病变常累及神经束膜的一个阶段 炎细胞的播散使神经束板层分离 形成 葱皮样 的表现 慢性病变以神经束膜的纤维化为主 伴有少量的炎细胞浸润 神经束膜血管数量增多 神经外膜或神经内膜可以出现血管周围炎细胞套 但不是真正的血管炎 36 感染性疾病所致的神经病 一 HIV感染中的神经病在HIV感染的早期 只有0 5 的患者会出现周围神经病的症状 但是在HIV感染的晚期 如AIDS 几乎所有的患者都会出现周围神经病 但是这些周围神经病常常是无症状的 主要表现为与GBS或CIDP完全相同的综合症 在伴有严重的免疫缺陷患者中 DSPN 末梢性对称性多发性神经病 是最常见的综合症 37 感染性疾病所致的神经病 与HIV感染相关的周围神经病末梢性对称性多发性神经病 感觉为主 炎性脱髓鞘性多发性神经病 GBS CIDP HIV相关的多发性单神经病综合症 MM 巨细胞病毒相关神经病浸润性 淋巴瘤样 的神经病 38 感染性疾病所致的神经病 末梢性对称性多发性神经病 DSPN 在HIV感染性疾病的晚期 有10 35 的患者出现DSPN 最初的主诉通常涉及小腿的远端 出现感觉异常 感觉丧失和痛觉异常 这些症状的不适较比无力更为严重 以致无法行走 脑脊液细胞数和蛋白可以轻度升高 肌电图表现弥漫性的末梢神经轴索的机能障碍 39 感染性疾病所致的神经病 DSPN的神经病理表现本病可以有神经外膜或神经内膜的炎性浸润 通常发生于血管周围 表现为不同程度的急性和慢性的轴索变性 伴有不显著的节段性脱髓鞘 40 感染性疾病所致的神经病 多发性单神经病及血管炎性神经病HIV感染的患者中累及神经外膜和神经内膜血管的变性为血管的炎性反应 伴有核分裂 出现管网状的包涵体为主要的特征 多发性单神经病的患者变性为血管周围炎症的浸润 轴索变性以及不同程度的脱髓鞘 使用类固醇或血浆置换治疗有效 41 感染性疾病所致的神经病 LYME氏病的神经病Lyme氏病分为早期和晚期两个阶段 在被蜱叮咬 感染病原体的数天到数周内叮咬部位出现皮肤改变 游走性红斑 数周后消退 在最初感染后的数周到数月中 出现病原播散 可以相继出现器官特异性的表现 最易患病的器官是神经系统 循环系统及关节 一年以上的时间 往往出现Lyme氏病的晚期表现 42 感染性疾病所致的神经病 LYME氏病的神经病在早期Lyme氏病的第二阶段 最为常见的是颅神经病及神经根病 后者常为急性的 可引起疼痛 以局灶的或多灶状的无力为主 晚期在周围神经的表现中 多为间断性的感觉异常或神经根痛比无力和感觉缺失更为常见 电生理检查提示为对称或不对称的轴索性神经病 脑脊液表现为淋巴细胞增多及蛋白增高 43 感染性疾病所致的神经病 LYME氏病的神经病本病的诊断主要依赖于临床的分析和血清学的检查 在本病的初始期 少于四周 和终末期 数年 血清学的诊断经常出现假阴性的结果 可以通过活检或培养出病原体诊断 在本病的早期及晚期 抗生素的治疗是极其有效的 44 感染性疾病所致的神经病 LYME氏病的神经病目前还没有在周围神经中发现Lyme的病原体 可能在将来改良的PCR技术成为更加敏感的技术方法 不论本病处于何期 都有类似的组织学改变 主要是炎症和轴索的变化 炎症浸润以神经外膜 最为常见 神经束膜及神经内膜的血管为中心并在其周环绕 神经束中可以有少许散在的淋巴细胞 炎症细胞也可以浸润血管壁 45 感染性疾病所致的神经病 LYME氏病的神经病Lyme氏病的血管炎症可以出现在各种组织中 包括脑组织 在本病的慢性晚期常常表现为动脉内膜炎 并使小血管消失 局部缺血性的神经病多表现在多发性单神经炎或痛性神经根病 46 感染性疾病所致的神经病 白喉性神经病约有20 的患者 在受到感染后的3 4周 出现腭部麻痹 在症状出现后的8 12周内 相继出现咽部 眼部 喉部及肢体远端的麻痹 肢体的受累为感觉运动性的 并以末梢受累为主 47 感染性疾病所致的神经病 白喉性神经病1956年 Fisher等就对人类白喉性神经炎的病理就有明确的描述 本病主要对脊神经及神经根进行损害 有巨噬细胞和单核细胞增多的表现 通常不发生淋巴细胞的浸润 病变严重的部位可出现显著的局灶性节段性脱髓鞘改变 白喉性神经病的脱髓鞘改变是由于正常的髓鞘蛋白转化障碍所致 48 麻风性神经病 在不发达国家 麻风是引起神经病的最常见原因 东南亚地区 南美洲及加勒比海地区均是本病的高危地区 仅有很少接触麻风杆菌的人会发展为临床上的麻风病 对麻风菌的易感性是与各种社会经济因素 宿主的免疫状态 遗传免疫及获得性免疫 以及接触病原菌的年龄有关 49 麻风性神经病 麻风菌是革兰氏阳性的抗酸菌 最适温度为摄氏30度 人类Schwann氏细胞对其杆菌有特殊的亲和力 因此神经受累总是发生较早 麻风杆菌的易患病性是具有选择性的 主要是存在这种易感性的遗传成分 麻风的潜伏期范围在两个月到十年 主要通过粘膜皮肤 呼吸道或皮肤 排出 50 麻风性神经病 临床表现及分型麻风的临床特点是感觉缺失和皮肤损害 其特异性表现依赖于宿主对病原菌的反应能力 结核样型的机体对麻风杆菌可以产生活跃的细胞免疫反应 瘤型麻风中机体对病原体则缺乏免疫 51 麻风性神经病 瘤型麻风麻风杆菌通过组织呈血源性播散 本病进展缓慢 隐匿 伴有迟发的 对称的神经病性表现 由于麻风杆菌在低温环境下更易繁殖 因此某些特定部位的神经受累较早 感觉神经先受累 逐渐累及混合神经 肘部的尺神经最易受累 麻风菌 炎细胞及纤维增生导致浅表神经梭形肥大 52 麻风性神经病 结核样型麻风由于宿主细胞介导的免疫反应控制病原菌 使得病变局限化 病原菌不能辐射到身体其它部位 可能沿神经血管局部播散 神经病症状发生早 为局灶状 不对称性表现 受累部位的温度依赖不显著 皮肤表现为侵入皮肤层的上皮样细胞肉芽肿性病变 本型的症状 体征发展较瘤型麻风迅速 本型麻风的神经肥大是由于高度增生的炎性反应所致 53 麻风性神经病 神经病理的表现瘤型麻风表现为神经束不规则受累而整体神经结构依旧保存 吞噬了病原菌和细胞碎片的巨噬细胞Schwann细胞出现在神经外膜 神经内膜和神经束膜中 同时伴有一个明显的局部反应 54 麻风性神经病 瘤型麻风的病理表现在神经束膜中 由于泡沫状巨噬细胞的浸润使纤维细胞及神经周细胞增生 并有胶原的沉积 可产生一种明显的 葱皮样 神经束的改变 病原杆菌不仅存在神经内膜 也发生在神经外膜并使其血管增生 节段性的髓鞘改变主要在早期发生 晚期可出现轴索变性 55 麻风性神经病 结核样型麻风的病理表现周围神经受累的特征 过渡的炎症反应 使神经结构严重受损 神经成束状的解剖结构消失 仅能通过标记物EMA 神经束膜的标记物 及S 100蛋白 Schwann氏细胞的标记物 这两种免疫染色进行识别 神经束膜显著增厚 常与神经外膜融合成一个增厚的纤维化团块 并伴有炎症细胞的浸润和小血管的增生 56 麻风性神经病 结核样型麻风的病理表现肉芽肿性病变由上皮样组织细胞 多核巨细胞 淋巴细胞和浆细胞组成 整个神经内膜被一个肉芽肿性病变所取代 病变常常出现干酪样坏死 由于侵袭性的组织反应造成轴索损害往往是原发性的 57 蛋白异常血症性神经病 巨球蛋白血症伴发神经病多发性骨髓瘤 约有3 5 10 的患者显示神经病症状 亚临床受累的发生率在患者的40 以上 最初表现的疾病常常是神经病 骨硬化性骨髓瘤和POEMS综合症 本病不同于多发性骨髓瘤 它缺乏贫血或骨髓浆细胞的增高 但是存在骨硬化性骨损害 第二种是有硬化但出现固有的损害是POEMS综合症的多发性神经病 器官肿大 肝和脾 内分泌病 甲状腺 性腺 M 蛋白和皮肤改变 色素沉着 多毛 58 蛋白异常血症性神经病 神经病症的表现巨球蛋白血症伴发神经病的进展过程通常为数月至数年 这种综合症能类似多发性神经根病或多发性单神经炎 可有突出的运动或感觉先兆并有逐步进展的一种亚急性的伴有复发和缓解表现 反射消失为表现的特征 脑脊液蛋白增高 肌电图表现单独的轴索或髓鞘损害及混合性损害 59 蛋白异常血症性神经病 巨球蛋白血症伴发神经病的治疗血浆置换疗法免疫球蛋白制剂类固醇局部手术切除术局灶性放疗 60 蛋白异常血症性神经病 神经病理的表现本病使轴索和髓鞘脱失改变较明显 很少有浸润的淋巴细胞和巨噬细胞 经过染色可以看到免疫球蛋白沉淀物 这是神经受到侵袭的一个特征性表现 这种沉淀物为颗粒性原纤维物质 经过免疫染色为重或轻链的巨球蛋白 61 蛋白异常血症性神经病 冷沉球蛋白血症神经病冷沉球蛋白是循环的蛋白并分为IIIIII型这些类型常常伴随一种已经被发现的全身性疾病 如胶原性血管病 慢性炎症或淋巴组织增生性疾病 临床特征包括皮肤血管炎损害 关节疾病和各种不同严重的血液病及肾 肝 呼吸和其它器官机能障碍 死亡率和发病率是显著的 免疫抑制疗法对于本病有效 62 蛋白异常血症性神经病 冷沉球蛋白血症神经病最多见的是混合性冷沉球蛋白血症 周围神经损害的表现为远端的感觉运动性神经病 且有各种不同程度的不对称的但较少见的多发性单神经炎 在12 19 的患者中存在体征 感觉异常最为突出 肌电图表现为轴索性神经病 少数病例出现脱髓鞘表现 63 蛋白异常血症性神经病 冷沉球蛋白血症神经病的病理表现在活检的材料中有75 以上为坏死性血管炎 在神经内膜和小血管壁可以看到经过免疫染色为IgG和IgM的免疫球蛋白沉淀物 轴索变性可以表现为多灶的 脱髓鞘的改变不是本病的重要特征 64 糖尿病性周围神经病 临床表现糖尿病周围神经的改变包括对称的和非对称的神经损害 对称性的神经病主要为 感觉系统或感觉运动系统的多发性神经病 自主神经病以及对称的近中枢的运动系统神经病 非对称性的神经病主要为 颅神经病 躯干和四肢的单神经病以及多神经根性神经病 65 糖尿病性周围神经病 临床表现对称的且先出现于感觉系统的神经病是最常见的综合症 麻痹 各种严重的疼痛 末梢感觉受损 远端反射消失 远端运动系统也会受累 所有的神经末梢产生这种感觉运动系统的多发性神经病都会导致感觉运动失调 肢端营养不良或关节累及的表现 66 糖尿病性周围神经病 临床表现伴有疼痛 甲亢和自主神经紊乱的神经病可以孤立存在 也可与感觉运动系统的症状并存 在血糖控制不良 体重减轻或开始胰岛素治疗的情况下 会出现急性疼痛性的糖尿病性神经病 67 糖尿病性周围神经病 临床表现糖尿病性周围神经病可伴有疼痛 向心性肌无力 肌萎缩和不同程度的感觉缺损 可为隐伏的 对称的或急性的 灶性的 可同时出现多种类型神经病的表现 肌电图往往提示感觉纤维损害明显 并且出现多灶性的损害 伴有脊旁肌肉的累及时提示神经根有损害 68 糖尿病性周围神经病 发病原因及机理 一 血管及血液改变 微血管病变使神经血管管腔变窄甚至完全堵塞 另外糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常 易促使血栓形成 急性发病的单神经病 可能与血管堵塞有关 堵塞消失后功能可恢复正常 69 糖尿病性周围神经病 发病原因及机理 二 代谢学说 在高血糖情况下 雪旺氏细胞内的葡萄糖浓度增高 经代谢生成过多的山梨醇及果糖 由于果糖氧化比较慢 山梨醇不能从细胞膜透出 产生组织水肿变性 引起节段性脱髓鞘 另外由于患者排尿增多 肌醇的排出增多 神经中肌醇进入减少 导致神经传导减慢 70 糖尿病性周围神经病 病理改变血管改变 神经束膜 束间和神经内膜的小血管改变最明显 管壁增厚 管腔变窄 小动脉呈玻璃样变性及血栓形成 神经纤维病变 有髓纤维呈轻度 中度的减少或脱失 薄髓鞘脱失明显 轴索变性较轻 可见明显再生 单神经纤维显示既有节段性脱髓鞘也有轴索变性改变 71 糖尿病性周围神经病 病理改变基底膜改变 基底膜增厚 以神经束膜增厚最显著 血管壁膜增厚次之 此改变为本病的特征性变化 肌肉病变 示神经元性肌萎缩 无肌炎样改变 72 糖尿病性周围神经病 诊断和治疗诊断标准 感觉异常 反射改变 肌电图变化 排出其它病因 治疗 早期严格控制糖尿病 对症治疗为主 包括 减轻水肿 改善循环 营养神经药物 73 甲状腺疾病的神经病变 临床表现甲状腺功能减低的患者有17 60 可以发生周围神经病 典型的表现为轻度的 慢性的 以感觉系统为主的多发性神经病常伴有明显的感觉异常 肌电图提示轴索病变或脱髓鞘及二者混合病变 脑脊液蛋白可以增高 甲状腺素替代治疗有效 74 甲状腺疾病的神经病变 病理改变早期的神经活检显示粘多糖类物质在神经内膜和神经束膜下沉积 为该病变特征性的系统性的粘液性水肿的一种表现 可有显著的节段性脱髓鞘 轴索和较粗的有髓纤维的损害往往最为严重 75 尿毒症性神经病 临床表现大多数终末期肾功能衰竭的病人都具有与原发病无关的周围神经病变 受累的模式为远端对称性病变 其中小部分患者为急性表现 亚急性和慢性表现更为多见 感觉异常 感觉缺失 肌无力及早期的远端反射消失都是典型的特征 76 尿毒症性神经病 临床表现肌电图显示轻度传导减慢和波幅降低的联合表现 提示为混合型的或以轴索病变为主的感觉运动系统的多发性神经病 脑脊液蛋白可有增高 血液透析和腹膜透析往往使神经系统症状得到改善 而肾移植是缓解神经系统症状的最佳手段 77 亚急性感觉性神经病 1948年Denny Brown首先报道2例SCLC和感觉性神经病变的病人 病理检查发现脊髓后根有炎症浸润及后根变性 本病绝大多数并发恶性肿瘤 肺癌中尤以SCLC最常见 也可见于食道癌 乳腺癌 卵巢癌 何杰金氏病和淋巴瘤 78 亚急性感觉性神经病 一临床特点1发病情况 平均年龄59岁 女性略多 起病隐袭或呈亚急性表现 症状通常先于肿瘤诊断3个月 18个月 少数肿瘤在发病4 5年后得到诊断 79 亚急性感觉性神经病 临床表现 初期表现不对称的上肢疼痛及感觉异常 数月后进展至四肢 可出现感觉性共济失调 深反射和深感觉明显 感觉障碍特点远端重于近端下肢重于上肢 颅神经也可受累 80 亚急性感觉性神经病 二辅助检查 脑脊液 可见淋巴细胞增多蛋白增高大于100毫克肌电图 感觉神经动作电位阻滞感觉神经传导速度减慢 81 亚急性感觉性神经病 三病理学检查 表现为脊髓后根神经节细胞变性 脊髓后索对称性脱髓鞘 周围神经可见Wellerian变性 雪旺氏细胞增生 脊髓前角细胞萎缩 细胞核变性 肌肉发生神经原性肌萎缩 神经内膜大量淀粉样沉淀及节段性脱髓鞘 神经外膜血管可见血管周围炎性浸润而无血管壁坏死 82 亚急性感觉性神经病 四免疫学检查 可发现病人的血清中IgG增高 考虑与后根神经节 脊髓和脑的神经元发生免疫应答 与本病的发生发展有关 83 亚急性感觉性神经病 诊断 在本病的诊断中 主要是测定血清抗 Hu抗 Yo抗 Ri抗体 这是一种与恶性肿瘤特别是与SCLC有关 治疗 主要是抗肿瘤治疗早期激素治疗效果不好 84 感觉运动性神经病 本病特点 1恶性肿瘤并发SMN SSN 常见于肺癌2SMN被认为是一种发生于恶性肿瘤或淋巴瘤晚期的神经病 与肿瘤病人的体重下降有关 3先于肿瘤而诊断的SMN少见 85 感觉运动性神经病 一临床特点1发病情况 发病多较急剧 四肢远端肌力对称性减弱 肌肉萎缩 运动障碍及深发射减低为主要症状 进行性进展 四肢感觉减退相对较轻 感觉及运动障碍的表现程度与肿瘤本身病变情况不相符 可有缓解 易于复发 也可进展迅速 因呼吸肌麻痹而死亡 86 感觉运动性神经病 临床分型 Crolt等根据病程分为三型 1 肿瘤晚期轻型 亚急性起病 双下肢远端肌无力及末梢感觉障碍 也可有近端肌无力和萎缩 腱反射消失 症状进展缓慢 脑脊液检查正常 87 感觉运动性神经病 急性或亚急性 呈急性或亚急性起病重的进展迅速 短期内四肢无力和感觉减退 下肢重于上肢 常并发三叉神经区感觉障碍 部分病例合并有小脑性共济失调和脑病 脑脊液蛋白轻度 中度增高 肿瘤症状前后各50 急性起病者伴有呼吸肌麻痹和球麻痹 类似GBS 多见于何杰金氏病 88 感觉运动性神经病 3 缓解复发型 呈亚急性或急性起病 症状与 2 相似 但病程中可出现2 4次缓解与复发交替过程 脑脊液可随之变化 并且与肿瘤治疗后症状的变化有关 89 感觉运动性神经病 电生理检查 可有周围神经轴索及节段性脱髓鞘变化 病理学改变 周围神经脱髓鞘和轴突消失 神经内膜纤维化 淋巴细胞浸润 脊髓后索 后根神经节变性较轻 肌肉均有神经源性萎缩 90 感觉运动性神经病 二诊断与鉴别 根据临床特点及抗体阳性结果诊断 要与GBS鉴别 其次与代谢 中毒 营养缺乏 胶原病 淀粉样变性引起的周围神经病鉴别 三治疗 多数病例对恶性肿瘤的治疗明显反映但在急性和缓解复发型可选用激素治疗 91 维生素缺乏性神经病 1VitamineB1缺乏2VitamineB12缺乏3VitamineE缺乏4叶酸缺乏 92