韦克氏脑病ppt课件

韦克氏脑病 肾病科 1 概念 韦克氏脑病 即韦尼克脑病 Wernicke sencephalopathy WE 或Wernicke Korsakoff综合征是慢性酒精中毒常见的代谢性脑病 是硫胺缺乏导致的急症 2 流行病学 WE的发病年龄为30 70岁 平均42 9岁 男性稍多发病率很难估计 有文献统计60万居民WE的发病率为6 5 10万 目前国内尚未查到较相关的发病率统计学资料 在中国精神疾病分类方案中 WE归类于酒中毒所致的精神障碍 但目前缺乏明确的诊断标准 及时诊断和治疗的患者可完全恢复 WE的病死率为10 20 3 病因 韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏 硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐 营养不良 神经性厌食 肝病 胃全部切除 空肠切除 胃癌 恶性肿瘤 恶性贫血 慢性腹泻 长期肾透析 非肠道营养缺乏硫胺 长期补液和镁缺乏等 动物实验表明 慢性酒中毒可导致营养不良 主要是硫胺缺乏 后者又可以加重慢性酒中毒 4 发病机制 硫胺 维生素B1 主要从饮食摄取 嗜酒者常以酒代餐 甚至数天不进食 长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良 慢性肝病的发生率增加 使硫胺贮存 硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降 导致硫胺摄入不足 焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶 使丙酮酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A 将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来 使 酮戊二酸转化成丁二酸 后者也是三羧酸循环的重要环节 硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行 不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源 代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒 干扰神经递质合成 释放和摄取 导致中枢神经系统功能障碍 产生韦尼克脑病 5 6 Wernicke 1881 首次描述本病的病理改变是第三 四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤 研究发现 WE患者有多部位脑病变 如乳头体 脑干 第三脑室 导水管周围 丘脑 下丘脑 小脑蚓部上端和前庭神经核等 中脑 脑桥 延髓和大脑病变明显 WE的大脑病理组织学研究发现 典型的组织学特征是神经元变性 坏死和缺失 髓鞘变性和坏死 星形胶质细胞 少突胶质细胞和毛细血管增生 细胞水肿和斑点状出血等 7 症状体征 1 主要表现为突然发作的神经系统功能障碍 典型的WE出现眼外肌麻痹 精神异常及共济失调等三组特征性症状 眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视 其他眼症状可有眼球震颤 上睑下垂 视盘水肿 视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失 眼震早期出现 以水平和垂直性为主 常伴前庭功能试验异常 眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复 眼震需1 2周恢复 精神异常表现为注意力 记忆力和定向力障碍 精神涣散 易激惹 情感淡漠和痴呆等 有时与戒酒状态难以区别 常称为泛发混浊状态 常伴Korsakoff综合征 以记忆障碍 学习不能 虚构 淡漠和定向力障碍为特点 多伴意识模糊 嗜睡或昏迷 8 共济失调以躯干和下肢为主 上肢较少见 站立 行走困难 需2周或更长时间才能恢复 仅10 16 5 的患者出现三组症状 有研究表明66 的患者有精神异常 73 有眼部症状 82 有共济失调 9 并发症症状 多数患者同时可伴低体温 低血压和心动过速 还有部分患者伴有肝病 胰腺炎 心力衰竭和周围神经病等合并症 眼肌麻痹恢复较快 精神症状的恢复常需数周至数月 10 检查诊断 实验室检查 1 血 尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义 2 其他血液检查包括血生化 肝功 肾功 出凝血功能及免疫球蛋白等 11 其他辅助检查 1 CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变 25 的患者导水管周围低密度区 MRI是诊断WE的理想工具 早期诊断较敏感 可见双侧丘脑及脑干对称性病变 急性期的典型改变是第 脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影 6 12个月后恢复期高信号降低或消失 乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常 乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志 也是WE与Alzheimer病的鉴别特征 2 心电图 脑电图有鉴别诊断及中毒程度评估意义 12 III脑室旁 图1 中脑导水管周围 图2 稍长T1 长T2信号 13 IV脑室旁 乳头体 图3 对称性稍长T1 长T2信号 桥脑被盖 穹隆柱异常信号 桥脑神经核 图4 异常信号 14 鉴别诊断 本病须与其他原因引起的脑器质性痴呆 眼外肌麻痹 精神异常及共济失调等症状相鉴别 15 治疗 1 病因治疗最为重要 慢性酒中毒患者胃肠吸收不良 B族维生素口服或肌注作用不大 应立即静脉滴注维生素B1100mg 持续2周或至患者能进食为止 开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g 人体内维生素B1 硫胺素 约30mg 血清正常参考浓度为1 5 6 0ng L WE发病初期 快速非肠道补充维生素B1 硫胺素 可完全恢复 2 体内维生素B1 硫胺素 贮备不足时 补充大量糖类可诱发典型的WE发作 是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1 硫胺素 所致 伴意识障碍的慢性酒中毒 营养不良 低血糖和肝病等患者 静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1 防止诱发WE 3 慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏 在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子 镁缺乏可降低硫胺素的作用 使硫胺素缺乏的病情恶化 故应补镁 16 饮食保健 多吃蔬菜水果等高纤维食物 多吃大豆 牛奶等高蛋白质食品 17 预后 如不及时治疗 WE的自然病程可继续进展 患者出现昏迷 休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良 有报道尸检诊断17例WE患者 12例死于食管静脉曲张破裂出血 急性胰腺炎及心力衰竭 约80 存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征 其中约20 可恢复 25 可变成永久性损害 其余患者未完全恢复 但有改善 18 预防 宣传酒精对人体的危害 提高全民族的文化素质 严格执行未成年人法 严禁未成年人饮酒 加强法律监督 重视和加强酒的精神卫生宣传 宣传文明饮酒 不劝酒 不酗酒 不空腹饮酒 治疗躯体或精神疾病 避免以酒代药 提倡用饮料代酒 减少职业原因导致的酒依赖 提倡生产低度酒 控制和禁止生产烈性酒 严厉打击非法造假酒的不法行为 19 20