硬皮病ppt课件

硬皮病的护理 1 硬皮病 scleroderma 概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心 肺 肾和消化道等多器官病因尚不清楚 2 硬皮病的分类 系统性硬皮病 SystemicScleroderma 弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症局灶性硬皮病 localizedScleroderma 硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病 3 弥漫型系统性硬化症 DiffusedSystemicSclerosis dSSc 局限型系统性硬化症 LimitedSystemicSclerosis lSSc 系统性硬化症 4 病因 感染 BiomedPharmacother 2004Jan 58 1 61 4 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列 conservedpolsequences 结缔组织代谢异常血管异常 ArthritisRheum 2004Jan 50 1 216 26 AngII 激活AT 1 I型前胶原 TGF 1免疫异常 JClinLabAnal 2004 18 1 19 26 anti Fb fibrillarin 结合U3 U8 U13 U15 andU22snoRNAs smallnucleolarRNAs 5 临床表现 6 雷诺现象 RaynaudPhenomenon 可恢复的皮肤颜色变化 白 紫 红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状 90 可见于其他疾病 7 皮肤病变 典型的皮肤病变经过三个时期 水肿期硬化期萎缩期 8 萎缩期 皮肤光滑而细薄 紧贴于皮下骨面 皮纹消失 毛发脱落 硬化部位常有色素沉着 间以脱色白斑 有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时 可形成面具脸 其特征为鼻尖似鹰嘴 口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难 晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤 9 消化系统 舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害 45 90 食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎 狭窄胃十二指肠和空肠受累 少见 病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征 10 肺 SSc最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍 70 死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高 11 肾 轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70 的蛋白尿患者 高血压 肾功能衰竭SSc 肾危象 SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一 12 SRC的临床表现 急骤进展的重度高血压头痛 视力下降 急性左心衰ARF少尿 蛋白尿 血尿 颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高 13 14 心脏 60 心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大 心力衰竭 心律失常 心包纤维化 心包积液 严重者发生心包填塞冠脉血运减少 AnnRheumDis 2004Feb 63 2 210 1 15 其它 神经系统 少见 三叉神经痛多见横纹肌常受侵犯 SSC PM重叠综合征关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变 关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置可合并干燥综合征 甲状腺炎 胆汁性肝硬化等 16 CREST CREST综合征是lSSc的一个亚型钙质沉积 Calcinosis C 雷诺现象 Raynaudphenomenon R 食管功能障碍 Esophagealdysfunction E 指 趾 硬化 Sclerodactyly S 毛细血管扩张 Telangiectasia T 常伴有抗着丝点抗体 ACA 阳性 内脏受累少 病情轻 进展慢 病程长 预后好 17 辅助检查 18 自身抗体 ANA 50 90 斑点或核仁型 后者更具诊断意义抗Scl 70抗体SSc相关性抗体 阳性率约30 ACASSc相关的抗体80 的CREST综合征患者阳性 19 其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性BUN和Cr异常 警惕Crisis平片 高分辨CT 食道吞钡 肌电图 肾及肌肉活检心脏超声 肺功能 TG 45mmHg或DLCO 55 predicted Rheumatology Oxford 2004Jan6 Epubaheadofprint ArthritisRheum2003Feb 48 2 516 22 20 系统性硬化症的诊断 1980年美国ACR分类标准 凡具备一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc 21 主要标准 近端皮肤硬化 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚 变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体 面部 颈部和躯干 胸部和腹部 22 次要标准 1 硬指 皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2 指腹消失 缺血所致 3 双侧肺基底纤维化双肺呈线性网状或线性结节 肺基底部最为明显 可呈弥漫性斑点样表现 称为 蜂窝 肺肺部改变应除外其它肺部疾病所致 23 鉴别诊断 1 硬肿病2 局限性硬皮病3 嗜酸性筋膜炎4 混合性结缔组织病 MCTD 5 其它 化学物 毒物所致硬皮样综合征 24 治疗 尚无特效的药物治疗措施病人教育免疫调节 抑制抗纤维化 扩血管对症处理 25 一般治疗 病人教育保暖是针对雷诺现象的重要措施避免紧张 激动 26 扩血管药 有助于改善血液循环常有的有心痛定 开搏通等辅以复方丹参片 肠溶阿斯匹林凯时 前列地尔 ACEI SSc肾危象抢救 27 SRC预后 20年随诊 无肾脏损害表现者 死亡率10 有肾损害者死亡率60 应用ACEI以前 SRC的一年存活率22 五年存活率18 应用ACEI之后 SCR的一年存活率76 五年存活率65 28 SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗即使病人肌酐升高也要使用50 的已透析SRC病人最终可以脱离透析SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好 29 糖皮质激素 有内脏损害的弥漫型SSc患者肌炎 间质性肺炎 心肌病变 心包积液 肾炎强的松30 40mg d 1 连用3 4周后逐渐减量 以 15mg d 1维持不能阻止本病的进展大剂量可能诱发SRC 30 免疫抑制剂 对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏 肺脏等内脏损伤的患者 在给予强的松的同时需联合使用免疫抑制剂常用的有环磷酰胺 依木兰及雷公藤等 31 其它 抗纤维化常用的药物青霉胺秋水仙碱 干扰素可以使皮肤软化 具有免疫调节作用 32 预后 SSc的预后与其临床分型 内脏受损及病程有关局限型硬化症患者部分有自发性缓解 弥漫型的致残率和死亡率较高伴心 肺 肾受损者预后不佳主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累 33 主诉双手雷诺现象1年余 皮肤渐进性硬化10月 浮肿 视力下降1月病史采集 体检重点 34 现病史 2002年10月患者开始出现双手Raynaud现象 随后出现双手肿胀 皮肤增厚 变紧 变硬 并渐次发展至全身 有皱纹减少 张口受限 双手指屈曲变形 握拳不紧 2003年3月初在当地医院查ANA滴度1 40 斑点型 抗Scl70 诊为 硬皮病 开始应用强地松5mgtidpo CTX0 4x1次ivgtt 1周后强的松减量为5mgbid 并加用氯喹0 25qd 1月后因出现下眼睑肿胀自行停用 诊断 治疗计划 注意事项 35 2003年5月出现头晕 视物模糊 畏光 视力急剧下降 眼睑 面部明显肿胀 血压升高 最高达180 130mmHg 有胸闷 憋气 端坐呼吸 进食哽噎感 口干 眼干 尿量无明显变化 出现什么问题 诊治计划 36 2003年6月 我院 血常规 WBC11 09 109 L Hb96g L PLT195 109 L 血BUN 236 7mg dl CR 25 8mg dl蛋白电泳 r 18 60 ESR 29耗 CH5060u ml C3正常ANA S1 160 抗SCL 70 RF ENA ANCA 37 皮肤活检病理 角化过度 基底层色素增加 真皮胶原纤维致密 均质化 符合硬皮病 肌电图 轻度肌源性损害眼底 双视乳头边界尚清 色可 后极部散在多处棉絮斑样渗出 出血 硬性渗出 黄斑反光欠清 38 6月20日免疫科会诊考虑 硬皮病肾危象6月20 22日予甲基强地松龙500mg冲击3天 CTX0 2ivqod6月23日开始口服强的松60mgqdCTX0 2ivqod 6月21日开始透析治疗有无可讨论之处 39 个人史 5年前曾有1次长达20小时紫外线辐射史 当时出现双眼红肿 40 体格检查 PE T 36 5 P 85次 分R 18次 分Bp 145 95mmHg面部 颈部 四肢 胸腹部皮肤变硬 肿胀 腊样光泽 不能提起 鼻翼小 张口受限 面纹少 口周皮纹 左下肺可疑爆裂音 心率85次 分 律齐 P2 A2 未闻及杂音 肝脾不大 双手关节轻度屈曲变形 双下肢胫前轻度可凹性水肿 41 入院诊断 系统性硬化症急性肾功能衰竭肾性高血压急性左心功能衰竭心功能3级 42 入院后相关检查 ESR40mm h 最近一次25mm h CRP0 267mg dl蛋白电泳 Alb54 3 a15 10 a29 7 10 2 20 7 A G1 19Ig 血免疫电泳均正常 抗SCL 70 RF ENA ANCA 自身抗体 ANA IF 1 320 余阴性 ANA ACA dSDNA ANA S1 320血气PCO230 34mmHgPO265 70mmHg SO295 97 43 胸部CT 双侧胸腔积液 心包增厚 心动超声 轻度肺动脉高压 56mmHg 少量心包积液肾动脉超声 1双肾动脉流速减低 2左肾内动脉阻力减低 3左肾下极局限性血流丰富 局部血管异常不除外 肾静脉超声 双肾静脉未见异常 44 肾穿病理 12个小球 1个肾小球呈球性硬化 为纤维性新月体 2个阶段硬化 肾小球细胞数增多 可见节段性系膜基质增多和系膜细胞增生 肾小球基底膜缺血性皱缩 肾小囊壁增厚 肾小管上皮细胞可见浊肿变性 可见小灶性TBM增厚和肾小管萎缩 间质可见小灶性纤维化和少量单个核炎性细胞浸润 小叶间动脉管壁普遍性明显增厚 部分呈洋葱皮样改变 管腔明显变窄 部分闭塞 免疫荧光阴性符合进行性系统性硬化症肾危像 想到了么 45 目前治疗 规律血透5次 2周强的松30mgqd肾穿回报后 7月1日 开始加用开搏通目前剂量37 5mgq6h控制血压 纠正贫血及对症支持治疗 46 治疗后情况 规律血透中 病情相对平稳 双下肢轻度可凹性水肿 晨轻幕重 每日尿量100ml BP120 150 70 100mmHg皮肤较入院时明显变软 左下肺可闻及少许爆裂音 透前血Cr8 10mg dl K4 5mmol l透后血Cr3 5mg dl K2 3mmol l血常规 HGB79 89g l尿常规 SG1 015 PH7 0 8 5 Pro1g dl BLDsmall 47