结缔组织病和风湿性疾病风湿病学总论ppt课件

风湿病学总论 1 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 2 JacobJordaens1593 1678 ThePainter sFamily 3 类风湿关节炎 4 TheVirginwithCanon JanVanEyck1358 1440 5 颞动脉炎 6 公元前 世纪的 希波克拉底全集 中就出现 rheuma 风湿 一词 rheuma 源于古希腊语 意为流动 后来 风湿病 主要用来说明周身的酸胀和疼痛 风湿病学历史 7 1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开始 1942年病理学家Klemper提出了 胶原病 的概念 1952年Ehrich建议更名为 结缔组织病 当今临床学家多主张使用 风湿病 风湿病学历史 8 类风湿因子 1940年 狼疮细胞 1948年 抗核抗体 1950年 HLA B27 1973年 一系列重大进展使风湿病学的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段 风湿病学历史 9 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 10 风湿 rheumatism 指关节及其周围软组织出现的慢性疼痛 风湿性疾病 rheumaticdiseases 指累及骨 关节及其周围软组织 包括肌腱 韧带 肌肉 滑囊 筋膜等 的一组疾病 风湿病学概念 11 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 12 第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节症状的疾病 风湿病的分类 13 弥漫性结缔组织病1类风湿关节炎 RA 2幼年关节炎 JA 3红斑狼疮 LE 4硬皮病 SSc 5弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症6多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 7系统性血管炎白塞病结节性多动脉炎Wegener肉芽肿8干燥综合征 SS 9重叠综合征10其他风湿性多肌痛等 风湿病的分类 14 类风湿关节炎 Rheumatoidarthritis RA 风湿病的分类 15 类风湿关节炎 RA 晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎类风湿结节类风湿因子放射学改变 16 类风湿关节炎的关节表现 晨僵关节肿痛关节畸形关节尺侧偏斜天鹅颈样畸形纽扣花畸形 17 梭形肿胀 18 关节畸形 19 关节脱位 20 Swan neckdeformitiesareseeninthesecond third andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent 天鹅颈样改变 21 类风湿关节炎的关节外表现 类风湿结节类风湿血管炎肺脏心包炎 22 类风湿结节 23 类风湿关节炎指端坏死 24 眼炎 25 肺结节样病变 26 肺间质纤维化 27 类风湿关节炎关节X线表现 骨质疏松关节间隙变窄关节面呈虫蚀样破坏关节半脱位及纤维性 骨性强直 28 关节骨质疏松 关节间隙狭窄 关节骨质侵袭破坏 29 系统性红斑狼疮 SystemicLupusErythematosusSLE 颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统异常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价高 30 31 面部蝶形红斑 32 盘状红斑 33 光过敏 34 狼疮脱发 35 口腔溃疡 36 血管炎 37 关节炎 类似类风湿关节炎 但无关节破坏 38 胸腔积液 39 狼疮肾炎肾小球改变 40 抗ds DNA 抗核抗体阳性 41 系统性硬化 Systemicsclerosis SSc 皮肤呈硬 厚 萎缩肌肉关节病变系统受损雷诺现象自身抗体 ANA 抗ScL 70 ACA 42 系统性硬化 面具脸 手指皮肤增厚变硬 43 雷诺现象 Raynaud sphenomenon 苍白紫绀 系统性硬化 44 肺间质纤维化 系统性硬化 45 多发性肌炎 皮肌炎 Polymyositis Dermatomyositis PM DM 对称性 进行性近端肌无力血清肌酶升高肌电图肌源性损害肌活检肌肉有坏死 再生 炎症等皮肤改变 向阳性紫红斑 暴露部皮疹 Gottron征 红紫色斑丘疹 脱屑 自身抗体ANA抗JO 1 46 多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 向阳性紫红斑 47 暴露部位红色皮疹 多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 48 Gottron s征 多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 49 约8 可伴发恶性肿瘤可早于 晚于 或同时发生高度警惕恶性肿瘤的发生 多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 50 干燥综合征 Sj gren sSyndrome SS 口干 眼干如猖獗龋齿 干燥性角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝 肾 肺 神经系统等受损自身抗体 ANA RF 抗SS A 抗SS B 51 Rampantdentalcaries 猖獗齿 干燥综合征 52 干燥性角膜炎 干燥综合征 53 腮腺肿大 干燥综合征 54 黄疸 紫癜样皮疹 干燥综合征 55 反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺反应阳性 白塞病 56 口腔溃疡 白塞病 57 外阴溃疡 白塞病 58 白塞病 59 Wegner肉芽肿 鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害 60 鞍鼻 Wegner肉芽肿 61 肺部病变 Wegner肉芽肿 62 网状青斑 63 血管炎溃疡 64 第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节症状的疾病 风湿病的分类 65 第二类血清阴性脊柱关节病1强直性脊柱炎2Reiter综合症银屑病关节炎炎性肠病关节炎 风湿病的分类 66 强直性脊柱炎 AnkylosingSpondylitis AS 骶髂关节炎肌腱附着点炎眼炎其他关节外表现HLA B27相关 67 强直性脊柱炎 AS 68 骶髂关节炎改变 AS 69 脊柱竹节样变 AS 70 前葡萄膜炎AS 71 银屑病关节炎 psoriaticarthritisPsA 非对称性远端指间关节炎骶髂关节炎银屑病皮肤改变与HLA B27相关 72 远端关节炎 73 PsA关节肿胀 74 PsAX线征象 笔帽样改变 75 银屑病皮肤改变 76 顶针样指甲改变 77 第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎风湿热第五类代谢和内分泌痛风 风湿病的分类 78 痛风 79 痛风尿酸钠结晶 80 第六类肿瘤性继发于白血病 多发性骨髓瘤第七类神经血管病腕管综合征 雷诺氏病第八类骨与软骨病变骨质疏松 缺血性骨坏死第九类非关节性风湿病纤维肌痛第十类其他 风湿病的分类 81 风湿病的病理特点 82 关节RAASOA痛风SLE 起病缓缓缓急骤不定首发PIP MCP腕 膝 膝 腰第一跖趾手关节或髋 踝DIP关节其它部位痛性质持续性 休息休息后加重活动后加重痛剧烈 不定后加重夜间重肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红 肿 热少见畸形常见 明显部分小部分少见偶见影响功能演变对称性多关不对称下肢关负重关节反复发作节炎节炎 少关节炎症状明显脊柱炎和偶有必有 腰椎增生无无 或 骶髂功能受限唇样变关节炎 83 弥漫性结缔组织病的特点 属自身免疫病 曾称胶原病 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 病变累及多个系统 包括肌肉 骨骼系统 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大 对糖皮质激素有一定的反应 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点 只有早期诊断 病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后 84 风湿科 骨科 皮肤科 眼科 耳鼻喉科 口腔科 呼吸内科 循环内科 消化内科 泌尿内科 神经内科 血液科 妇产科 85 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 86 风湿病的普通常规检查 血 尿 便常规肝肾功能心电图 腹部B超X片 CT MRI 血管造影 87 关节液的检查 主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因WBCNE 非炎性关节液 2000不高炎性关节液20 00070 化脓性关节液外观呈脓性 且白细胞数更高 风湿病的特殊辅助检查 88 唾液流率泪液分泌试验 泪膜破裂时间 角膜染色试验腮腺造影唇腺活检 肌肉活检 皮肤活检 风湿病的特殊辅助检查 89 风湿性疾病常见自身抗体 抗核抗体类风湿关节炎早期血清学自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体 风湿病的特殊辅助检查 90 抗核抗体的分类 抗可溶性核抗原 ENA 抗体 Sm RNP SSA SSB Scl70 Jo 1抗体 抗U1RNP等 风湿病的特殊辅助检查 91 ANA 92 类风湿关节炎的主要自身抗体RF 类风湿因子 APF 抗核周因子 AKA 抗角蛋白抗体 AFA 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 抗CCP 环瓜氨酸肽 意义 用于类风湿关节炎的早期诊断 风湿病的特殊辅助检查 93 类风湿因子 rheumatoidfactor RF 类风湿关节炎血清学自身抗体RF是抗人IgGFc段的抗体 它可与自身的IgG相结合 故又是一个自身抗体 RF和自身IgG形成的免疫复合物是造成关节局部尤其是关节外表现因素 风湿病的特殊辅助检查 94 40倍 核周椭圆形或圆形 界限清楚的均质荧光颗粒 APFpositive 95 40倍 Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光 AKApositive 96 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 97 风湿病治疗原则 1 病人教育2 早期治疗3 联合用药4 方案个体化5 功能活动 98 风湿病治疗分类 非甾体类抗炎药 传统NSAIDs 倾向性COX2抑制剂 选择性抑制剂慢作用抗风湿药 柳氮磺胺吡啶 羟氯喹等免疫抑制剂 甲氨喋呤 环磷酰胺 爱诺华糖皮质激素免疫及生物学治疗1 靶分子治疗 HLA TCR疫苗及基因治疗 2 免疫净化 免疫清除 免疫重建 3 免疫调节药抗痛风药软骨保护剂中草药 99 非甾体抗炎药 NSAIDs 机制 环氧化酶抑制剂具有退热 止痛 抗炎 消肿作用 不良反应 胃肠反应 糜烂 溃疡 出血 外周血细胞减少 肾 肝损害 哮喘等选择性COX 2抑制剂能减少胃肠道不良反应剂型 剂量个体化注意 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用对症治疗 不能更改病程和预防关节破坏 100 糖皮质激素 抗炎迅速减轻关节肿痛 不能阻止病情进展 适应症 改善生活质量 小剂量泼尼松每日10 15mg 严重血管炎 高热 大量关节腔或心包积液等 重症患者 剂量视病情而调整 桥梁可作为DMARDs起效前的 桥梁 作用 或疗效不满意时的短期措施 重视副作用须纠正单用激素的倾向 不能长期大量应用 101 较NSAIDs发挥作用慢 临床症状的明显改善大约需1 6个月 故又称慢作用抗风湿药 DMARDS 目前控制RA的主要药物 有改善和延缓病情进展作用 慢作用抗风湿药 102 慢作用抗风湿药应用原则 1 早期 早期应用DMARDS治疗2 联合 适用于多数重症患者 103 THANKS 104