小儿先心病ppt课件

小儿先天性心脏病 砀山县人民医院刘真 1 循环系统基本知识 2 心脏胚胎形成的时间 2W开始形成 8W形成4腔心脏 3 正常胎儿循环 通过胎盘进行物质交换 脐静脉为氧合血 其余都是混合血 卵园孔 动脉导管参与胎儿循环 左 右心室都向全身供血 4 生后血循环改变 卵园孔关闭 5 7M解剖关闭 左房压 右房压 动脉导管关闭 3 12M解剖关闭 血氧高 平滑肌收缩 体循环 肺循环 肺循环阻力下降 血量增加 呼吸建立 肺小动脉肌层退化壁变薄 肺泡扩张 体循环压力增加 断脐 6 8W闭合 形成韧带 5 血压 动脉压 心输出量 周围血管阻力 收缩压 新生儿 60 70mmHg 1Y 70 80mmHg 2岁后 年龄 2 80 mmHg 舒张压 2 3收缩压 下肢高于上肢20mmHg 升高或下降20mmHg为高或低血压 静脉压 与心博能力 血管功能 循环血量 上下腔静脉回流有关 正常值学龄前 40mmH2O 学龄期 60mmH2O 哭闹 体力活动 变换体位升高 仰卧 背部抬高45度 颈V在胸骨柄上窝水平以上隐塌不见 如饱满 超过次水平示V压高 6 心率快 新陈代谢旺 组织需血 但心博有限 迷兴 交占优势 进食 运动 哭 发热快 如眠时心率快 器心 7 先心病总论 8 一 病因 内因 遗传 染色体异位和畸变 21 三体 18 三体 外因 宫内感染 风疹 流感 腮腺炎 柯萨奇病毒 孕母因素 叶酸缺乏 大量放射线 代谢病 糖尿病 高钙血症 药物 甲糖宁 抗癌药 等 9 二 分类依心左右两侧及大血管间有无分流 左向右 潜伏青紫型 分流型 平时体循环压力 肺循环压力 无青紫 剧哭 屏气 心衰时肺A或右心压力 左心时 右向左分流 暂时青紫 VSD ASD PDA 右向左 青紫型 分流型 右室流出道狭窄 右心压力 左心 右向左分流或大血管起源异常 V血入体循环 持续青紫 TOF CTGA 无分流型 无青紫型 心脏左右及A V间无异常通道及分流 肺狭 主狭 10 三 表现 症状 体征 肺血 表现 易肺炎 心衰 体血 表现 活动 哭闹后气促 生长迟缓 喂养困难 多汗 昏厥 青紫 潜伏性 活动 哭闹后 持续性 差异性 鼻尖 唇 甲床 结膜 杵状指 趾 器质性杂音 部位 性质 响度 时期 传导 变化 新生儿有杂音不能诊断 有肺血 体血 青紫应考虑 心脏增大 望触叩 周围血管征 股动脉搏动 血压 主狭 股动脉搏动 血压下 血压上 PDA 脉压差 Cap搏动 股动脉搏动 股动脉枪击音 11 心脏增大 望触叩 望 心前区隆起 右室肥厚 心博位置向左弥散 右室大 向左下1 2肋间 左室大 触 抬举感 右室肥厚 震颤 位置 时期 确定杂音来源 叩 正常小儿心界 12 四 特殊检查 X线 正位 左前斜或 右前斜 观察房室及血管位置 形态 轮廓 搏动 肺门跳动等 EKG 位置 厚度 传导系统 超声心动 M型 内层 瓣膜 心壁 血管内壁 二维超声 平面结构及活动情况 三维超声 立体显示 多谱纳 Doppler 血流方向 速度 状态 层流 涡流 心导管 确诊 术前检查 心脏及大血管不同部位的血氧含量和压力变化 确定有无分流及部位 异常通道 右心导管 贵要V 大隐V 左心导管 肱动脉 股动脉 13 四 特殊检查 造影 导管不能确诊又要手术者 确定房室及大血管形态 大小 位置 异常通道 狭窄 闭锁 选择性V 常见 法洛氏四联征 右室 逆行性A 主动脉 左心或主动脉 病变 放射性同位素心血管造影 心腔轮廓 心室大血管相对大小 心内分流 定性 定量 数字减影血管造影 血管 核磁共振 三维图象心脏血管解剖 不实时 对瓣膜差 无血动学 14 室间隔缺损 ventricularseptaldefect VSD 病理生理 临床表现 实验室检查 治疗 15 病理生理 血流左室右室肺循环血增多 左房血多 左室负荷增加肺小动脉痉挛 动力性PA高压 中层及内膜增厚 肺循环阻力增加 梗阻性PA高压双向分流 青紫 艾森曼格综合征 16 17 临床表现 1 轻 Roger病 小 肌部 无明显症状 体检胸骨左缘第3 4肋间响亮粗糙全收缩期杂音 可自行闭合 重 体循环血少 生长发育落后 消瘦 乏力 气促 多汗 肺循环血多 肺炎 心衰 潜伏性青紫 哭闹 心衰 肺炎时青紫 压迫症状 声嘶 PA扩张压迫喉返神经 18 19 临床表现 2 心脏体征 望 心博弥散 触 收缩期振颤 叩 心界大 听 胸骨左缘第3 4肋间收缩期杂音 3 4级 粗糙 向四周广泛传导 P2亢 20 实验室检查 X片 小 无改变或轻左室大 肺充血 大 PA段突出 肺血管影粗 博动强 左右室大 左房大 主动脉影小 EKG 小 正常或左室大 大 左右心室大 重 心肌劳损 超声 左房 室及右室内径大 主动脉内径小 缺损 心导管 血氧 右室大于右房 压力 右室 肺动脉压高 21 22 治疗 手术时机 PA压力正常 4 6岁 PA压力增高可提前 肺动脉压大于体循环压1 2时 6月 2岁 肺血 体血 2 1时 大于2岁 分流量大 顽固性心衰内科治疗无效者 小于6月 23 房间隔缺损 atrialseptaldefect ASD 24 ASD病生理 25 ASD临床表现 轻 可无症状 仅有杂音 重 表现典型体循环血少 肺循环血多 潜伏性青紫 心脏体征 心前区隆起 博动弥散 抬举感 无震颤 心界大 胸骨左缘第2 3肋间收缩期杂音2 3级 喷射性 柔和 P2亢进 固定分裂 与呼吸无关 右室流出道相对狭窄 26 实验室检查 X片 右房 室大 PA段突出 肺门血管影粗 肺野充血肺门舞蹈 主动脉影小 EKG 电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 室上脊厚 右房室大 超声 右房大 右室流出道宽 室间隔与左室后壁呈矛盾运动 主动脉内径小 缺损 心导管 可不做 血氧右房大于上下腔静脉 导管由右房插入左房 压力变化不大 27 28 治疗 4 5岁手术 29 动脉导管未闭patentductusarteriosus PDA 生后功能关闭 3月后解剖关闭 30 PDA病生理 主动脉 右室血PA肺血多左房室血多DP减低 脉压差增加左房室大PA壁增厚 压力高 右室负荷增加 右室大 衰竭右向左分流 差异性青紫 31 PDA临床表现 细 无症状 仅有杂音 体循环血少 肺循环血多 压迫症状 差异性青紫 心脏体征 胸部畸形 心博弥散 震颤 收缩期为主 心界增大 胸骨左缘第2肋间S D期粗糙 响亮 连续性机器样杂音 向左锁骨下 颈部和背部传导 P2亢进 仅有收缩期杂音 婴幼儿 肺动脉高压 心衰时 周围血管征 毛细血管搏动 水冲脉 股动脉枪击音 32 实验室检查 X片 细 无改变 大 PA段突出 肺门血管影粗 博动强 肺野充血左 左房 左室大 肺动脉高压时右室大 主动脉弓增大 EKG 小 正常 大 左右心室及左房大 超声 左室内径大 主动脉内径宽 缺损 心导管 术前可不做 血氧 肺动脉大于右室 压力 右室 肺动脉压可正长 增高 显著增高 造影 疑难 逆行主A造影 主 肺A同时显影 33 法洛氏四联征 Tetralogyoffallot TF 34 组成 肺动脉狭窄 最重要 漏斗部多件 随年龄而加重 室缺 高位膜部 主动脉骑跨 于左右两心室上 随发育右跨渐加重 右室肥厚 35 TF病生理 右室肥厚 压力血入主APA狭窄肺血青紫动脉导管关闭后漏斗部狭窄加重青紫加重 RBC杵状指 趾 36 TF临床表现 1 青紫 唇 甲床 球结膜 哭 激动 冷时 气促 青紫加重 蹲踞 杵状指 趾 缺氧 指 趾 端Cap增生 软组织骨组织增生肥大 肺动脉漏斗部肌部痉挛症状 哭闹 阵发性呼吸困难 昏厥 抽搐 脑栓塞 红细胞增多血液粘滞度增高 血流慢脑血栓 脑脓肿 37 38 39 蹲踞机理 V回心血右心负荷下肢屈曲右向左分流下肢A压体循环阻力肺血缺氧改善 40 TF临床表现 2 体格落后 心脏体征 望 心前区隆起 触 阵颤 叩 心界不大 稍大 听 胸骨左缘第2 4肋间收缩期杂音 2 4级 喷射性 P2 PA狭窄重 杂音轻而短 痉挛时无杂音 41 42 实验室检查 X片 心尖园钝上翘 PA段凹陷 靴型 心影 肺门血管影缩小 纹少 EKG 右心室大 心肌劳损 超声 右室内径大 流出道狭窄 左室内经小 主动脉内径宽 室缺 心导管 术前可不做 压力 肺动脉小于右室 血氧 股动脉 异常通道 右室左室 主A 不宜入肺A 右心选择性造影 主 肺A同时显影 肺A不显影或晚显影 主动脉粗 向前右方 肺动脉狭窄 43 44 45 治疗 缺氧发作 心得安 手术 2岁 姑息性分流术 3岁 根治术 46 47 48