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布加综合征的影像学诊断,1,概述,目前广义的BCS是指: 凡发生于肝小叶下静脉以上，右心房入口以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门脉高压征的临床综合征，均称为BCS。,2,病因,1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染,3,病理生理,正常肝组织（HE,X400）,布加肝组织（HEX400）,4,临床表现,肝脾肿大 腹痛腹胀食欲不振 腹水 消化道出血 胸腹壁静脉曲张 下肢水肿,5,超声检查方法,观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常 扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭窄和血栓形成，以及血管交通支的形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态，判断血流方向，测定血流速度。最后探测脾静脉、肾静脉,6,超声诊断,灰阶超声： 下腔静脉及或肝静脉狭窄征象，腔内膜样高回声，狭窄远心段管腔扩张 肝内异常交通静脉及肝短静脉增粗 肝大，尾叶为著 肝硬化及门静脉高压征象 血管腔内血栓或癌栓,7,8,超声诊断,CDFI： 闭塞处无血流显示，狭窄处呈浅蓝色或花色，流出的明显变细。 PW： 狭窄处血流速度增高，狭窄远段波动性降低或消失、流速减慢甚至反向。,9,10,11,超声分型,下腔静脉阻塞型下腔静脉膜性阻塞下腔静脉阶段性阻塞 下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型肝静脉局限性阻塞肝静脉广泛性阻塞 肝静脉和副肝静脉阻塞 混合性阻塞型 下腔静脉和肝静脉阻塞 下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿,12,CT诊断要点,1.肝静脉和/或下腔静脉明显狭窄或闭塞（直接征象）。 2.病变早期平扫肝脏体积增大,尤以尾状叶增大具有特征性。肝脏实质呈略低密轼且不均匀,尾叶密度基本正常。增强扫描多显示中央部分出现斑片样高密度强化,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。 3.肝静脉不强化,13,CT诊断要点,4.肝内外侧枝循环的出现对BCS 诊断有较大帮助。肝内侧枝循环多见于肝静脉阻塞;肝外侧枝循环则多见于下腔静脉阻塞。表现为脊椎旁、主动脉两侧出现扩张的奇静脉和半奇静脉,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面 5.病程后期肝硬化改变,伴或不伴轻度脾脏肿大、腹水、门静脉高压征象。 6.可有肝脏再生结节。,14,鉴别诊断,肝炎后肝硬化 肝血色素沉着症 右心衰竭 下肢静脉曲张 其他原因的腹水,15,治疗,介入治疗 球囊血管成型术支架置入术经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）局部溶栓内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术（PCS）肠腔分流术（MCS）肝移植,16,17,.,静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。慢性型肝内形成大的再生结节，CT表现为肝硬化背景下多发的多血管型结节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。,18,继发性,由于下腔静脉或肝静脉血管之外的因素，如肿瘤的侵袭或压迫，导致下腔静脉或肝静脉的阻塞，在临床上出现类似BCS表现者，称之为继发性BCS。,19,BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从目前研究来看，一般认为与先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。1、小肝静脉广泛性阻塞 2、大肝静脉阻塞 红细胞增多症和骨髓异常增多症抗磷脂综合症 口服避孕药和妊娠 PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿症 外伤、感染等导致的血液高凝状态 血小板活化,20,增强扫描,动脉期以尾叶为中心的区域强化比较明显，外周肝实质呈低密度，以后渐进性均匀强化，逐渐成为等密度。这一征象具有特征性，称为“中心扇样强化”，这是因为肝尾叶静脉直接回流到下腔静脉，不受第二肝门影响，其他区域的肝实质则由于窦后压力增高，肝内侧支循环建立，血流不均衡，门脉出现逆流，因而强化缓慢肝脏呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一。,21,第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的血流增加，出现尾叶肥大） 隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流,22,.,
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