血液系统疾病概述ppt课件

血液系统疾病概述 血液系统疾病 一 血细胞的生成及发育二 血液病的常见症状和体征三 常见的血液系统疾病四 环境因素对造血系统的影响 血液系统 血液 血浆和其中的血细胞 红系 粒系 巨核系 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴结等 血细胞生成 血细胞的生成要经历一个比较长的过程 增殖 分化 成熟 释放 如何造血 条件1造血干细胞2造血环境1 造血器官2 造血微环境骨髓基质细胞 细胞外基质3 造血调控促进造血的正调控因子促红细胞生成素 EPO 等抑制造血的负调控因子干扰素3造血原料铁 VitB12 叶酸等 血液病的常见症状和体征 1 血液病的特点2 血液病常见的症状与体征 1 血液病的特点 血液病的症状和体征常无特异性 继发性血液学异常比较常见 实验室检查对血液病的确诊很重要 2 血液病常见的症状与体征 贫血病理基础即血液携氧能力降低 组织缺氧 临床表现为皮肤粘膜苍白 头痛 眩晕 眼花 耳鸣 食欲减退 四肢乏力 记忆力下降等 严重者伴心慌 气短 出血倾向a 周身出血 b 出血程度与创伤程度不成比例 c 自发性出血 血液病常见的症状与体征 发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染 黄疸如溶血性黄疸 常伴酱油色血红蛋白尿 骨痛特别是胸骨 脊柱骨 盆骨 四肢骨的疼痛 常与血液病有关 脾大见于异常细胞的浸润 恶性增生 髓外化生 脾功能亢进等 血液病常见的症状与体征 淋巴结肿大如白血病 淋巴瘤等 应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎 淋巴结结核 淋巴结转移癌等相鉴别 皮肤表现注意皮肤的颜色 皮下结节等 血液系统疾病的分类 1 红细胞疾病 贫血和红细胞增多症2 粒细胞疾病 粒细胞缺乏 类白血病反应 惰性白细胞综合征3 核细胞和巨噬细胞疾病 恶性组织细胞病 炎症性组织细胞增多4 淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤 急慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤5 造血干细胞疾病 再障 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓增生异常综合症 急慢性粒细胞白血病 及骨髓增殖性疾病6 脾功能亢进 7 出血性及血栓性疾病 血管性紫癜 血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 血友病 DIC 血栓性疾病 贫血 定义 是指外周血单位体积血液中的血红蛋白 Hb 量 红细胞 RBC 计数及血细胞比容 Hct 低于可比人群正常值的下限 国内诊断贫血的标准 贫血的严重度划分标准 几种贫血的含义 白血病 leukemia 定义 是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤 因造血干细胞恶变 白血病细胞失去进一步分化成熟的能力 停滞在细胞发育的某一阶段 而且凋亡受抑 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆 异常地增生 外周血白细胞总数极度增高 高危白血病 低增生性白血病 幼稚细胞 正常白细胞 分类异常 单核细胞比例明显异常 白血病约占恶性肿瘤总发病率的5 左右 为恶性肿瘤第6位 是儿童和青少年中最常见的恶性肿瘤 据统计白血病在我国的发病率约3 4 10万 我国的发病率与亚洲国家相近 但低于欧美国家 为何发病 原发于血液和造血器官的疾病和引起血液组成异常的非造血组织病变都属于此系统疾病1造血干细胞异常 2造血环境异常 造血器官或微环境 造血调控3造血原料缺乏 铁 VitB12 叶酸等4其他血细胞受损 丢失 破环增多 如何诊断 病史临床表现 体格检查实验室辅助检查 确诊往往需要借助实验室检查 病史 饮食习惯有无偏食 挑食理化因素接触史职业环境特殊药物服用既往史慢性肝 肾疾病史自身免疫性疾病史等家族史类似患者月经史 实验室辅助检查 血常规网织红细胞凝血实验骨髓穿刺涂片其它铁叶酸等Coombs试验Ham试验X线骨髓检查超声肝脾等 急性粒细胞性白血病 急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段 多为原始细胞及早期幼稚细胞 病情发展迅速 自然病程仅数个月 1 贫血 为最常见的症状 随疾病的进展而加重 贫血主要原因 白血病细胞抑制正常造血干细胞使红系造血细胞降低 同时白血病细胞破坏了红系生成的微环境 而使红细胞生成 一 临床表现 2 发热 病程中常有不同程度的发热 热型不定 发热原因 主要由于成熟粒细胞减少 机体抵抗力 而导致各种感染所引起 感染中以呼吸道炎症 咽炎 肾盂炎及败血症为最多 常发生的细菌为大肠杆菌 葡萄球菌 变形杆菌及绿脓杆菌等 临床表现 3 出血 绝大部分病人在病程中或多或少均有出血 其中以急单 M4 早幼粒 M3 为最严重 出血部位以皮肤及粘膜为最多见 消化道 泌尿道亦可见 脑出血常为致死原因之一 4 白血病细胞浸润所引起的体征 肝脾肿大 淋巴结肿大 神经系统浸润的症状与体征 头痛 恶心 呕吐及脑膜刺激征 脑脊液检查 压力 有白血病细胞称 脑白 随着化疗药物治疗急白的CR率 因此 中枢N S白血病成为较为突出的问题 主要由于多种化疗药物不易透过血脑屏障 致使中枢N S成为白血病细胞的 庇护所 骨骼和关节的表现 疼痛由于白血病细胞大量增殖使骨内张力 也可浸润破坏骨皮质和骨膜引起疼痛 胸骨压痛 对急白诊断有意义 皮肤浸润 皮肤可呈结节 肿块或斑 丘疹等表现 1 血象 WBC 正常 白细胞总数太高 50 109 L 太低 1 0 109 L 示病情重 治疗较困难 分类中可见原始及幼稚细胞 贫血 常很严重 Hb 40g L 血小板减少 常很严重 20 109 L 二 实验室检查 多数病例呈增生极度活跃 少数增生低下 细胞分类以原始幼稚细胞为主 可高达90 以上 红细胞系统显著减少 常 10 细胞形态可有异常 也可呈巨幼样改变 巨核细胞绝大多数是减少和缺 如急单白血病浆细胞常易见 急淋白血病破碎细胞多见 2 骨髓象 慢性粒细胞性白血病 慢性白血病的细胞分化停滞在较晚阶段 多为较成熟的幼稚细胞和成熟细胞 病情发展慢 自然病程为数年 2 脾大是突出的体征 一般病人就诊时常已达脐上下有的甚至达盆腔 但也有极少数病人脾不大 5 一 临床特点 1 起病慢早期可没有任何症状 一般早期出现的症状 往往是乏力 低热 出汗 体重 等代谢 的表现 3 部份患者有胸骨中下段压痛 4 慢性期一般约1 4年 以后逐渐进入加速期急性变 2 骨髓检查增生明显至极度活跃以粒系增生为主 晚 杆 原粒 10 原 早 15 B E 巨核细胞 或正常 3 染色体检查90 以上的病人幼稚粒细胞中有一种异常的染色体称为Ph染色体 t9 22 q34 q11 9号染色体的长臂与22号染色体长臂易位 这种异常染色体也出现于幼红细胞和巨核细胞 这表明慢粒病变起源于造血多能干细胞 1 血象 Hb早期 Hb轻度或中度 随着疾病发展逐渐加重 WBC 大多200 400 109 L 粒系占90 以上 血片中可见各阶段粒系细胞 以中 晚 杆为主 E B 是慢粒特征之一 原 早幼 10 血小板 早期 晚期 血片 中性粒细胞硷性磷酸酶 或消失 二 实验室检查 1 血象 Hb早期 Hb轻度或中度 随着疾病发展逐渐加重 WBC 大多200 400 109 L 粒系占90 以上 血片中可见各阶段粒系细胞 以中 晚 杆为主 E B 是慢粒特征之一 原 早幼 10 血小板 早期 晚期 血片 中性粒细胞硷性磷酸酶 或消失 二 实验室检查 贫血或脾大 血WBC 中 晚杆 原 早 10 E B BM增生 原 早 15 B E AKP Ph 或分子生物学改变 凡发现时间较短的巨脾 并有贫血 乏力 多汗等症状的病人 均应考虑慢粒的可能 慢粒诊断条件 三 诊断与鉴别 了解白血病的一些早期征象 以便早发现 及时治疗 不明原因的发热 贫血 出血 肝脾和淋巴结肿大 肌肉 关节疼痛或胸骨压痛 齿龈肿胀糜烂久治不愈 皮肤出现紫癜 淤斑 鼻衄 原因不明的各系白细胞减少 久治无效 原因不明的白细胞增多 单核细胞比例增高 凡发现以上任何一项异常者 应及早就医 做全面的检查 血液系统疾病的治疗 去除病因保持正常血液成分及功能去除异常血液成分和抑制异常功能化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植 造血干细胞移植 通过与预处理 最大限度的清除异常的肿瘤细胞 然后植入健康的造血干细胞 使之重建造血与免疫系统 3去除血液中异常成分和抑制异常功能1 放 化疗杀灭肿瘤细胞2 免疫抑制环孢素等抑制自身免疫3 诱导分化4 血细胞分离 血浆置换5 抗凝 溶栓治疗4造血干细胞移植骨髓移植 脐血移植 血液病治疗的进展 化疗 MOPP HDHLA 骨髓移植CML pH染色体 BCR ABL 伊马替尼 厄洛替尼 达沙替尼基因重组技术 G CSF EPO 干扰素AML M3 ATRA 1986AS2O3 1992 病因 遗传化学因素苯 药物 染发剂等物理因素X线 放射性核素等损害微环境自身免疫因素溶血等其它 造骨髓血干细胞 红细胞 白细胞 血小板 病毒 放射 遗传 白血病 再障 贫血 感染 出血 缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 ITP 药物和化学物质物理和生物因素 感染因素 免疫因素 脾脏因素 骨髓抑制 基因改变 增生分化 四 环境因素对造血系统的影响 据统计 进入九十年代 我国每年有33000人患上白血病 而这些人大部分是青少年和儿童 九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过 而且大多是豪华装修 汽车装潢材料污染 室内装潢材料中的有害物质 医学专家推测 装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因 芯板 榉木 曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛 油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首 因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物 苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认 汽车装潢材料与污染 安装在汽车内的塑料材质的配件 地毯 车顶毡 沙发等都含有可释放的有害气体 如果不经过释放期 就会造成车内污染 含有有害物质的座套垫 胶粘剂进入车内 这些装饰材料多含有苯 甲醛 丙酮 二甲苯等有毒气体 从而造成车内污染 减轻 装潢污染 的措施 除空气中的有害物质 甲醛 苯 三氯乙烯 可种长绿叶植物龟背竹 天竺葵 仙人掌 芦荟 吊兰 虎尾兰 长青藤 铁树等可吸收苯 万年青 雏菊 龙舌兰等可吸收三氯乙烯 月季 玫瑰等可吸收二氧化硫 桂花可吸尘 薄荷可杀菌 可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体 而且新房装修好后 至少过半年再住 思考题 1 血液病的临床表现 2 血液系统疾病的治疗 谢谢