血栓性血小板减少性紫癜ppt课件

病例 患者 李红娟女42岁1月25入院 2月14出院诊断 血小板减少性紫癜主管大夫 杨峰患者主因阵发性头痛 头晕伴恶心 呕吐7天 加重伴活动后胸闷 气短2天入院 查体 神清语利 BP120 65mmHg 全身皮肤粘膜及巩膜黄染 全身皮肤可见散在瘀斑 双侧瞳孔正大等圆 对光反射灵敏 颈无抵抗 双肺呼吸音清 未闻及明显干湿性啰音 心率105次 分 律齐 无杂音 腹平软 肝脾肋下未触及 双下肢无水肿 1 在院治疗20天 予抗感染 糖皮质激素使用 血浆置换 降颅压 预防感染等治疗 血浆置换10次 2 白细胞 3 5 9 5 红细胞 3 8 5 1 血红蛋白 115 150 血小板 125 350 网织红细胞 0 024 0 084 乳酸脱氢酶 0 247 3 护理问题 组织完整性受损内脏出血神经精神症状烦躁潜在并发症脑出血焦虑有感染的风险血浆置换的护理 4 1病情观察皮肤黏膜观察出血部位 范围 内脏出血观察出血是否停止观察溶血性贫血的相关症状 黄疸 尿色 2症状护理烦躁患者 镇静药物的使用 剪短指甲 避免搔抓皮肤 口腔护理 3身心休息卧床休息 避免外伤 保持心情平静 减少探视 避免情绪波动和感染 心理护理 4药物护理遵医嘱用药 了解药物作用与副作用 5预防脑出血 5 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 6 血栓性血小板减少性紫癜 thromboticthrombocytopenicpurpura TTP 是一组较少见的微血管血栓 出血综合征 临床常表现为 三联征 或 五联征 等 其他如腹痛 视网膜玻璃等 微血管病溶血性贫血 血小板减少 神经精神异常 TTP 发热 肾脏损害 三联征 五联征 7 发病概况 根据病因和发病机制的不同 分型 遗传性 获得性 特发性多数病例属此型继发性感染 肿瘤 妊娠 药物 骨髓移植结缔组织病等 8 血小板血栓形成 本病发病的中心环节 一 ADAMTSl3 vWF裂解蛋白酶 缺乏或活性缺陷染色体异常产生了针对ADAMTSl3的自身抗体二 vWF vonWillbrand因子 血管性血友病因子 异常ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成 存在于正常血浆中 通过将具有高凝血活性的uL vwF多聚体裂解为循环中的正常分子量大小的vwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成 凝血止血维修破损的血管 三 血管内皮损伤四 血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏 9 发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓 血小板 vWF 纤维蛋白原 纤维蛋白 血小板消耗性减少 微血管狭窄 纤维蛋白网 RBC损伤 破碎 组织器官损害与功能障碍 继发出血 微血管病溶血 CNS异常 肾脏功能损害 发热 10 诊断 一目前TTP主要为临床诊断 5联征 微血管病性溶血 100 血管内溶血依据 血片中的碎裂红细胞 1 血小板减少 100 明显减少伴出血倾向 骨髓巨核细胞数正常或增多 成熟障碍 神经精神症状 63 头痛 性格改变 精神错乱 癫痫 TIA 病理征特点 一过性 反复性 多样性 多变性CT常阴性 MRI可能显示小灶脑梗塞 肾脏损害 67 蛋白尿血尿肾功能不全 发热 24 低中度 11 早期诊断 当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少 即使暂时缺乏TTP诊断性试验时 应先拟诊TTP并开始治疗 血小板减少症 裂红细胞症 乳酸脱氢酶 也应初步诊断诊断TTP 疾病鉴别特发性血小板减少性紫癜 ITP 系统性红斑狼疮DIC 溶血尿毒综合征 先兆子痫 HELLP综合症 12 治疗 多数患者起病急骤 病情凶险 既往早期死亡率高 95 100 血浆疗法后病死率为10 20 1血浆置换 PE 为首选与主要治疗PE应在就诊24h内安排 如果肾功能 意识障碍或昏迷应立即启用PE治疗 如24h内患者不能得到血浆置换治疗 应先采取血浆输注 PI 同时准备进行血浆置换 血浆置换疗效迅速 快者可在交换后几分钟内见效 一般一周内均可见效 3周内可完全缓解 死亡病例的一半发生在发病的头一周内 13 推荐具体治疗方案血浆置换量 新鲜冷冻血浆 FFP 40 60ml kg d 1次 天 直至血小板恢复 血红蛋白稳定 血清乳酸脱氢酶水平正常 然后逐渐减少置换量直至停止 若无条件马上进行血浆置换 可以进行输血浆疗法 推荐用量为20 40ml kg d 对于遗传性TTP的治疗主要以定期 3 4周 预防性输注新鲜冰冻血浆为主 疗程 取得完全缓解后再持续2天 14 PE有效作用的可能机制 清除了血浆中的致病物质 如ULvWF ADAMTSl3抗体及抑制物 血小板聚集因子等 补充血浆中缺乏的物质 如小分子量vWF ADAMTSl3 PGI2等 本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大 也可能为疗效优越的原因 15 2辅助治疗 糖皮质激素 糖皮质激素对TTP疗效不明确 推荐剂量为甲泼尼龙 200mg d 或地塞米松 10 15mg d 静脉注射3 5天 后过渡至泼尼松1mg kg d口服 病情缓解后停药 特发性TTP VCR每隔3 4天给予1mg长春新碱 总数为4次 或环孢素 CTX等其他免疫抑制剂 抗凝及抗血小板聚集药 临床应用中存在争议 输红细胞 叶酸 抗感染 16 复发的问题 80 以上缓解 随访TTP患者10年以上 36 的患者复发 所有的患者应警惕复发的可能性 一旦出现复发的症状应及时就诊进行治疗 ULvWF与病情间歇性有关 目前还不可能确定患者复发的风险性 可选择抗血小板药物预防 阿司匹林和 或双嘧达莫 17 特发性 药物性 妊娠合并TTP患者ADAMTS13重度减低伴抑制物 对PE有效 预后良好 恶性肿瘤相关性TTP和骨髓移植后相关性TTP的治疗血浆置换无效 预后不佳 可以考虑使用蛋白质A柱状免疫吸附 重组ADAMTS13可作为先天性或无抑制物的获得性TTP患者的选择治疗 对于存在高滴度抑制物的TTP患者则需加强免疫抑制治疗 18 血浆置换的护理 19 置换之前 深脉静血浆置换的过程中 血浆置换血浆后 20 血液制品核对 三查八对 无菌操作输血反应血容量出入平衡导管妥善固定 如何封管 过敏反应溶血反应发热反应心脏负荷过重出血倾向低钙血症 21 再见 22