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急性髓细胞性白血病 疾病查房,.,定义,急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。,.,病因,根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果,.,分型,粒-单核细胞白血病（M4）占15%20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞20%（占非红系有核细胞）。M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%（占非红系有核细胞）。M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者30%（占非红系有核细胞）。M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%30%。,.,.,.,临床表现,1.贫血 常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。 2.出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。 3.发热和感染 常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。,.,浸润表现,（1）皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。 （2）口腔牙龈改变25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。,.,辅助检查,1.血象 贫血和血小板减少极其常见（占75%95%）半数AML患者白细胞数增高，多在1010/L10010/L之间部分病例甚至10010/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为M3型或老年病例）白细胞数4.010/L。部分患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。 2.骨髓象 多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。,.,治疗,目前尚无有效疗法，手术无宜。急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗) 后进行缓解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史，缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感，可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体均会造成一定程度的伤害，在急性髓性白血病的治疗中主张联合中医药治疗，对于晚期不能接受放化疗的急性髓性白血病患者中医药可以改善症状，提高生存质量，延长生命。另外，若条件允许，骨髓移植术也是急性髓性白血病的有效治疗手段之一，移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。,.,治疗,1.化疗 （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定（AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C），可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）优于1421天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即六个月）。 （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。,.,2.支持治疗 （1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kgd，分三次口服，连续56天；当血尿酸59mol/L时需要大量输液和碱化尿液。 （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。 （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给46U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在3010/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。 （5）开始化疗1014天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。 （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞0.510/L时应给予广谱抗生素预防感染。 3.造血干细胞移植,.,简要病史,患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，育有五个子女，家属支持系统完善。因“双下肢活动不利10余天”5月14日入院，患者因5月4日在无明显诱因下出现双下肢乏力，无头痛头晕，无恶心呕吐，当时未重视。后感双下肢乏力加重，行走不能，伴头胀痛，5月11日出现乏力、纳差，发热、汗出，门诊拟”脑梗死“收住入院。中医诊断：中风中经络 风痰阻络 西医诊断：脑梗死，2型糖尿病 入院时患者由轮椅入病房，精神倦怠，面色苍白，情绪稳定，双瞳孔等大等圆，约0.3cm，光反射灵敏，口角略右歪，伸舌左偏。左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，右上肢肌力5级，纳呆，不思饮食，口渴欲饮，语音低微，对答切题，小便控制不及，尿不湿外用。左臀部等多处有淤青，双足轻度浮肿，体温37.5，脉搏96次/分，血压139/86mmhg，呼吸17次/分， Braden评分14分， ADL评分25分，跌倒/坠床2分。既往史：2型糖尿病十余年，二甲双胍缓释胶囊”2片 二次/日及“格列齐特缓释胶囊”1片 二次/日，血糖控制尚可，2年前行胆囊结石手术，无药物、食物过敏史，医嘱予二级护理，低盐低脂糖尿病饮食，抗血小板聚集、降脂稳定斑块、活血化瘀、营养等对症治疗。 患者当日急诊血常规示：白细胞 6.14*109/L,红细胞 1.50*1012/L,血红蛋白 51g/L,血小板 10*109/L,中性粒细胞百分比 2.4%,超敏C反应蛋白 86.71mg/L，白蛋白 34.30g/L；血小板报危急值，无腹痛腹胀不适，无黑便，未处理。18：30患者测体温38.8，遵医嘱予改一级护理，心电监护，吸氧，退热处理。降温后体温38.4。15日6：10测体温38.5，无畏寒发热等不适，未做特殊处理，7：40测体温37.3。15日下午遵医嘱予肿瘤科会,.,诊，行骨髓穿刺术，过程顺利。血培养口头报告提示G-阴性菌生长。 医嘱予抗炎输液治疗。16日开始反复多次输注血小板、红细胞及新鲜血浆，无不良反应。复查血常规示：白细胞 3.56*109/L,红细胞 1.82*1012/L,血红蛋白 58g/L,血小板 7*109/L,淋巴细胞百分比 77.2%,单核细胞百分比 21.6%,中性粒细胞百分比 1.2%,超敏C反应蛋白 181.61mg/L；根据骨穿结果，诊断为急性淋巴细胞白血病，建议转上级医院血液科。17日上午出现呼吸偏快，大于24次/分，21：00、18日19：00患者出现心率偏快、气促等不适，予解痉平喘对症治疗，稍缓解。5月21日出现双瞳孔对光反射迟钝，约0.2cm， 22日复查白细胞 1.48*109/L,血红蛋白 48g/L,血小板 5*109/L；予继续输血治疗，重组人粒细胞刺激因子注射液100ug及重组人白介素-II1.5mg皮下注射升白细胞及血小板治疗，病室空气消毒。5.22查白蛋白 28.90g/L，5.25日复查血常规示：白细胞3.59*109/L，红细胞1.93*1012/L，血红蛋白61g/L，血小板4*109/L，超敏C反应蛋白101.20mg/L 。 当晚17：30分患者胸闷气急明显，血氧饱和度偏低，遵医嘱予平喘治疗，19：52分家属商讨后决定自动出院，护送患者出病房。,.,护理诊断,1.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关 2.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关 3.营养失调：与白血病引起代谢增高及贫血、低蛋白血症有关 4.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关 5.预感性悲哀：与担心治疗效果差，死亡率高有关。 6.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气不足有关 7.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮,.,躯体活动障碍,1.生活护理：根据日常生活能力给予病人相应的协助，增加病人的舒适感和满足病人的基本生活需求。 2.运动训练：根据一般情况选择合适的运动方式、持续时间、运动频度和进展速度，告知病人及家属目的及注意事项，让他们积极配合，患肢注意保暖防寒，指导并协助被动运动，如抬高、屈曲等。 3.心理护理：关心、尊重病人，鼓励其表达自己的感受，避免任何刺激和伤害病人的言行，多与病人家属沟通，耐心解答问题，鼓励病人及家属主动参与治疗、护理活动。 4.用药护理：遵医嘱使用药物，观察不良反应及药效 5. 协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等，满足日常生活需求。,.,体温过高,1，病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关症状，如咳嗽、咳痰等。 2.预防感染：保持病房空气流通，物品整洁，定期消毒，注意保暖，限制探视家属人数及次数，如白细胞低于0.5，应给予保护性隔离，给予单人房，严格执行无菌操作原则。 3.做好基础护理：保持口腔、皮肤、会阴、肛门的清洁。,.,营养失调,1.绝对卧床休息，减少耗氧量，协助其Q1-2H翻身，保证充足睡眠。 2给予吸氧，改善组织缺氧症状，协助其采取舒适体位。 3.给予高蛋白、高热量、易消化食物，加强营养，少量多餐，多进食新鲜蔬菜、瓜果，防治口腔黏膜受损，改善全身情况。 4.遵医嘱输血，以减轻贫血，严格执行输血流程，注意患者有无输血反应。 5.定期复查血生化、血蛋白等，必要时静脉补充白蛋白等。,.,预感性悲哀,1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受。 2.向患者介绍治愈的典型病例。 3嘱家属多关心，陪伴及安慰病人。 4.向患者说明长期的负面情绪反而会加重疾病，不利于治疗与康复。 5.讲解疾病的相关知识及注意事项，避免情绪激动，去除不安、恐惧、愤怒、保持心情舒畅。,.,气体交换受损,1.保持呼吸道通畅:指导有效咳嗽的方法，协助病人拍背，密切观察咳嗽咳痰的情况，包括痰的颜色、性状、量，以及咳痰是否顺畅。 2.指导病人少量多次饮水，饮水量在1000ml/日左右。 3.用药护理：遵医嘱使用止咳、化痰药物，观察药物的疗效及不良反应。 4.床边备吸痰器，予必要时吸痰。,.,排便形态改变,1.协助患者床上大小便，观察大便色、质、量，保持会阴及肛周皮肤清洁干燥，动作轻缓，避免拖、拉，以免擦伤患者的皮肤，每次便后将会阴部及肛周擦洗揩干，观察尿液的色、质、量，及时更换尿不湿，每次更换时用温开水擦净、会阴部晾干。臀裂部用药膏外涂保持局部干燥。 2.遵医嘱予使用止泻药，做好药物宣教。 3.告知患者如有便意时应立即通知家属，床旁用屏风遮挡，避免烦扰。,.,潜在并发症,1。指导家属禁忌给患者进食过硬、粗糙食物，刷牙时动作轻柔，牙刷毛易细软，防止感染，密切观察有无口腔出血。 2.常定时更换注射及抽血部位，止血带不易扎太紧太久，拔针后延长按压时间，严格执行无菌操作原则。 3.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。保持床单位的整洁、干燥、无渣屑。及时清理排泄物及分泌物减少对皮肤的不良刺激。4.协助病人q2h翻身，扣背，鼓励深呼吸及有效咳嗽，翻身时避免拖拉硬拽，避免局部皮肤长期受压，促进局部血液循环。5.维持足够的营养及体液摄入以保持体内充足的水分。6.床栏加护，陪人不离。7.观察患者有无头晕、头痛等情况。,.,新进展,第54届美国血液学会年会亮点频出，从基础研究到临床治疗，遍及血液系统疾病的各个分支，其中下一代基因组测序(NGS)技术在急性髓系白血病(AML)中的应用、淋巴瘤的靶向治疗和出血及血栓疾病的治疗等方面取得了重大进展，AML的诊断、分类和预后评价一直依赖于形态学、细胞遗传学检测。但对于正常核型的AML，诊断的准确率很低。随着分子生物学技术的进展，证实正常核型的AML中存在NPM1、FLT3和CEBPA突变亚型，这类AML患者接受同种异体干细胞移植有效。然而，大量的AML患者仍缺乏特异的分子标志物。 近年来应用NGS技术发现在正常核型的AML患者中存在越来越多的体细胞突变，如TET2突变、ASXLI突变、IDH1和IDH2突变、DNMT3A突变和PHF6突变。这些新发现的基因异常已被证明与AML的不良预后有关。,.,存在问题,1.简要病史既往史补充脑梗死，半年前；体征补充5.25出现全身散在出血点。 2.护理问题：1.活动无耐力：与白血病引起代谢增高及贫血有关2.有受伤的危险：与血小板减少、白细胞浸润等有关3.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关4.营养失调：与白血病代谢增加、高热、低蛋白血症有关5.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关6.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关7.预测性悲哀：与担心治疗效果差，死亡率高有关8.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气不足有关9.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮,.,活动无耐力,1.给病人提供安静、舒适环境，避免不良刺激，给予患者舒适体位，半坐卧位，以减少回心血量，注意局部保暖，避免受伤。 2.给氧，以改善组织缺氧。 3.协助患者做好日常生活护理。,.,有受伤的危险,1.观察病人出血发生部位，主要体征，班班交接，如出血增多时立即通知主管医生。 2.绝对卧床休息，协助做好各种生活护理，鼓励病人进食高蛋白、高维生素、易消化的半流质，禁食过硬、粗糙的食物。 3.保持床单位平整，被褥、衣着轻软，避免肢体的碰撞或外伤，勤剪指甲，避免抓伤皮肤，各项护理操作动作轻柔，穿刺或注射部位拔针后延长按压时间，注射部位交替使用，以防局部血肿形成。,.,Thank you ！,.,
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