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过敏性紫癜,1,过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。HSP可发生于各个年龄段，为3-10岁儿童的一种常见疾病。,概述,2,10岁的儿童约占总发病人数 的90%，据国外统计，每年儿童发病率约在8-20/10万，其中5岁的患儿约占50%；通常，男女患病之为2:1，就人种而言，白色人种的发病率最高，黑色人种的发病率最低。一年四季均有发病，以春秋二季居多。,3,病因 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类），药物（阿司匹林、抗生素等），微生物（细菌、病毒、寄生虫）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。近年来还有文章报道幽门螺杆菌（HP）感染与HSP的发病机制有一定的相关性,4,发病机制B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE 。3050患儿血清IgA浓度升高。 IgA 、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球细膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。,5,本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLADW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为“各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。,6,过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，也可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞侵润，周围散在核碎片间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。,病理,7,临床表现发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前13周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。,8,1.皮肤症状 皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。,9,紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。,10,11,12,2.消化道症状比较常见，可见于2/3的患儿，临床称为“腹型”。腹痛最常见，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。,13,3.关节症状约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留后遗症。,14,4.肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后24周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。,15,5.其他混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在620个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。 常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。,16,检查 本病无特异性化验检查。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸粒细胞正常或增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。,17,由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下典型皮肤紫癜；发病年龄20岁；急性腹痛；组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。 在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。,诊断,18,鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少性紫癜。 2.外科急腹症 在皮疹出现以前，如有急性腹痛者，应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时，须与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现，主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者，应考虑过敏性紫癜的可能，需对皮肤、肾脏、关节作全面检查。,19,3.细菌感染 脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜，有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成，其中心有坏死。但患儿多急骤起病，病情危重，血培养常阳性。 4.肾病 肾脏症状表现突出时，应与急性肾小球肾炎鉴别，凡遇到有慢性肾脏损害的患儿，需询问既往是否患过过敏性紫癜。,20,治疗 目前尚无特效疗法，以综合治疗为主。 1.一般疗法急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应给予有效抗生素治疗，注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。,21,2.激素疗法一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松静脉点滴，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为23周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察，急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗。,22,3.其他疗法可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗，其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现，能降低紫癜性肾炎的发生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿司匹林，可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法。,23,不发生肾炎者，预后良好，但病程长达1月至数月者易复发。复发间隔时间数周至数月不等。肠道出血较重者如处理适当，一般尚易控制。发生颅内出血者少见。本病的预后主要与肾脏病变性质有关，部分病例可迁延数年，但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复，少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭，后者多发生于出现肾炎后数年。有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良。,7预后,24,护理 心理护理：应根据具体情况尽量予以解释介绍疾病的相关知识，使患儿及家属消除恐惧心理，减轻心理负担，保持乐观情绪，赢得患儿及家属的信任，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。皮肤护理：观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染，穿柔软、透气性良好、宽松的棉质内衣，并经常换洗，保持床铺清洁、干燥，无碎屑，避免使用碱性肥皂。,25,3.饮食护理：过敏性紫癜勿食致敏性食物，如果是食物过敏引起的紫癜，则需要终生严格禁用这种食物。常见的过敏物质，动物性食物有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等，植物性食物有蚕豆、菠萝、植物花蕾等。多食富含维生素C、K的食物，维生素C是保护血管和降低血管通透性的必需物质，维生素K可增加凝血因子的水平，有利于凝血和止血，故应给于富含维生素C和维生素K的食物。,26,富含维生素C的食物有：新鲜蔬菜、水果，特别是西红柿、桔子、苹果、鲜枣等；富含维生素K的食物有：菠菜、猪肝等。维生素C、维生素K均不耐高温，故烹调时不宜高温和时间过长。忌食辛辣食品。要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺的鱼、带壳的蟹、带骨头的鸡、肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。肾型紫癜患儿，应给低盐饮食。,27,关节肿痛的护理：对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。 腹痛的护理：患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。,28,腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食，严重者禁食，经静脉供给营养。静脉滴注皮质类固醇、输血等。 紫癜性肾炎的护理：患儿住院后应定期做晨尿检查，有浮肿的病人要记录尿量，出院时要嘱家属追踪尿检36个月。,29,8 预防 1.注意避免与致敏原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。 2.过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少与动物皮毛的接触，特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。 3.注意饮食卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。 4.加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。,30,5.注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒，房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。 6.在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈36月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。,31,Give best wish for you！,32,
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