川崎病 ppt课件

川崎病,1,查房目的,通过这次查房，对川崎病的病因，临床表现及治疗护理有更一步的掌握。,2,病史汇报,51床，曾麒，2岁男性患儿，因发热一周于2008年8月24日18pm抱送入院，T37.9摄氏度，p126次/分，呼吸30次/分，急性病容，双颌下可触及大小1x0.6cm淋巴结，可活动，口唇可见皲裂，咽充血，外院血常规WBC12x10九次方/l,颈部B超示；双侧颈部实质性肿块，入院后抽血化，血培养，麻疹病毒抗体，MP,RF,ASO,外周血找异淋正常，ESR62mm/h(0-15),CRP5.62mg/dl(0-0.8),WBC14.5g/l(5-12),8月25号上午四肢，躯干，颈部出现皮疹，26日心脏彩超示左右冠动脉起部管壁增厚，心脏血流未见异常，肝胆脾胰腺未见异常，确诊为川崎病，加用肠溶阿斯匹林，潘生丁口服，27日起静脉丙球，28起体温逐正常，现患儿,3,【概述】,皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。,4,【病因学】,病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。,5,发病机理】,近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变35周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。,6,【发病机理】,1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、r-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，5070%病例于病程第1周即可没得，至第34周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。,7,【病理改变】,病理形态学上，本病血管炎变可分为四期： 期：约12周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 期：约24周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。 期：约47周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。 期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。,8,流行病学】,本病的婴儿及儿童均可病，但8085%患者在5岁以内，好发于618个月婴儿。男孩较多，男：女为1.31.51。无明显季节性，或谓夏季较多。,9,【临床表现】,主要症状 常见持续性发热，511天或更久（2周至1个月），体温常达39以上，抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。发热不久（约14日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。,10,【临床表现】,其它症状 往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于13年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。,11,【临床表现】,长短不一。病程的第一期为急性发热期，一般病程为111天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期，一般为病程1121天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为病程2160天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛、心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。,12,诊断】,日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：不明原因的发热，持续5天或更久；双侧结膜充血；口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%20%。仅具有23条主要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。,13,【鉴别诊断】,应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 本症与猩红热不同之点为：皮疹在发病后第3天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑；好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；青霉素无疗效。 本症与幼年类风湿病不同之处为：发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，显示常跖潮红；类风湿因子阴性。 与渗出性多形红斑不同之点为：眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂。,14,【鉴别诊断】,与系统性红斑狼疮不同之处为：皮疹在面部不显著；白细胞总数及血小板一般升高；抗核抗体阴性。好发年龄是婴幼儿及男孩多见。 与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处，但MCLS的发病率较多，病程产短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。 与出疹性病毒感染的不同点为：唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；眼结膜无水肿或分泌物；白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；血沉及C反应蛋白均显著增高。,15,【鉴别诊断】,与急性淋巴结炎不同之点为：颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；无化脓病灶。 与病毒性心肌炎不同之处为：冠状动脉病变突出；特征性手足改变；高热持续不退。 与风湿性心脏炎不同之处为：冠状动脉病变突出；无有意义的心脏杂音；发病年龄以婴幼儿为主。,16,【预后】,绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。,17,治疗,急性期治疗 1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，24小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50100mg/kgd，分34次，连续4天，以后闰至5mg/kgd，顿服。 2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30100mgkg，分34次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日35mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。,18,治疗,3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。,19,治疗,恢复期的治疗和随后治疗 1.抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日35mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后68周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林35mg/kgd，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日36mg/kg，分23次服。每年心脏情况。,20,治 疗,2.溶栓治疗 对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时30004000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。 3.冠状动脉成形术 近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。 4.外科治疗,21,护理诊断,1体温过高：与感染有关。2皮肤粘膜完整性受损：与口唇皲裂有关。3有心输出量下降的可能：与冠状动脉狭窄心脏供血不足有关。4家属焦虑：与缺乏对疾病知识及有关护理知识有关。5知识缺乏,22,护理措施,1 发热护理 体温过高易致高热惊厥，定时测体温、密切观察十分重要。测体温1次/4 h,必要时可1次/1 h2 h,降至正常后改为3次/d,若体温超过39 ,予温水擦浴、持续冰枕、冰敷或遵医嘱药物降温。对出汗较多者及时更换内衣裤,保持皮肤清洁干燥；鼓励多饮水,保持水份供给；保持病室内空气流通新鲜,每日开窗通风2次3次,维持室温20 22 ,湿度50%60%。,23,护理措施,.2 皮肤黏膜护理 口腔护理:所有患儿均有不同程度的口腔咽部黏膜充血,严重者口腔黏膜糜烂,小溃疡、唇皲裂,每日口腔护理2次3次,动作轻柔；漱口液选用1%2%碳酸氢钠溶液、生理盐水、3%硼酸溶液；鼓励多饮水,保持口腔清洁湿润,增加食欲,防止继发感染；唇干裂者可涂消毒石蜡油。皮肤护理:患儿皮肤出现广泛硬性水肿、红斑时,应协助家属做好患儿的生活护理,修剪指甲,告之勿搔抓皮肤,每日清洁皮肤2次,每次便后温水洗净并擦干,衣裤应柔软，每日更换,保持床单清洁平整。恢复期指(趾)端等处出现膜样蜕皮时,告诫患儿及家属不要强力撕拉,让其自然脱落,防止继发感染,24,护理措施,3 防范潜在并发症护理 急性期患儿绝对卧床休息,每4 h测量体温、脉搏、呼吸、血压各1次。注意心律、心音改变及有无心包摩擦音等,发现异常及时与医生联系，协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查,密切观察患儿有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状,做好观察记录。年长儿诉说心前区疼痛并有恐惧感应怀疑心肌梗死的可能，如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降,则提示心源性休克,应立即通知医生给予积极抢救,25,护理措施,.4 疾病及健康知识宣传 通过讲解、提供书本资料、演示看录像等形式对患者及家长开展健康教育,教患儿及家长有关疾病临床表现、主要治疗方法、服药注意事项及饮食等方面的知识,在出院前做好出院指导工作,嘱患者注意休息与活动、饮食与营养、服药及定期复诊等,26,护理措施,2.3.6 药物治疗的观察护理 口服阿司匹林观察:阿司匹林可引起药物性溃疡,为减少阿司匹林对胃黏膜刺激,给予肠溶制剂且饭后服药,亦可将其溶解于少量温开水中饮服。观察有无胃肠道症状如恶心呕吐、大便的色量及性质;有无变态反应及中毒反应如哮喘、头痛、眩晕、耳鸣等症状,反应严重者及时通知医师处理。静脉输注丙种球蛋白护理：丙种球蛋白溶液为血液制品,易被污染。使用前认真检查质量,开启后立即使用,未用完要废弃,注射时只能用5%葡萄糖液或药厂配带的液体稀释后单独静脉滴注。输注过程中,遵守无菌操作原则,严格控制液体滴速,一般在开始输注的0.5 h内液速为5滴/min10滴/min,0.5 h后液速为15滴/min20滴/min,用输液泵控制速度最好。大多数患者无不良反应,但仍需注意观察,一旦出现恶心呕吐、心慌、胸闷、出汗等症状,可减慢输液速度或暂停输液;如症状加重出现呼吸急促、发绀、荨麻疹等,立即停药,给予输氧、保暖,配合医师予抗过敏治疗。,27,护理措施,出院指导继续按医嘱服药至完全康复，教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，并定期复查血常规、心脏彩超，观察冠状动脉病变情况。生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动,28,