《第八章 血液系统疾病患儿的护理》【儿科护理学讲义】

第八章 血液系统疾病患儿的护理第一节 小儿造血和血液特点一、小儿造血特点（1）胚胎期造血：中胚叶造血期肝（脾）造血期骨髓造血期（2）生后造血：骨髓造血骨髓外造血中胚叶造血期：胚胎 36 周，卵黄囊血岛肝造血期：68 周开始，45 月达高峰，生后 45 天完全停止脾造血期：第 8 周开始造血，5 个月后逐渐停止骨髓造血期：第 6 周出现骨髓，45 月开始造血，生后唯一造血场所骨髓造血：婴幼儿时期，所有骨髓都为红骨髓全部参与造血，57 岁后，黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓，出现骨髓外造血骨髓外造血：感染或贫血时，肝、脾和淋巴结可恢复造血状态出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中出现幼稚细胞儿童造血器官的一种特殊反应，当病因祛除后又恢复正常二、小儿血液特点类型 特点红细胞和血红蛋白量红细胞计数约（57）10 12/L，血红蛋白量约 150220g/L生后 23 个月时红细胞数降至 31012/L，血红蛋白量降至 100g/L12 岁达成人水平白细胞计数及分类出生时白细胞总数达（1520）10 9/L生后 612 小时总数达（2128）10 9/L婴儿期白细胞数维持在 10109/L；8 岁达成人出生时中性粒细胞约占 65%，淋巴细胞约占 30%；46 天第一次相等；46岁第二次相等；6 岁后达成人血小板 与成人相似，约为（150250）10 9/L血容量 新生儿血容量约占体重的 10%，儿童约占 8%10%成人约占体重的 6%8%第二节 小儿贫血一、小儿贫血的诊断标准新生儿 Hb145g/L14 个月90g/L46 个月100g/L6 个月6 岁110g/L614 岁120g/L二、小儿贫血的分类：程度分类轻度 中度 重度 极重度血红蛋白（g/L） 12090 9060 6030 30红细胞数（10 12/L） 43 32 21 1病因分类形态学分类根据：红细胞平均容积（MCV）红细胞平均血红蛋白量（MCH）红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）分类：大细胞性正细胞性单纯小细胞性和小细胞低色素性贫血第三节 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。6 个月至 2 岁的婴幼儿最多见；为我国儿童重点防治的“四病”之一。（一）病因及发病机制病因 具体说明储存不足 早产、双胎或多胎、孕母患缺铁性贫血等摄入不足 主要原因。未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等生长发育快 婴儿期、青春期，早产儿、低出生体重儿对铁需要量相对增多铁吸收、利用障碍 慢性腹泻、消化道畸形、反复感染、不合理食物搭配等铁丢失过多 长期慢性失血（二）临床表现临床表现 具体说明一般表现 皮肤、黏膜苍白，以口唇、口腔黏膜、甲床最明显易乏、不爱活动，全身无力、头晕、耳鸣、眼前发黑等骨髓外造血 肝、脾、淋巴结增大非造血系统消化系统：食欲、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩神经系统：委靡、烦躁、注意力不易集中、记忆力减退等心血管系统：心率增快，心脏扩大，心力衰竭其他：头发枯黄无光泽，指甲薄脆、不光滑甚至出现反甲等（三）辅助检查（四）治疗原则易吸收二价铁盐硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等疗程至血红蛋白正常后 2 个月左右停药（五）护理措施护理措施 具体说明饮食铁剂提倡母乳，及时添加含铁丰富的辅食，早产儿提早给予铁剂增加食欲，遵医助消化药物遵医铁剂，注意：小剂量开始，两餐间服；稀盐酸、维生素 C、果糖等同服；忌茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；服后漱口；深部肌内注射，抽药、给药必须使用不同的针头；警惕过敏；疗效判断：23 日后，网织红细胞上升，57 日达高峰，12 周后血红蛋白逐渐上升，说明治疗有效休息活动轻、中度：生活规律，力所能及活动，防止意外；严重：卧床休息，定时测心率，心悸、呼吸困难等，必要时吸氧预防感染 居室环境，多饮水，口腔清洁，皮肤、黏膜、呼吸系统感染迹象防止心衰心率、呼吸、面色、尿量等心悸、气促、肝脏增大等通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理健康指导 预防宣教，母亲多吃含铁丰富的食物，提倡母乳，及时添加辅食第四节 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素 B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素 B12或（和）叶酸治疗有效。多见于 2 岁以下婴幼儿。（一）病因病因 具体说明维生素 B12缺乏 摄入不足：未及时添加辅食；偏食、仅进食植物性食物需要增加：生长发育需要；严重感染需要吸收、转运障碍：（正常：入胃，回肠末端吸收，肝脏储存）叶酸缺乏摄入不足：羊乳、牛乳少，未及时添加辅食药物影响：长期广谱抗生素；抗叶酸制剂；长期服用抗癫痫药吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等需要增加：生长发育需要；叶酸代替维生素 C 参与核酸代谢（二）临床表现1.一般表现 患儿皮肤、面色苍黄，颜面轻度水肿，多呈虚胖，毛发稀疏细黄。肝、脾多轻度肿大，贫血重者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。2.神经、精神症状 可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素 B12缺乏患儿常表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，少哭不笑、嗜睡，条件反射不易形成，智能、动作发育落后，甚至出现倒退现象；重者可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。3.消化系统症状 常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。（三）辅助检查1.血常规 红细胞减少较血红蛋白减少明显，红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显；白细胞计数减少，细胞体积大，核分叶过多（核右移）；血小板减少，并可见巨大血小板。2.骨髓象 增生活跃，各期红细胞均出现巨幼变，细胞核发育落后于细胞质；粒细胞系统也出现巨幼变，巨核细胞的核有过度分叶现象。3.血清维生素 B12和叶酸测定 维生素 B12100ng/L（正常 200800ng/L）、叶酸3g/L（正常56g/L）。（四）治疗原则：去除病因、补充维生素 B12 和（或）叶酸。（五）护理措施护理措施 具体说明维生素 B12和（或）叶酸 辅食，饮食习惯遵医维生素 B12和叶酸，同时口服维生素 C，恢复期加服铁剂休息、活动 不需卧床，适当安排防止受伤 防止咬伤舌头；烦躁、震颤严重、抽搐遵医镇静剂健康指导 宣传指导，积极治疗，感觉统合训练第五节 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。多见于 15 岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高。一、病因及发病机制二、临床表现1.急性型 起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多。少数有结膜下或视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。本病呈自限性经过，主要致死原因为颅内出血。2.慢性型 病程超过 6 个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约 1/3 患儿发病数年后自然缓解。三、辅助检查1.血常规血小板计数5010 9/L 时可见自发性出血，2010 9/L 时出血明显，1010 9/L 时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常2.骨髓象急性：巨核细胞数正常或增多慢性：巨核细胞显著增多幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡3.束臂试验阳性四、治疗原则1.肾上腺糖皮质激素治疗 主要作用是降低毛细血管通透性；抑制血小板抗体产生；抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松。2.大剂量丙种球蛋白。3.输注血小板和红细胞。五、护理措施护理措施 具体说明控制出血口、鼻黏膜：浸有 1%麻黄碱或 0.1%肾上腺素棉球、纱布局部压迫；严重出血：止血药或输血小板监测生命体征失血性休克：苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降颅内出血：烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，惊厥、昏迷脑疝：呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝减少肌内注射或深静脉穿刺抽血预防感染 保护性隔离，出血部位清洁，个人卫生；避免受凉等消除恐惧 关心、安慰，知识及预后，增强信心，取得配合健康指导 指导预防损伤，自我保护，出血征象，压迫止血方法