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,儿科学,PEDIATRICS,Anaphylactoid Purpura,过敏性紫癜,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素。,发病机制：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤,感染原 过敏原,易感人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机制,IgA介导的系统性血管炎,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其他：循环、神经、呼吸系统,皮疹（特征性表现）部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状 约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。,多在病程24周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为。慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎,其他 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血 循环系统：心肌炎、心包炎等,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,无特异性实验室检查外周血象：WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎：化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等。,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,一般治疗 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食。 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。 抗感染： 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药。,对症、支持治疗 关节炎的处理：严重时使用非激素类抗炎药。 消化道症状的处理：饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。,激素及免疫抑制剂激素使用适应证 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用,其他治疗免疫调节中药：补肾益气、活血化淤,概述 病因及发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。,
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