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贲门失迟缓症,贲门失弛症的学习要点,定义 临床表现 诊断方法 治疗,贲门失弛症的定义,定义：又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的 神经肌 肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。 特征：食管缺乏蠕动食管下端括约肌（LES）高压对吞咽动作的松弛反应减弱临床表现：吞咽困难胸骨后疼痛食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。,流 行 病 学,男女发病率几乎相等 。可在任何年龄发病，在我国以3545岁 最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见 。有明显的地域差别 。近几十年来发病率无明显变化 。,贲门失弛症的病因,原发性贲门失弛症的病因与迷走神经的异常有直接关系，引起迷走神经病理改变的直接原因可能与免疫功能异常有关。继发性贲门失弛症指其继发于某些明确的疾病，Chagas病、迷走神经切断术后、胃窦切除术等。,临床症状-梗噎,贲门失弛症梗噎的特点为： 早期为间断发作，呕吐、减重等症状明显，患者常自述精神刺激使症状加重。晚期呈持续发作，与精神因素无关； 梗噎的性质：为胸骨后区的粘滞感，偶也有口咽部梗噎感； 食物的刺激：如过冷或过热，可加重梗噎； 食物的性质：与器质性梗阻不同，其进食流质和固体食物均会梗噎，多数病人感觉米饭更易引起梗噎。,临床症状-反食或呕吐,反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸味，常在进餐后一段时间内发生。 晚期重症患者，因食管高度扩张，食物在食管内长时间潴留，返出物可有腐败气味。,临床症状-减重,主要是由于营养不良、失眠等原因造成的体重下降。早期及晚期患者均可见，前者是因为患者进食困难、精神压力大造成，后者多为慢性营养不良、贫血所致。而中期患者，因食管蠕动力减弱，食管轻度扩张，使呕吐症状明显缓解，患者精神状态好转，可适量进食，故体重可有增加。,检查方法-X线检查, 胃泡消失：胃泡消失或明显缩小、胃 肠道内含气量异常减少等。 重症患者因食管明显增宽、屈曲及食 物潴留等原因，透视或胸片见纵隔影增宽。 肺部感染征象：因长期误吸，造成慢性吸入性肺部感染，肺纹理增厚等。,图示：正位胸片可见与心影重叠的增粗、曲屈的食管影像,检查方法-上消化道造影,限于贲门失弛症的定性诊断，多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症。85%的患者可见食管贲门部鸟嘴样钡影。,上消化道造影,贲门上部食管扩张、存钡，食管体部缺乏有推动力的蠕动，重症患者可见食管屈曲。,检查方法-内镜检查,此为必须的检查之一。治疗前内镜检查主要用于鉴别诊断及发现并发症，如：食管溃疡、食管贲门癌等；,内镜检查可见：食管远端食物潴留、食管郁积区炎症、粘膜增厚及贲门部关闭，最重要的是镜体通过贲门部时有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。,检查方法-食管测压-金标准,贲门失弛症的测压检查有以下4个方面异常： LESP升高，也可见正常表现者； 吞咽时LES松弛不良； 吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动 或食管体部频发自发性不协调蠕动波； 食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10-30mmHg)。,鉴别诊断,食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及CT检查等可鉴别食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查,鉴别诊断-Chagas病,Chagas病为全身性疾病，在儿童表现为急性型，成人呈慢性型。常表现为多脏器平滑肌功能障碍。临床表现类似于食管运动障碍性疾病，但其为多器官发病，包括： 寄生虫感染心肌后引起心肌炎 。 中枢神经系统受侵 。 结肠感染导致结肠无力、巨结肠。 食管感染引起巨食管症 。 输尿管扩张症 。,鉴别诊断-贲门癌, 吞咽困难进展较快，减重明显，症状期多少于半年。 高龄患者多不首先考虑贲门失弛症。 钡餐检查可见正常胃泡。文献及我院资料显示70%以上的贲门失弛症患者透视下无胃泡。 胃镜检查时镜身很难通过贲门，说明贲门部为器质性病变，如为功能性病变胃镜通过较易。 平滑肌松弛药物可使贲门失弛症患者的LESP下降，但对贲门癌无效。,贲门失弛症的分期,根据临床症状分为：早、中、晚期。,早期患者为急性起病、呕吐及减重明显、食管无明显增宽。 中期呕吐稍缓解、体重增加、食管轻度增宽。 晚期为溢出性呕吐、减重明显、食管明显增宽。,评价病情的轻重 -依据钡餐检查所见食管体部直径,小于4cm者为轻度。大于6cm为重度，也被称为巨食管。两者之间为中度。,轻 度,中 度,重 度,贲门失弛症的治疗方法,一般性治疗包括精神治疗和调节饮食，教会病人自我调节，以缓解症状。在早期轻症患者可有不同程度的效果。如患者有夜间呛咳的症状，应嘱患者半卧睡眠。,药物治疗,均在餐前服药。 常用的4大类口服药包括： 抗胆碱类药 -肾上腺素受体阻断剂 钙通道拮抗剂 硝酸盐类 其中钙拮抗剂疗效较为稳定，硝苯地平、解痉灵等，服药2030分钟后，血液药物浓度达最有效峰值，可明显降低LESP 。目前常用的药物包括以下几种：硝苯地平、硝酸异山梨醇酯、氨茶碱、博利康尼、硝酸甘油等。,贲门失弛症非药物治疗方法,目前内镜下治疗AC的方法： 内镜下扩张治疗、内镜下肉毒杆菌注射、内镜下放置食管支架治疗、微波治疗、硬化剂治疗等。但这些方法不能最终解除LES梗阻，疗效不肯定，复发率较高；外科手术切开LES疗效确切，但手术创伤大，恢复慢，住院时间长，手术费用也较高。 近年来开展了经口内镜下肌切开术（peroral endoscopic myotomy，POEM) 治疗贲门失弛缓症，POEM微创手术的开展，不仅大大克服了传统治疗的疗效不确定性，而且恢复快、疗效可靠，充分体现了微创治疗的优越性.POEM手术是2009年由日本专家发明2010年引入我国目前已经成为治疗贲门失弛缓症的首选。,局部注射治疗,肉毒素贲门局部注射治疗的适应证：高龄及不适于手术或扩张术者； 手术、扩张术后的辅助治疗； 因有憩室等并发症而不能行贲门扩张术者。,贲门扩张术,扩张器类型：探条式扩张器：可用金属或特殊的韧性材料制成，采用不同口径，由细到粗逐一扩张。由于其疗效不佳，反复操作增加了并发症的机会，故在治疗贲门失弛症方面不如球囊式扩张器。球囊式扩张器：可用水银、钡剂、气体或水充盈囊管，较前者的优点是不必反复放置，扩张的压力、部位及时间易于控制，疗效明显提高。,手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗 贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎 附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）,Heller手术,适应证： 疼痛、梗噎症状严重，保守治疗无效。 不能除外恶性病者，或有其他并发症者，如食管憩室等。 短期内连续扩张术两次无效者。,手术方式,经口内镜下肌切开术 POEM手术 无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。 由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。,操作方法（1-3，共5） （1）麻醉：所有患者均行气管插管全身麻醉，麻醉成功后静脉注射第三代头孢菌素2g。 （2）食管黏膜层切开：胃镜前端附加透明帽，吸净食管腔内潴留液体和食物残渣。距离胃-食管交界处（gastro-esophageal junction, GEJ）上方约8-10cm处，行食管右后壁黏膜下注射（注射液为靛胭脂、肾上腺素和生理盐水的混合液）。用Hook刀、TT刀或Hybrid刀纵形切开黏膜层约2cm显露黏膜下层。（3）分离黏膜下层，建立黏膜下“隧道”：用Hook刀、TT刀或Hybrid刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边黏膜下注射边分离，建立黏膜下“隧道”直至GEJ下方胃底约3cm。黏膜下层分离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。,操作方法（4-5，共5） （4）环形肌切开：胃镜直视下从GEJ上方7-8cm，应用TT刀或Hybrid刀从上而下纵形切开环形肌至GEJ下方2cm。切开过程中由浅而深切断所有环形肌束，尽可能保留纵形肌束，避免透明帽顶裂纵形肌。对于创面出血点随时电凝止血。（5）金属夹关闭黏膜层切口：完整切开环形肌后，将黏膜下“隧道”内和食管腔内液体吸尽，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管，退镜至黏膜层切口，多枚金属夹对缝黏膜层切口。胃镜监视下放置胃肠减压管。,注释： 术前造影示食管下端“鸟嘴样改变； 食管腔内大量潴留液体； 沿GEJ上方10cm食管右后壁黏膜下注射后切开黏膜层； 沿食管黏膜下层分离，建立黏膜下“隧道”至GEJ下方23cm； 黏膜下“隧道”入口； 胃镜直视下纵形切开环形肌； 环形肌切开后向两侧哆开； 贲门口明显松弛，胃镜顺利进入胃腔； 多枚金属夹关闭黏膜层切口。,术后护理 术后当天禁食、补液，静脉使用质子泵抑制剂（proton pump inhibitor, PPI）和抗生素，观察有无颈部和胸前皮下气肿；术后第1d胸部CT检查有无纵膈气肿和气胸，如无皮下、纵膈气肿和气胸即进食流质；第2w进食半流质。复查胃镜了解食管创面愈合和贲门口状况，食管X线造影检查了解食管腔扩张和贲门口通畅度。,谢谢！,
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