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VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE AND BLOOD TRANSFUSION,vCJD 和输血传播,1,.,人类及动物可传播海绵状脑病 人类TSE 首次报告时间 克雅氏病散发性 1921家族性 1924医源性 1974新 型 1996 Gerstmann-Straussler-Scheinker病 1928 Kuru（库鲁） 1955 致死性家族性失眠症 1986 动物TSE 首次报告时间 瘙痒病 绵羊 1730 山羊 1872 南欧野羊 1992 传染性水貂脑病 1965 马骡和麋鹿的慢性消耗病 1967 牛海绵状脑病 1986 猫海绵状脑病 家猫 1990美洲狮 1992非洲猎豹 1992豹猫 1994老虎 1996 捕获的野生反刍动物海绵状脑病Nyala 1987大羚羊 1988阿拉伯大羚羊 1989非洲大羚羊 1989纰角鹿 1989单弯刀角大羚羊 1993Ankole 1995野牛 1996,2,.,食入途径能引起人发病?,BSE,vCJD,3,.,变异性克雅氏病（vCJD）,1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病例，在随后和数月内又发现了8例年轻的CJD患者 所有这10例病人临床病理学特征都与传统的CJD有所差异 从1996年3月到1998年10月又发现有20例新型变异型CJD病例，其中19例在英国，1例在法国 发病年龄从16岁到52岁（平均28岁 ） 对23例病人分析的资料未发现有任何有关职业危险的信息。所有病人都有自1986年吃过牛肉或牛肉制品的历史，但无一吃过牛脑,4,.,Sporadic and vCJD: age-specific incidence for age at death,5,.,Frontal cortex in nvCJD HE x 200,Cerebellar cortex in nvCJD Immunocytochemistry for PrP x 200,PrP纤维状斑块，周围常环绕着空泡样改变所构成的晕 即花瓣样斑块（the florid plaque),6,.,BSE and vCJD,流行病学上的时空吻合性实验动物上BSE和vCJD感染因子在发病潜伏期和病程上的一致性实验动物上BSE和vCJD感染因子在神经病理学上的一致性BSE和vCJD感染因子（PrP-res）在电泳类型和糖基化比例上的一致性BSE感染因子可通过消化道自然或实验感染非人类灵长类动物，诱发vCJD类似的神经病理变化转基因小鼠（人PRNP）对BSE感染因子敏感,7,.,变异型CJD的威胁,传染源因素（暴露机会增加）疯牛病感染因子污染欧洲旅游、旅居激增传播途径因素多途径血液及血液制品饮食习惯易感人群93汉族为129位M/M,8,.,vCJD,CJD,9,.,VARIANT CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE CURRENT DATA (October 2011),10,.,Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 hterozygous patient The lancet 2004;264:27-29,Ruptured abdominal aortic aneurysm Without neurological disorder,Patient,Non-leucodepleted red cells,11,.,Epidemiology: Medicolegal restriction PRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cord; tonsilPrPSc (+) spleen; cervical lymph code,PrPres analysis of spleen by western blot,12,.,Brain: age-related charges PRNP: 129M/V; Sequenceing:NA Lab tests: PrPSc (-) Brain; spinal cordPrPSc (+) spleen; cervical lymph code,Spleen: germinal centers,Cervical lymph code,13,.,Preclinical vCJD infection characteristics:intravenousLong incubation period:1)129 M/V;2)blood or lymphoid tissues, without infectivity in the brain,14,.,Possible transmission of variant Creutzfeldt-Jakob disease by blood transfusion The lancet ;363, 2004,15,.,16,.,17,.,1996 y,2002y,After 3y 4m,Recipient 62 y,Donor 24 y,vCJD,5 units of red cells,PRNP: 129M/M; Sequencing: （-） Lab tests:PrPSc (+) Brain14-3-3 (-),Dead,Dead,2003y,18,.,
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