血液科病例讨论ppt课件

血液科病例讨论 LOGO 1 病例摘要 患者女性 30岁 因 咽痛4天 入院 患者4天前无明显诱因下出现咽痛 乏力 低热 体温最高37 8度 伴咳嗽 咽部清水样分泌物增多 伴恶心 纳差 无头晕 无鼻塞流涕等不适 遂至宝中心就诊 查血常规 红细胞2 85 10 12 L 血红蛋白88g L 白细胞1 8 10 9 L 血小板13 10 9 L 今为进一步诊治 门诊拟 全血细胞减少 收治入院 2012 4 27 2 既往史 否认高血压 糖尿病 冠心病等慢性病史 否认结核 肝炎等传染病史 否认食物 药物过敏史 否认手术 外伤 输血史 个人史 否认吸烟饮酒史 月经史 目前已停经2月 妊娠8 周 婚育史 已婚已育 家人体健 家族史 否认特殊家族遗传病史 3 体格检查 神清 气平 精神可 查体配合 全身皮肤未见出血点 巩膜无黄染 浅表淋巴结未及肿大 颈软 气管居中 双侧扁桃体 度肿大 两肺呼吸音粗 未及明显干湿罗音 心脏浊音界无扩大 HR92次 分 律齐 各瓣膜未闻及杂音 全腹软 无压痛 反跳痛及肌卫 肝肋下1cm可及 脾肋下未及 双下肢无浮肿 4 辅助检查 血常规 红细胞2 92 10 12 L 血红蛋白79g L 白细胞1 73 10 9 L 血小板11 10 9 L CRP44mg L凝血功能 PT13S APTT38 3S TT13 4S FIB2 94g L D235 2ug L FDP158 2ug ml 3P弱阳性绒毛膜促性腺素71109mIU ul 5 骨穿 6 初步诊断 急性早幼粒细胞白血病 M3型 诊断依据青年女性 急性起病症状 乏力 低热 纳差体征 肝区轻度肿大血象 凝血 凝血功能偏低 全血细胞减少骨穿检查 早幼粒细胞 30 确诊 7 提出问题 还需完善哪些检查 与哪些疾病相鉴别 如何选择治疗方案 治疗存在哪些风险 8 急性早幼粒细胞白血病 M3型 急性早幼粒细胞白血病是以早幼粒细胞增生为主的急性白血病 为FAB分型的M3型 起病多急骤 迅速恶化 出血倾向明显 易发生弥漫性血管内凝血 外周血白细胞数常不增高 骨髓中早幼粒细胞 30 这类白血病可通过诱导白血病细胞成熟分化或凋亡使之缓解 9 临床表现 1 贫血常常为白血病的首发症状 主要表现为脸色苍白 自觉虚弱乏力 多汗 2 发热半数以上的患者以发热为早期表现 可为38度以下的低热 或39度甚至40度以上的高热 多数为反复不规则的发热3 出血白血病以出血为早期表现者近40 出血可发生在全身各个部位 常见于皮肤不明原因的瘀斑 口腔 鼻腔 牙龈出血 月经过多等 M3最为常见 发生率高达72 94 明显多于其他类型AL 发病早期或化疗早期极易合并DIC或内出血而死亡 10 4 原因不明无痛性肿大 浅表淋巴结的肿大 以颌下 颈部 锁骨上 腋下及腹股沟处多见 往往没有明显疼痛 一侧性睾丸无痛性肿大 部分患者感到右上腹肝区 左上腹脾区不适和疼痛 体检可发现肝脾肿大 胸骨下端可有压痛 5 可有头痛 恶心 呕吐 偏瘫 意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故 11 主要实验室检查 骨髓象 增生极度或明显活跃 很少见增生低下 分类中可见清一色颗粒异常 化疗时释放促凝物质导致出血原因之一 的早幼粒细胞 占有核细胞的30 90 以上 过氧化酶 苏丹黑 非特异性酯酶染色 染色体检查 90 95 的病例有17号染色体长臂缺失 移位至15号染色体 改移位使15号染色体的PML 早幼粒白血病基因 与17号染色体上的维甲酸受体基因 RAR 形成PML RAR 融和基因 它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础 DIC的实验室诊断结果阳性率高 即 活化部分凝血活酶时间APTT 凝血酶原时间PT 纤维蛋白原 硫酸鱼精蛋白试验3P 纤维蛋白原降解产物FDP 优质蛋白融解时间缩短 导致出血甚至DIC 12 M3a 胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒 且密集融合分布 颗粒也可以覆盖在校上 13 M3b 胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小 而密集分布 14 鉴别诊断 1 骨髓增生异常综合征该病的RAEB及RAEB T型除病态造血外 外周血中有原始和幼稚细胞 全血细胞减少和染色体异常 易与白血病相混淆 但骨髓中原始细胞不到30 2 某些感染引起的白细胞异常如传染性单核细胞增多症 血象中出现异形淋巴细胞 但形态与原始细胞不同 血清中嗜异性抗体效价逐步上升 病程短 可自愈 百日咳 传染性淋巴细胞增多症 风疹等病毒感染时 血象中淋巴细胞增多 但淋巴细胞形态正常 病程良性 多可自愈 3 急性粒细胞缺乏症恢复期在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期 骨髓中早幼粒细胞明显增加 但该症多有明确病因 血小板正常 早幼粒细胞中无Auer小体 短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常 15 治疗 参照指南 诱导缓解治疗 缓解后治疗 复发及难治APL治疗 对症支持治疗 16 诱导缓解治疗 1 能耐受以蒽环类为基础化疗的患者 根据诱导前外周血WBC进行危险分层治疗 低中危组 诱导前外周血WBC 10 10 9 L 全反式维甲酸 ATRA 去甲氧柔红霉素 IDA 或柔红霉素 DNR 三氧化二砷 ATO ATRA IDA或DNR 高危组 诱导前外周血WBC 10 10 9 L ATRA ATO IDA或DNR ATRA IDA ATRA DNR 阿糖胞苷 Ara C 17