系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件

系统性红斑狼疮诊治指南 解读 1 指南 解读 2 一 临床特征 1 抗核抗体为代表的多种自身抗体2 形成免疫复合物 产生血管炎3 SLE多组织多器官多系统损伤 3 对SLE的诊断和治疗应包括如下内容 1 明确诊断2 评估严重程度和活动性3 拟定常规治疗方案4 处理难控制的病例5 抢救危重症6 处理和防治药物副作用7 处理患者面对的特殊情况 4 加重与缓解交替 5 1 全身表现 1 发热 2 瘦乏2 皮肤和黏膜 1 特征性改变 蝶形红斑 2 其他 光过敏 脱发 甲周红斑 盘状红斑 结节红斑 口腔溃疡货黏膜溃烂 脂膜炎 网状青斑 雷诺现象等 3 关节和肌肉 1 关节a 关节炎b 关节痛 2 肌肉 6 4 肾脏 1 50 70 出现临床肾脏受累的表现 100 活检均有肾脏病理改变 2 各种肾小球的临床表现均可表现 部分还表现为肾小管病变 L N对SLE的预后影响甚大 肾衰竭是SLE的主要死亡原因 7 3 世界卫生组织将LN病理分型为 型 正常或微小病变 型 系膜增生性 型 局灶节段增生性 型 弥漫增生性 型 膜型 型 肾小球硬化性估计预后和指导治疗提供L N活动性或慢性指标a 活动性指标 如肾小球细胞增生性改变 纤维素样坏死 核碎裂 细胞性星月体 透明栓子 金属环 炎细胞侵润 肾小管间质炎症 b 慢性指标 如肾小球硬化 纤维素性星月体 肾小管萎缩和间质纤维化 8 5 神经系统损害 神经精神性狼疮 1 中枢神经系统损害 2 精神障碍 3 其他 周围神经 格林巴氏综合征 植物神经功能紊乱 单纯性病变 颅神经病变 重症肌无力 无菌性脑膜炎 脊髓病变 脑血管病变等 共计19种 6 血液系统 1 贫血 2 白细胞减少 3 血小板减少 4 其他 淋巴结肿大或 和脾肿大 9 7 肺部表现 1 胸膜炎 2 狼疮肺炎 3 肺间质病变 4 其他a 肺动脉高压b 肺梗死c 肺萎缩综合征8 心脏表现 1 心包炎 2 心肌炎 3 心内膜炎 4 冠脉受累 10 9 消化系统表现 1 SLE常伴有的消化系统症状 2 肠系膜血管炎 3 急性胰腺炎 4 肝损害10 其他 1 眼部受累 2 继发性干燥综合征 11 二 免疫学异常 1 ANA 1 重要的CTD筛选试验 2 对SLE敏感性95 特异性较低65 3 ANA 狼疮极少 2 抗DNP抗体 狼疮因子试验 1 重要的SLE筛选试验 2 阳性结果 3 阴性结果 12 3 dsDNA 1 SLE的诊断标准之一 2 对SLE特异性95 敏感性70 3 SLE活动性指标4 sm 1 SLE标志性抗体 2 SLE诊断标准之一 特异性高达99 但敏感性25 3 有助于SLE早期 不典型 回顾性诊断 4 与疾病活动性无关 5 与SLE膜性肾病相关 13 5 抗核小体 1 产生早与ANA 对SLE敏感性58 71 特异性高达97 99 2 多见于活动性狼疮 与狼疮肾炎有关 3 可能SLE的特异性抗体6 抗rRNP抗体 抗核糖体P蛋白抗体 1 SLE高度特性抗体但敏感性只有10 40 2 对狼疮脑病的诊断有提示作用 3 对狼疮肾炎 肝炎有关 14 7 抗RNP抗体 抗核糖核蛋白抗体 1 对SLE敏感性40 但特异性很低 2 u1RNP是MCTD的重要血清学依据 阳性率 95 3 u1RNP阳性的SLE患者 常与肌炎 食道蠕动功能低下 雷诺现象 关节痛 肺间质病变密切相关 但肾炎发病率低8 SSA 1 常伴随于SS中 2 对SLE敏感性30 特异性低 3 直接参与组织病理损害 皮肤 关节 肾脏新生儿狼疮 先天性心脏传导阻滞 15 9 SSB 1 SS的特异性抗体 2 对SLE阳性率10 15 3 新生儿狼疮和心脏损害10 SCL 70抗体系统性硬化标志性抗体11 J0 1pm DM标志性抗体 16 12 抗PCNA抗体 抗增殖性细胞核抗原抗体 SLE标志性抗体 但敏感性太低 仅为3 6 13 抗磷脂抗体 1 被列为SLE诊断标准 2 SLE阳性率25 45 3 动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少溶血性贫血狼疮脑病 肾炎 17 14 其他抗RBC抗体抗血小板抗体RA因子PANCA高丙种球蛋白血症补体C3下降 18 三 诊断及治疗 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1颊部红斑固定红斑 扁平或高起 在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑 粘附有角质脱屑和毛囊栓 陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应 引起皮疹 从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生面貌到的口腔或鼻咽部溃疡 一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎 累及2个或更多的外周关节 有压痛 肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白 0 5g 24h或 或管型 红细胞 血红蛋白 颗粒管型或混合管型 8神经病变癫痫发作或精神病 除外药物或已知的代谢紊乱9血液系统溶血性贫血或白细胞减少 或淋巴细胞减少 或血小板减少10免疫学异常抗dsDNA抗体阳性 或抗Sm抗体阳性 或抗磷脂抗体阳性 包括抗心磷脂抗体 或狼疮抗凝物 或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发 药物性狼疮 的情况下 抗核抗体滴度异常 19 四 SLE病情活动性和轻重程度评估 1 活动性表现 1 新近出现症状 2 dsDN高滴度补体C3下降血沉增快 3 活动性判断标准SLEDAISLAMOUT 20 2 轻重程度评估 1 轻型SLE临床稳定所累及靶器官功能正常 2 重型SLE所累及靶器官功能异常 3 狼疮危象指急性的危及生命的重症狼疮急进性狼疮肾炎狼疮脑病严重的溶血性贫和 或血小板减少紫癜和 或粒细胞缺乏症严重的心脏损害严重的狼疮肺炎严重的狼疮肝炎严重的血管炎等 21 五 SLE的治疗手段 1 一般治疗2 对症治疗3 药物治疗病情轻重活动稳定治疗风险效益比 22 药物治疗 1 轻型a NSAIDs控制关节症状副作用b 抗疟药控制皮疹 光敏感副作用 视网膜损害 心脏损害c 激素外用局部皮疹d 小剂量激素e 硫唑嘌呤 甲氨蝶啶 环磷酰胺等 23 2 重型诱导缓解目的 迅速控制病情 阻止或逆转内脏损害 力求完全缓解时间 6月 12月a 糖皮质激素 起始标准剂量泼尼松1mg kg d 缓慢减药病情稳定后2周或疗程8周内 1 2周减10 减至0 5mg kg d 按病情减药速度适当调慢 维持阶段病情允许 激素剂量尽量 10mg d 病情不稳定a 暂维持原剂量b 酌情增加剂量c 加用免疫抑制剂联合治疗注意 1 保护下丘脑 垂体 肾上腺轴2 激素副作用 24 b 环磷酰胺与激素联合应用 尤其适用于LN和血管炎等重症患者 有效诱导疾病缓解 巩固疗效 改善远期预后 避免长期使用大剂量激素导致的严重副作用 冲击疗法 诱导缓解 环磷酰胺0 5 1 0 m2iv2hNS250ml3 4w 次难治危重者可缩短冲击时间 6 12月巩固治疗 3个月一次维持数年注意 无累计剂量限制根据病情灵活处理禁忌症和副作用 25 c 其他硫唑嘌呤甲氨蝶啶环孢素霉酚酸酯 26 3 狼疮危象目的 挽救生命 保护受损脏器 防止后遗症1 大剂量皮质激素泼尼松 2mg kg d 2 大剂量甲泼尼松冲击治疗 MP500 1000mg次 d 3 疗程 5 GS250ml1 2h疗程间隔5 30d 间隔期长短视病情而定MP冲击治疗常见副作用 27 3 联合环磷酰胺冲击治疗 同时环磷酰胺0 4 0 8每2w 次4 间隔期和后续治疗 按照重型SLE的治疗原则泼尼松0 5 1 0mg kg d 继续诱导缓解和巩固治疗5 大剂量丙种球蛋白a 对SLE具有免疫治疗作用b 对非特异性抗感染作用c 静丙对重症血小板减少性紫癜有效6 血浆置换不列为常规治疗 28 7 对症支持治疗a 急进性肾炎 纠正水电介质酸碱失衡 控制血压 心衰等并发症 必须透析支持治疗 b 神经精神狼疮 抗癫痛 抗精神病药治疗c 重症血小板减少性紫癜d 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变 氧疗 机械通气 控制感染等 e 严重肠系膜血管炎避免不必要手术治疗 除非肠坏死 穿孔 中毒性肠麻痹 29 预后 1 显著提高2 死亡原因a 依从性差b 急性期死亡c 远期死亡 30