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骨嗜酸性肉芽肿影像诊断,.,-2-,1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症 Letter-siwe（勒雪氏病） Han-schuller-christan病（黄色瘤病） 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生,-2-,概述,.,-3-,初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性,-3-,国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准,.,-4-,Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主 Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期,-4-,病理与临床,.,-5-,本病好发于儿童及青年 多为单骨受累，约占50%75% 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点,-5-,病理与临床,.,-6-,多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏 多样性：累及不同部位病变特点不一,-6-,影像学表现,.,-7-,颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨 病变破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征,-7-,影像学表现,.,-8-,-8-,骨嗜酸性肉芽肿,.,-9-,-9-,骨嗜酸性肉芽肿,.,-10-,男，50岁,-10-,.,-11-,-11-,地图样骨质破坏,.,-12-,长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 早期常无硬化缘，晚期可见硬化边缘，骨皮质内缘呈扇贝样压迹。,-12-,影像学表现,.,-13-,长骨 MRI上病变表现为长T1长T2信号，增强 明显强化，病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛，最典型的表现为局灶性病变，周围骨髓、软组织呈广泛的T1低信号、T2高信号，代表骨髓和软组织的水肿，称为“闪耀现象”。 皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”，有学者认为是EGB特征性的征象。,-13-,影像学表现,.,-14-,-14-,.,-15-,-15-,骨多发性嗜酸性肉芽肿,.,-16-,男 10岁左腿部疼痛半年无发热WBC 12000个/L,-16-,.,-17-,-17-,.,-18-,-18-,.,-19-,-19-,.,-20-,T2WI压脂，冠状位 T1WI冠状位典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿 呈低信号而难于分辨薄层软组织肿块,-20-,.,-21-,本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝,-21-,诊断,.,-22-,脊柱 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常 追旁有局限性软组织肿胀 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态,-22-,影像学表现,.,-23-,-23-,.,-24-,-24-,男 8岁 颈痛一个月余,.,-25-,-25-,.,-26-,-26-,.,-27-,-27-,MPR矢状位及冠状位重组可对病灶准确定位,.,-28-,-28-,.,-29-,嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国内有文献报道多组病例误诊率达50%尤文肉瘤慢性骨髓炎骨结核,-29-,.,-30-,尤文肉瘤 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大,-30-,.,-31-,骨嗜酸性肉芽肿 骨结核骨破坏伴脓肿形成泥沙样死骨70%患者伴有肺结核MRI或CT增强扫描可鉴定,-31-,.,-32-,穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征,-32-,对诊断具有参考意义的征象,谢谢！,logo,
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