肾脏良性肿瘤ppt课件

肾脏良性肿瘤 1 肾脏良性肿瘤 可以起源于肾脏的任何组织 包括肾小管 平滑肌 脂肪 血管及肾包膜等 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为 3以往多因肿瘤体积增大引起临床症状而就诊 2 肾脏良性肿瘤 肾脏良性肿瘤的发现几率有不断增高趋势 原因怀疑肾癌的肿瘤大约有10 被证实为良性 3 良性肿瘤 腺瘤 嗜酸细胞瘤血管平滑肌脂肪瘤后肾组织腺瘤囊性肾瘤上皮间质混合型肿瘤 平滑肌瘤肾素瘤其他间质起源肿瘤 4 肾脏腺瘤 多发生于肾皮质 绝大多数为实行 25 为多中心病变 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1 4000例成人超声筛查结果 尸检发生率为7 23 5 肾脏腺瘤 男 女 3 1发病与吸烟有一定关联 一组尸检报告显示 在43例血液透析的肾肿瘤患者有25 为良性乳头型腺瘤 6 病理诊断上的争议 腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征 与RCC在组织学上有许多相似性 无论是光镜病理超微结构还是免疫组化都无法将两者区分开来 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质小肿瘤恶性潜能 1同一病理起源 2可能为初期的RCC 7 肾脏腺瘤诊断 在尸检结果中病理学家很乐意做出肾腺瘤的诊断 但在手术切除病理中肾腺瘤的诊断率明显降低 肿瘤大小曾作为腺瘤诊断的重要依据 即Bell法则 Bell报告38例3cm的肿瘤中有70例发生转移 因此认为 3cm的肾肿瘤可能为良性 提示肾脏腺瘤可能 又有报告显示在62例 3cm的肾肿瘤中有3例发生转移 4 8 即小肾脏肿瘤中有5 的转移率 8 肾腺瘤诊断 然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小来帮助作出肾腺瘤的诊断 1如果细胞核分级为 级 体积小于1cm则考虑为腺瘤 2如果肿瘤体积大 具有透明细胞成分或者细胞有不典型增生则不能诊断为肾腺瘤 9 治疗 目前诊断还存在争议 所有肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能 治疗 手术1肾部分切除2消融治疗 10 肾脏嗜酸细胞瘤 占所有肾脏实性肿瘤的3 7 双侧或多病灶病3 14 58 83 为偶然发现 男 女 2 3 1发病高峰年龄40 60岁 11 肾脏嗜酸细胞瘤 大多数为散发病例 也有明确家族性聚集发病现象 家族性肾嗜酸细胞瘤其特征为双侧 多病灶发病倾向增加和发病年龄提前 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪 11 20 与出血 20 30 等 12 嗜酸细胞瘤病理特征 手术切除标本 境界清晰 质地均一 30 50 有卫星状中央瘢痕表现 光镜 为均一的多角形或圆形细胞 胞浆中含有丰富的嗜酸性颗粒16 的病例中可见到核分裂象 13 组织过度性表现 因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端肾小管 集合管 故在组织学上具有一定程度的共性 可以存在组织过度性表现 患者表现为同时发生肾嗜酸细胞瘤和嫌色RCC 伴有特征性皮肤病变 Burt HoggDube综合征 14 嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断 绝大多数嗜酸细胞瘤都不能通过临床或影像学方法与RCC进行鉴别 嗜酸细胞瘤和RCC也可以在同一病灶中或者同一肾脏中共存 报告两者共存的病例7 32 15 嗜酸细胞瘤与RCC的鉴别诊断 CT 可表现为中央星状瘢痕血管造影 可表现为轮辐状血管结构MRIT1像 表现为均质低信号肿瘤 而典型RCC则表现为中至高信号不均质肿瘤免疫组化 CD7 CD14 CD20 组织蛋白酶H染色阳性是嗜酸细胞瘤的特征 16 治疗 术前很难明确嗜酸细胞瘤的诊断根据肿瘤的具体情况积极的行肾切除 肾部分切除或热疗对家族性嗜酸细胞瘤患者选择保留肾单位手术尤其重要嗜酸细胞瘤特性 良性病程 多中心双侧病变机会大以及复发率高 17 平滑肌瘤 临床病例很少 占肾肿瘤的0 18 占肾脏良性肿瘤的2 91 目前在肾脏良性肿瘤中发病率有增高趋势肿瘤平均直径12 3cm 最大为57cm 患者平均年龄42岁 女性占66 73 的肿瘤为实性 17 的肿瘤伴出血 20 不规则钙化最常见的部位 肾皮质53 肾包膜37 肾盂10 18 国内病例 男3例 女4例 年龄24 55岁 平均43 1岁肿瘤大小0 8 8cm 平均4 4cm右侧6例 左侧一例临床表现 患侧腰痛3例 无痛性肉眼血尿一例 体检发现3例 19 国内病例 20 平滑肌瘤的病理特征 肿瘤细胞似平滑肌细胞 细胞为梭形 排列呈长束 纵横交错作编制状 核分裂象罕见或无 此项是与平滑肌肉瘤鉴别的关键 如核分裂象 5 10HPF 则应考虑为平滑肌肉瘤免疫组化 至少呈现一种肌肉标记物阳性如SMA或结蛋白 Desmin 等 21 平滑肌瘤的鉴别诊断 可以表现为囊性 实性 囊实性 在临床表现和影像学上都无特异性 不易与平滑肌肉瘤或RCC鉴别CT诊断价值相对较大软组织密度肿瘤 中度强化1病变与周围组织界限清楚 2没有肾外侵润或转移表现 3病变位于肾包膜 肾包膜下或肾盂 22 平滑肌瘤的治疗 手术是治疗和诊断的唯一方法 根据肿瘤大小和生长部位选择适宜的手术方式手术切除后预后良好 23 肾素瘤 1967年首先报告 至2001年总结文献时已超过65例发病平均年龄24岁 男 女 1 2起源于肾小球旁器的血管组织 血管外皮细胞 故又称血管外皮细胞瘤 因此肾素瘤免疫组化染色显示 因子及相关抗原强阳性 24 肾素瘤 绝大多数肾素瘤体积小于4cm实性 包膜完整电镜下特征表现为含有肾素原体的菱形颗粒Dunnich总结报告肾素瘤血管造影检查均提示为少血管 9 9例 25 肾素瘤诊断 临床表现 高血压 头痛 多饮 多尿 夜尿以及神经肌肉症状内分泌及生化检查 血浆肾素 醛固酮水平升高及血钾水平降低分侧取肾静脉血测定肾素水平对定位诊断有一定意义对于血浆肾素水平明显升高的高血压患者 如果排除肾动脉狭窄 就应该考虑肾素瘤的诊断术前可穿刺活检明确肾素瘤诊断 26 治疗 手术 肾切除或肾部分切除迄今为止 还没有局部复发或转移的报告有10 的患者在手术后其血压仍然偏高可能与长期高血压导致肾脏血管的慢性改变有关 27 后肾组织腺瘤 MA 1995年Davis等报告了50例新型肾脏肿瘤该肿瘤虽然多具有临床且肿瘤体积较大但病程为良性 在组织学特征上显示出与Wilms有一定关联 故命名为后肾组织腺瘤 28 50例后肾组织腺瘤总结 男 女 2 1发病年龄多为50 60岁 但年龄跨度很大 从15个月到83岁均有报告 肿瘤平均直径5 5cm 所有的病例都为单侧病变 绝大多数为单一病灶绝大多数肿瘤境界清晰 但出血和坏死现象很常见22例 44 以腹部疼痛 肉眼血尿或肿块就诊6例患者伴有红细胞增多症 术后消失临床表现均为良性病程 29 后肾组织腺瘤组织学特征 免疫组化特征与儿童或成人Wilms瘤以及生肾嵴组织非常相似提示MA的组织来源与Wilms瘤可能相同 30 后肾组织腺瘤鉴别 很难完全对MA及成人Wilms瘤进行鉴别 细胞形态单一 核分裂象少见及缺少牙基再生有助于MA诊断明细区别于其他肾脏肿瘤的特征有遗传学表现鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前确定诊断 以及临床病例少见 MA目前还是一种病理诊断 31 治疗 几乎所有MA患者均需要接受手术治疗 32 肾脏平滑肌脂肪瘤 略 33 其它肾脏良性肿瘤 肾脏上皮间质混合性肿瘤纤维瘤淋巴管瘤脂肪瘤 34 典型病例 女 30岁因左腰痛伴尿频 尿急 尿痛 行超声检查发现有时肿瘤2周入院超声 右肾中下极外侧缘实质部可见一2 1 1 4cm大小椭圆形中等回声结构与正常肾实质无明显界限 向肾外突出 35 36 典型病例 术前诊断 右肾良性肿瘤 右肾癌不除外行右肾部分切除术大体标本 肿瘤直径2 0cm 包膜完整 切面灰白色 均质 编制状术后病理 肾平滑肌瘤 不同部位切片均未找到脂肪成分 37 结论 肾脏良性肿瘤临床并不少见 熟悉其诊断和处理方法非常有必要 单纯性肾囊肿 轻度复杂性囊肿以及错构瘤可以通过影像学检查明确诊断 肾脏腺瘤还具有争议 不易确定其恶性潜能 有多种肾脏良性肿瘤类型多发于女性 因此对于以肾脏肿瘤就诊的年轻女性 45岁 患者 应该加以注意 38 结论 肾脏穿刺活检鉴别良恶性肿瘤不可靠 但随着各种肾脏肿瘤分子遗传学特征的进一步明确 穿刺活检的诊断价值有可能会不断改善 39 Thanks 40