COP病例分享ppt课件

病例分享,1,病 例,何某某，女性，73岁 主诉：发热、咳嗽15天 现病史：入院前15天无明显诱因出现发热症状，体温最高达38.5，无寒战，咳嗽，无咳痰，无呼吸困难，无咯血。院外应用头孢菌素治疗8天无效。 既往史：高血压病史10余年。 入院查体：体温38 ，口唇无发绀，右肺背部肩甲间区可闻及湿性罗音。 辅助检查：白细胞11.75109/L，中性粒细胞0.835，CRP55.5mg/L。 治疗：特治星联合盐酸莫西沙星抗感染治疗。,2,2015-9-30日胸部CT,3,4,经治疗，病情无明显好转，仍有发热症状，咳嗽，无痰，伴气短。查体仍为右上肺少许湿性罗音。 复查指标：白细胞9.65109/L，中性粒细胞0.833，CRP20.3mg/L。血气分析示氧分压70mmHg。,5,2015-10-8胸部CT,6,7,复查胸部CT提示感染未得到有效控制，更换为美罗培南抗感染治疗。 并完善风湿免疫系列、军团菌抗体、结核感染T细胞检测，结果均为阴性。,8,2015-10-16胸部CT,9,10,患者家属携相关资料到结核病院会诊，考虑结核待除外。 准备完善纤维支气管镜检查，家属拒绝。 风湿免疫科会诊考虑无自身免疫疾病累及肺脏的实验室证据，不考虑为自身免疫疾病。,11,请陈佰义教授会诊考虑为隐源性机化性肺炎，由于家属不同意行肺活检等有创检查，在无病理诊断的情况下，停用抗菌素，经验性给予糖皮质激素治疗。,12,2015-10-27胸部CT,13,14,激素治疗前后影像对比,15,( cryptogenic organizing pneumonia，COP),隐源性机化性肺炎是指病因不明的机化性肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识，极易引起误诊。,16,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎,其他类型的DPLD，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症,特发性肺纤维化（IPF）,除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）,隐源性机化性肺炎（COP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,DPLD的分类,弥漫性实质性肺疾病分类-2002年ATS/ERS,17,为什么COP最近才引起人们的重视？,病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有的、未注意的肺部感染的结果 临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视 随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病 现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病,18,最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。,隐源性机化性肺炎（COP）,19,COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis，CRP) 。即对临床、影像、病理等资料进行综合分析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。,20,临床特点,发病年龄以5060 岁为多，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在26 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。 体征：约2/3患者有吸气末的帛裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化,21,影像学特点,COP 的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。 有“五多一少”特点： 多态性; 多发性; 多变性; 多复发性; 多双肺受累; 蜂窝肺少见。,22,病理特点,COP 可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。,23,预 后,COP 的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的晚期诊断病例。因此，早期诊断尤为重要，及时给予治疗，这对改善病人的预后是至关重要的。,24,治 疗,糖皮质激素治疗COP，能迅速改善症状，清除肺部病灶，改善氧合，病灶吸收后一般不留瘢痕。但可停药复发。 剂量0.5-0.75mg/kg强的松，每4周减量，至10mg/d维持6-12个月。,25,遇到患者具有下列特点时可高度提示COP,以流感样症状亚急性起病,临床有呼吸困难、持续性干咳、发热、体重减轻。 肺部有帛裂音,无杵状指。 胸片呈游走性斑片状影(或呈弥漫性网状、结节状影) 。 多种抗生素治疗时病情呈进行性加重,并除外肺结核、支原体和真菌等肺部感染。 患者一般状况好而肺部影像表现相对重,病程23 个月病灶不吸收,以肺炎延迟吸收也不好解释。 患者无大量使用激素、免疫抑制剂的病史或免疫功能受损,起病初胸部影像即表现为多段多叶的肺部阴影。,26,楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核,浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌,27,1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”, 中心可见“充气支气管征”, 边缘可见“弓形凹陷征”。 2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。 3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。,28,4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛刺”。 5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”, 前缘以宽基底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞,29,图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清晰光整(箭) 。 图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭) 。,30,图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭) 图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。,31,图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭) 。 图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清晰(箭) 。,32,弥漫浸润型,33,强地松30mg/day治疗：40天后CT复查,穿刺活检诊断：隐源性机化性肺炎,34,THANKS,35,