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癫痫,1,.,癫痫的定义,癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现,2,.,发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群发病率 25-35/10万 人群患病率 0.35%-0.8%,3,.,发病机理：尚未完全明了（突触功能异常）某些脑神经元兴奋性持续增高 痫性活动的发生：多因素 痫性活动的传播,4,.,影响因素 遗传： 父母亲直接遗传极少见近亲中增加2-6%患病率,5,.,年龄： 与发作类型相关20岁 多见继发性癫痫,6,.,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性 状态关联性癫痫 发热.缺氧.高糖.低糖.缺水.水中毒.应激,7,.,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经影像检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,8,.,症状性癫痫,年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影像学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,9,.,国际癫痫发作分类,International League Against Epilepsy, 1981,10,.,国际癫痫发作分类,部分性发作特发性症状性隐源性 全身性发作特发性症状性隐源性,11,.,部分性发作,源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围,12,.,部分性发作（Partial Seizures） 简单部分性发作（无意识障碍）运动症状感觉症状植物神经症状精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之有意识障碍开始即有意识障碍 部分发作发展至继发全身发作,13,.,全身性发作,源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散,14,.,全面性发作（典型大发作）,特征：意识丧失和全身抽搐 临床分期： 先兆期：先兆的意义 痉挛发作期 强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许 痉挛后期：10余分钟至数小时 癫痫持续状态：重症和急诊 短期、频繁、间歇期意识持续障碍,15,.,典型失神发作：小发作,短暂意识丧失，5-20秒，30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄：5-12岁，15岁以上极少,16,.,其它小发作,复杂性失神发作：伴自动症 肌阵挛发作：肌肉抽动 不典型小发作：脑电图不典型,17,.,部分性发作（局限性发作）,主要见于继发性癫痫 症状决定于异常放电部位 特殊表现： Jackson癫痫 Todd麻痹 持续性部分性癫痫（数小时或数天）,18,.,复杂部分性发作（精神运动性发作）,主要是继发性癫痫 病变主要在颞叶和边缘系统 自动症,19,.,二 诊断，鉴别,（一）诊断：，病史（最重要），E，视频E，病因 （）原发性神经系：特发，外伤，占位等 （）继发性（低糖，低钙，肝肾，药物等,20,.,（二）鉴别: ，晕厥：短暂脑灌注不足 意识丧失，跌倒伴植物症，无神经定位症 ，癔病（）有精神诱因（）表演性（多样性） （）E（） ，发作睡病：不可抑制睡眠，脑瘫，睡幻觉 ，低血糖：血糖.m；低钙；乏力病，代谢病，戒断症， ，不同发作类型鉴别：（）复杂部分性仅意识丧失，高热，高血压脑病等与失神鉴别；（）复杂部分性伴运动症时与强直阵挛鉴别,21,.,第三节 治疗与预后,一，药物治疗原则： （一）确定是否用药；一生偶发一次或数次（尤其状态关联）性不需治疗；首次发作查清病因前不用药，待下次发作用药；一年发作一次；有饮酒或药物诱发，不能坚持服药不用；一年次或多次酌情单药；EEG（）脑部病变用药,22,.,，根据发作类型：EP，EP综合症选药 （1）部分性发作：卡马西平 丙戊酸钠苯妥英 苯巴比妥氯硝西泮乙酰唑胺,23,.,原发性 （2） 全面发作：丙戊酸钠 苯妥英 西泮 奥沙合并失神 苯巴比妥 氯硝乙酰唑胺 （3）继发性大发作：卡马西平丙戊酸钠 苯妥英钠 西畔 （4）失神发作：丙戊酸，乙唬胺 卡马，苯妥英，乙酰唑胺 （5）失张力性：西畔（奥沙，氯硝）丙戊酸乙酰唑胺，卡马西平，苯妥英,24,.,（6）肌阵挛：丙戊酸，乙酰胺，氯硝西畔卡马西平 乙酰唑胺，西畔（奥沙，氯硝）（7）婴儿痉挛症：ACTH，强的松，氯硝西泮（8）Lennox-Gustant综合症：丙戊酸 氯硝西畔,25,.,2.根据年龄，经济：苯巴比妥 智力，行为；苯妥英：骨骼发育影响；加巴喷丁：肝排泄，肾功能下降 3.尽量用单药，从小剂量开始到大剂量不能和用药：苯妥英，苯巴比妥 4，注意药物剂量，范围：卡马西平一周起效；苯妥英钠约等于中毒量 妥泰一月起效 5.个体化治疗：差异大，浓度不一致，尤其儿童，需监测由重要到无意义：苯妥英 卡马西平 鲁米那 ，丙戊酸 氯硝西泮 6.服药时间：原发性12年症状性3-5年或终身,26,.,7.注意不良反应：（1）苯妥英：神经系统平衡，皮疹，血，肝，心损害（2）卡马西平：皮疹，肝，血 损害，嗜睡（3） 苯巴比妥：认知障碍，嗜睡，平衡下降（4）丙戊酸：肥胖，肝血液损害，胰腺炎（5）妥泰：头疼，肾结石，体重减轻 8.停药问题：通常2年不发作减量至少停约半年两月重叠最少一周停药时复发导致重新开始原发性好停；继发性难停 导致终生 9.注意加重EP发作药：苯妥英，卡马西平加重失神，肌阵挛发作,27,.,手术治疗：,2年以上正规抗EP，每月仍有4次以上难治疗性癫痫；致病灶位于皮质，手术可切除，不留神经功能缺陷；病因明确者手术。,28,.,三 预防：,1，病因预防：感染，外伤等；高热，脱水等 2，诱因预防：睡眠剥脱，疲劳，脱水，饥饿，饮酒，感染，发热等 3，反复性EP：光敏性，听觉，触觉（掏耳朵） 精神性,29,.,第五章 癫痫持续状态,一定义：癫痫连续发作之间意识未完全恢复；或癫痫持续30分钟以上不缓解 二病因：1，突停AEDS引起2，急性脑病：卒中，脑炎，外伤，肿瘤，药物引起等3，不合理治疗：感染，过劳，妊娠，饮酒等引起,30,.,三 临床分类1，全面性2，部分性,31,.,三 治疗：1，控制发作（1）安定1020mg(2)5分钟 安定100200mg+5%G-S(250500ml)12h(2)10%水合氯醛2030ml(保留灌肠）（3）氯硝胺3mg(4)苯巴比妥异戊巴比妥（5）利多卡因 2，发作控制后：过度到从前（现行静脉到肌肉到口服） 3，对症处理；甘露醇，抗生素，降温治疗等,32,.,谢谢！,33,.,
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