甲减性肌病ppt课件

甲减性肌病 1 甲状腺机能减退性肌病 甲减性肌病 是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病 可发生于任何年龄 根据发病年龄及临床表现不同可分为两型 即Kocker Debre Semelaigne综合征 出现于儿童 表现为肌力弱 动作缓慢 显著的肌肉肥大 成人型称Hoffmann综合症 表现为肌肉肥大 肌僵硬 肌强直样改变 2 甲减性肌病发生的机理 酸性黏多糖及黏蛋白在肌肉组织中沉积 导致肌细胞间质水肿 肌纤维肿胀变性 坏死等 致使肌酶自细胞内溢出 造成以CK为主的各种肌酶增高的主要原因 甲减时 CK 活动因子 致肌膜通透性增加 同时甲减时ATP缺乏 体温过低均导致肌肉释放CK增加 T3可激发CK的部分清除 甲减时T3减少 CK的清除率下降导致血清CK增高 与免疫反应有关 原发性甲减最常见的原因如桥本氏甲状腺炎与免疫反应有关 3 甲减性肌病根据年龄及临床表现不同可分为两型1 即Kocker Debre Semelaigne综合征 出现于儿童 表现为肌力弱 动作缓慢 显著的肌肉肥大2 成人型称Hoffmann综合症 表现为肌肉肥大 肌僵硬 肌强直样改变 4 甲减性肌病临床表现1 肌无力症状 病人动作缓慢 言语笨拙 容易疲劳 肌肉酸痛 痉挛僵硬 尤以剧烈运动和冷环境下明显 主要累及近端肌肉 其严重程度与甲状腺功能减退的程度呈正相关 出现率为30 40 其中可有20 的患者表现为四肢远端无力2全身性或局部性肌肉肥大 以舌肌 股四头肌 腓肠肌 第一骨间肌及颞肌最为明显 肢体肌肉增粗 呈假性运动员样体型 5 甲减性肌病临床表现3常有假性肌强直 手紧握后不能立即松开 肌肉扪之坚实 可有压痛 肌肉收缩和松弛缓慢 扣击肌腹时有时出现肌球 但范围大 持续时间长 尤以三角肌 股四头肌及舌肌明显 亦有少数表现为咀嚼后颞肌呈球形肿大 双手骨间肌重复运动后肿大4腱反射减弱或消失 特别是肱二头肌和跟腱反射 且反射的时间延长5其它神经系统合并症状 周围神经损害的症状 如四肢麻木 灼性神经痛 手套袜子样感觉减退 颅神经损害症状 如视力减退 三叉神经痛 面瘫6大脑损害的症状 如反应迟钝 嗜睡 记忆力 理解力减退等 偶可伴有脊髓 小脑症状 6 甲减性肌病辅助检查1 肌电图 严重时可见动作电位零乱 时程缩短 多相波增加的肌原性损害 无肌强直电活动2 血清肌酶测定 90 患者血清CPK增高 某些患者的GOT GPT LDH 醛缩酶等水平增加 但甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高3 甲功 TSH升高 T3 T4低于正常4 肌肉活检 肌纤维增粗 粘多糖浸润 线粒体增多 偶见局灶性坏死纤维 超微结构改变可见非特异的肌丝变性 Z线水纹状 脂褐质累积 线粒体轻度变性 7 甲减性肌病治疗甲状腺激素替代治疗 可给予左旋甲状腺片50ug 每日一次 5日后加至100ugqd维持或给予甲状腺素片20mgqd 一周后加至40mg qd维持 8 谢谢 9