先天性心脏病概述ppt课件

先天性心脏病概述 1 一 认识及治疗历史 1628 英国WilliamHarvey 心脏 血泵 血液向动脉泵出 由静脉回心 循环是单方向的荷兰医师Sandiford 1742 1814 提倡尸体解剖 提出先天性心脏病概念1861 Roger法国 解剖一例12岁室缺患儿 在1879年巴黎医学会上宣读 两侧心室中的间隔先天未闭的临床研究 2 1888 Fallot法国 马赛医学会上报告尸检分析结果 75 青紫型心脏病为 四联症 1936 MaudeAbbott加拿大 先天性心血管畸形图谱 1938 Gross和Hubbord波士顿儿童医院 在主任休假时 为7岁女患儿成功实施PDA结扎术 3 巴尔的摩霍夫金大学儿科女医生HelenBrookeTaussig建议Gross将锁骨下动脉与肺动脉连接 以增加肺血 遭到拒绝 1945年11月28日与本单位外科主任Blalock为一名不足1岁的缺氧患儿成功实施上述手术 命名为Blalock Taussig术 1947年 Taussig 心脏的先天畸形 4 1950 TGA房间隔切开 1952年 肺动脉环束1953冰水降温至32 ASD修补术1953 Gibbon的体外循环机1955 交叉循环下的心脏手术1955 体外循环下成功实施8例心脏手术1959 首例TOF矫治术成功1959 SenningTGA房内动静脉换向 5 1964 Mustard简化Senning术 房内障板 1966 Ross用同种异体主动脉连接肺动脉及右室流出道1968 Rastelli应用同种异体主动脉治疗永存动脉干1971 Fantan用外管道连接右心房及肺动脉 治疗三尖瓣闭锁 6 1971 Sakabibara 单心室分隔1975 巴西Jatene TGA换位1980 Norwood分期姑息治疗左心发育不良1997 Imei ccTGA双调转 7 现在 几乎所有的先天性心脏病都可以通过手术方法得到根治或减轻症状 8 二 发病率 先心病的发病率约占全部活产婴儿的0 6 0 9 成人先心病约0 24 0 28 美国心脏病协会的杂志 Circulation 有研究发现 在新近的一次人群调查中发现 成人以及儿童的先天性心脏病的发病率有了非常显著地提高 研究表明 在2000年 每85个儿童以及每250个成人中各有一个患有CHD 我国先心病约300 400万 且每年约有15万新生儿患先心病 9 Distributionofdifferentkindsofheartoperations Ingeneral Numberone Congenital 60 65 Second Valvesurgery 20 25 Third Coronarysurgery 10 20 CABG 50 infewunitsFuwaiHospital 1977 2003 25 279cases Congenital Valves CABG 10 三 病因及思索 怀孕早期 尤其是头3个月 母体受到了外界的干扰 尤其是病毒的感染 化学的因素 射线的影响等等 都可能会导致胚胎的发育异常 引起先天性心脏病与其它许多疾病一样 病因学研究是目前先天性心脏病学的薄弱领域 然而了解病因是消灭疾病的必经之路 11 四 命名及分类 12 病生理学分类及近似发病率 非紫钳型左向右分流室间隔缺损20 房间隔缺损10 动脉导管未闭10 房室间隔缺损 心内膜垫缺损 2 5 主肺动脉窗 少见 13 左侧梗阻性病变主动脉缩窄10 先天性主动脉瓣狭窄10 主动脉弓中断1 二尖瓣狭窄 少见 14 紫钳型右向左分流法鲁氏四联症10 肺动脉瓣狭窄10 肺动脉闭锁5 三尖瓣闭锁3 Ebstein畸形 三尖瓣下移 0 5 15 复杂混合缺损完全性大动脉2 转位5 8 完全性肺静脉异位连接2 永存动脉干3 左心发育不良综合征 16 节段系统分类 病生理学分类被普遍应用 但存在疑问及限制 必须考虑更科学的分类系统 节段系统分类已发表于2000年4月的AnnalsofThoracicSurgery 17 一级分类 大静脉 心房 房室连接 心室 心室与动脉连接 大动脉 18 五 常见先天性心脏病 正常心脏 19 Ventricularseptaldefect 20 Atrialseptaldefect 21 Patentductusarteriosus 22 Aorticstenosis 23 Coarctationoftheaorta 24 Pulmonarystenosis 25 Atrioventricularcanaldefect 26 Ebstein sanomaly 27 TetralogyofFallot 28 Transpositionofthegreatarteries 29 Truncusarteriosus 30 六 手术治疗 体外循环 阻断主动脉 将上下腔静脉血引出体外 进行氧合和排除二氧化碳 由血泵输入动脉系统 31 32 手术时机简单病变 无明显症状 明确诊断后学龄前手术左向右分流病种 分流量大或具明显症状 1岁前手术多数复杂先天性心脏病需于婴幼儿期手术 少数病种需于新生儿期手术 33 复杂先心病的病理生理学改变肺血增多 肺高压 肺血减少 紫绀 体 肺循环分隔 TGA 梗阻性病变 阻力负荷增加 回流性病变 容量负荷增加 34 根治手术减症手术 35 四联症根治术 室间隔缺损修补流出道疏通加宽补片 36 小结 Congenitalheartdefectsareabnormalitiesthatdevelopbeforebirth Theycanoccurintheheart schambers valvesorbloodvessels Ababymaybebornwithonlyonedefectorseveralthattendtooccurincombination Ofthedozensofheartdefects somearemildandmayneedminimalornomedicaltreatmenteventhroughadulthood whileothersarelife threatening eitherimmediatelytothenewbornorovertime 37 谢谢 38