血液内科DICppt课件

弥散性血管内凝血 DIC 1 DIC是一种在许多严重疾病的过程中 由致病因素激活人体凝血系统 导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合症 临床可表现为广泛的全身性出血 组织器官供血不足 功能障碍等一系列症状 2 病因感染 占DIC发病数的30 细菌 病毒 真菌 原虫 立克次体等 恶性肿瘤 占20 30 急性白血病 各种实体瘤 如前列腺 胰腺 肝 肺 肾肿瘤 3 病理产科 占4 12 羊水栓塞 前置胎盘 胎盘早剥 死胎潴留 重度妊高征 感染性流产等 手术及创伤 占1 5 4 医源性疾病 占4 8 药物 手术及医疗操作 肿瘤治疗 不正常的医疗过程 如溶血性输血反应 5 全身各系统疾病 心血管如恶性高血压 肺心病 心梗 自发性细菌性腹膜炎 SBE 呼吸系如ARDS 肺梗塞 消化系如细菌性腹膜炎 坏死性胰腺炎 重症肝硬化 胆道感染 6 造血系统疾病如AL APL 溶贫 溶血性尿毒症综合征 HuS TTP 肾脏病如急进性肾炎 内分泌疾病如糖尿病酮症酸中毒 其它如CO中毒 中暑 新生儿硬肿症 GVHD 严重输液反应 7 诱发因素单核巨噬细胞系统功能受损 如重症肝炎 连续大量使用糖皮质激素 8 高凝状态 妊娠 肾病综合症 纤熔活性下降 过度使用纤溶抑制剂 可使DIC 启动阀 下降的因素如缺O2 酸中毒 脱水 休克 9 致病因素 血管内皮细胞 致病因素 单核巨噬细胞系统 TNFIL 11 组织因子 凝血酶 DIC 微血栓 继发性纤溶 FDP 出血 致病因素 微血管病溶血 凝血因子消耗 10 临床表现出血是DIC最常见的症状 发生率84 96 其特点 出血突然发生 不易用原发病解释 11 出血部位广泛 除出血外 常伴有DIC其它临床表现 如 休克 栓塞 脏器功能不全 抗DIC治疗有效 12 休克和微循环衰竭发生率30 80 特点 突然发生 不易用原发病解释 常伴DIC其它症状 休克在DIC早期即出现 可伴各脏器功能不全 13 微血管检塞发生率12 50 特点 分布广泛 甚少出现血栓形成或栓塞的局部定位症状及体征 很难找到影像学证据 14 常为体表浅层栓塞 如皮肤 粘膜发绀 进一步可发展为血栓栓塞性坏死 体腔深部脏器检查表现为有关脏器功能衰竭 发生率最高为肾 54 其次为肺 大脑等 15 微血管病性溶血发生率25 特点 多数缺乏血管内溶血症状及体征 血色素进行性下降 血片可见较多量红细胞碎片 三角形 盔形红细胞 16 实验室检查血小板计数减低 或血小板代谢产物 如 GMP 140 PF4 TXB2升高 凝血因子有关检查 17 1 纤维蛋白原 Fg 含量减低 高凝期可增高 1 5g L 4 0g L 2 凝血酶原时间 PT 延长3秒以上 3 凝血酶时间 TT 延长3秒以上 4 活化部分凝血酶时间 APTT 延长10秒以上 18 纤溶指标1 3P试验 反映FDP 尤其是碎片X存在 阳性率较高 操作简单 阳性见于DIC早 中期 阴性见于正常人 DIC晚期及原发性纤溶 2 血FDP测定FDP含量升高 19 3 血D D二聚体为交联纤维蛋白特异性降解产物分子标志之一 DIC时阳性率93 原发性纤溶阴性 4 纤溶酶原 PLG 含量及活性减低 20 其它分子标志物1 凝血酶原碎片1 2 F1 2 是凝血酶原 凝血酶过程中的降酶产物 直接反映凝血酶早期激活水平 21 2 纤维蛋白肽A B FPA FPB 是纤维蛋白原凝血酶纤维蛋白过程中最早释放的肽链片段 是凝血酶激活纤维蛋白形成的前期指标 3 抗凝血酶III AT III 含量及活性减低 22 DIC诊断存在易引起DIC的基础疾病 有下列二项以上的临床表现 23 多发性出血倾向 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血管栓塞症状 抗凝治疗有效 24 实验室指标主要诊断指标同时有以下三项以上异常 PLT 100 109 L或动态性下降 肝病 白血病 50 109 L 或有二项以上血浆血小板活化产物增高 25 Fg 1 5g L或动态性下降 或 4 0g L 白血病及恶性肿瘤 1 8g L 肝病 1 0g L PT延长或缩短3秒以上 或呈动态性变化 肝病延长5秒以上 26 3P 或血FDP 20mg L 肝病 60mg L D D二聚体阳性 纤溶酶原含量及活性下降 27 AT III含量及活性下降 不适于肝病 血浆VIII C 活性 50 肝病必备 28 DIC分期 分型 29 分期高凝期DIC早期 CT PT APTT可缩短 其它凝血因子活性及水平升高 30 消耗性低凝血期临床表现出血 CT PT APTT均延长 各种凝血因子水平下降 继发性纤溶出血症状进一步恶化 CT延长 各项纤溶试验阳性 31 分型急性型起病急骤 数小时至1 2天内发病 症状凶险 常见于严重感染 羊水栓塞 溶血性输血反应 APL 大手术及创伤 32 慢性型起病缓慢 病程较长 可持续几周以上 临床以血栓栓塞表现多见 早期出血症状不严重 可见于癌肿播散 死胎滞留 SLE等 33 鉴别诊断重症肝炎TTP原发性纤溶以原发性纤溶而不伴发血管内凝血的综合症 34 原发性纤溶的诊断存在易引起原发性纤溶的基础疾病 广泛出血 实验室检查 与DIC继发性纤溶相同点 35 纤维蛋白原降低 FDP增高与DIC继发性纤溶不同点 血小板减低及凝血因子水平无明显减低 3P试验 一 D D 聚体 一 血栓性血小板减少性紫癜 36 DIC治疗 37 基础疾病治疗及诱因的消除补充血容量 改善微循环 纠正酸碱失衡抗凝血治疗 38 肝素机理加速AT III对凝血酶的中和 中和活化的因子XIa Xa IXa 促进纤溶作用 降低血粘度等 39 适应症有DIC的诊断依据而暂不能去除DIC病因者都可考虑使用 尤适用于羊水栓塞 严重血型不合的溶血性输血反应 暴发性紫癜等 感染性DIC 重症肝病DIC及新生儿DIC肝素使用有争议 40 禁忌症有手术史及损伤创面未经良好止血者 近期有活动性出血 晚期DIC以继发性纤溶亢进为主时肝素作用不大 原发性纤溶也无应用指征 41 剂量 一般首剂1 0mg kgiv或静滴 以后0 5 1 0mg kgq6h 滴完后3h用CT 试管法 作为监测肝素用量依据 一般CT延长1倍左右 提示剂量合适 近年来趋向于小剂量用药0 25 0 5mg kg q12h皮下注射 42 DIC类型与病期急性型及重症DIC早期肝素用量可偏大 慢性型及DIC晚期 或预防性使用 剂量宜偏小 酸中毒时 肝素灭活快 用量宜偏大 43 肝肾功能障碍时 肝素灭活及排泄慢 用量宜小 血小板重度减少 凝血因子明显低下时 应减少肝素用量 44 血浆AT III减少时 肝素用量适当增加 并补充AT III制剂 用肝素后要求CT延长至15 30 12 提示用量不足 30 提示过量或纤溶亢进 可分别予以鱼精蛋白中和或用纤溶抑制剂 低分子量肝素的应用 45 分子量3000 7000 对凝血酶的作用较普通肝素弱 而抗Xa作用强于抗凝血酶 因此出血的副反应小 皮下注射90 被吸收 普通肝素15 20 抗凝作用可持续24h 只需1天皮下注射1次 普通肝素只能保持0 68h 尤适用于预防血栓形成及血栓形成急性期 用量75 150u kg d 不同剂型 用量不同 46 其它抗凝药与抗血小板药适用于慢性DIC或可疑DIC病例 复方丹参 抗凝血 抗血小板聚集作用 低分子右旋糖酐 抗血小板聚集 补充血容量 疏通微循环 47 潘生丁 抑制血小板聚集 抗血栓作用 阿司匹林 抑制前列腺素代谢抗血小板聚集 噻氯匹定 Ticlopidine 稳定血小板膜 抑制ADP诱导的血小板聚集 AT III 和肝素合用可减少肝素用量 增加肝素疗效 48 补充凝血因子新鲜全血 新鲜血浆 血小板 纤维蛋白原 人凝血酶原复合物 PPSB 在DIC发病因素未去除前单独补充凝血因子可加重DIC 需合并肝素应用 49 纤溶抑制剂适应症 有纤溶亢进的临床及实验证据 DIC晚期继发性纤溶成为出血的主要原因 50 制剂 6氨基乙酸 EACA 2 0 10 0g d分次静滴 静滴过快可使血压下降 血尿忌用 对羧基苄胺 PAMBA 0 2 1 0g d分次iv止血环酸 AMCA 500 700mg d分次抑肽酶广谱蛋白酶抑制剂 兼有抑制纤溶及Xa作用 5万u首剂 1万u h 持续静滴 51 溶栓疗法适应症脏器功能损害表现突出 经DIC治疗无好转 DIC末期 凝血及纤溶过程均无阻止 脏器功能恢复欠佳 52 有明显血栓栓塞的临床及实验室依据 制剂尿激酶 首剂4000u kg 400u kg h 新制剂单链尿激酶特异性强 有赖于纤维蛋白存在 副反应少 t PA 高效特异的纤溶酶原激活剂 53 其它治疗糖皮质类固醇激素 不宜常规使用 在以下情况时可适应应用 基础疾病需糖皮质激素使用 如各种变态反应所致的DIC 54 感染性休克伴发DIC 皮质激素可减轻中毒症状 并发肾上腺皮质功能不全 山莨岩碱可解除血管痉挛 改善微循环 纠正休克 55 谢谢 56