系统性红斑狼疮PPT课件

系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosis SLE,1,LUPUS,2,3,狼疮的故事,Lupus can do everything-,4,SLE定义,SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。 临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。 病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突出表现，而易误诊。,5,SLE,概述,6,7,8,9,流行病学,发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000 发病年龄：1540岁为发病高峰期，严重影响劳动能力； 非洲黑人的发病年龄为：26岁；白人为：33岁；黄种人为：33岁 男、女发病率之比约为1：10(英国Birmingham大学的统计资料表明男性发病率1：25000，女性1：2000；男女比例约1：12.5） 严重影响人们的健康状况，目前尚无根治方法；50年前死亡率为50%，现在10年的生存率上升至85%90%；,10,病因,遗传因素 SLE患者的近亲发病率为5%12%；异卵孪生的发病率为2%9%；同卵孪生为23%69% 性激素 大部分SLE为育龄妇女；动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情 环境因素感染； 日光； 食物； 某些药物； 免疫异常,遗传,性激素,环境因素,11,发病机制,细胞免疫、体液免疫共同发挥作用，并以体液免疫为主的病理过程；同 时由于该病自身抗体成分的多样性，故每一器官、组织均可受到累及。T、B淋巴细胞功能异常机体内产生大量的自身抗体自身抗体与自体抗原成分相结合，形成免疫复合物免疫复合物激活补体，产生对局部组织的破坏作用 趋化因子吸引更多的炎性细胞参与炎症反应,12,autoantigen,13,SLE病理,结缔组织的纤维蛋白样变性 结缔组织的黏液样水肿 坏死性血管炎 受损器官的特征性改变：苏木素小体和“洋葱皮样”病变,14,SLE临床表现,一般全身症状：发热、体重下降、乏力等 皮肤黏膜病变：蝶形红斑、盘状狼疮皮损、四肢皮损、脱发、粘膜损害 关节肌肉表现 肾脏损害：表现为肾病综合征或肾炎 消化系统损害,心血管系统：心包炎、心肌炎及心内膜炎等 呼吸系统损害：胸膜炎、间质性肺炎 神经系统：精神分裂和强迫症 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 淋巴网状系统：全身淋巴结肿大及肝脾肿大,15,美国欣凯公司医学部,16,美国欣凯公司医学部,17,18,美国欣凯公司医学部,19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,29,30,美国风湿病学会1997 年推荐的SLE 分类标准,1 颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2 盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3 光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 4 口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5 关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液 6 浆膜炎胸膜炎或心包炎 7 肾脏病变尿蛋白 0.5 g/ 24h 或+ ,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型) 8 神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 9 血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 10 免疫学异常抗dsDNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或 狼疮抗凝物、或至少持续6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11 抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常,31,美国风湿病学会1997 年推荐的SLE 分类标准的说明:,(1)该分类标准的11 项中,符合4 项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SL E。其敏感性和特异性分别为95 %和85 %。 (2)需强调指出的是, 患者病情的初始或许不具备分类标准中的4 条,随病情的进展方出现其他项目的表现。 (3)11 条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便 尽早作出诊断和及时治疗。,32,活动性评价指标(SLEDAI),癫痫 8 精神症状 8 器质性脑病 8 视觉异常 8 颅内神经病变 8 狼疮性头疼 8 脑血管意外 8 血管炎 8 关节炎 4 肌炎 4 管型尿 4 血尿 4,蛋白尿 4 脓尿 4 新发红斑 2 脱发 2 粘膜溃疡 2 胸膜炎 2 心包炎 2 低补体血症 2 DNA抗体阳性 2 发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1,33,与SLE相关的实验室检查,血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规 血免疫球蛋白及补体 抗核抗体 免疫常规（CD4+/CD8+),34,SLE血清自身抗体,35,狼疮性肾炎,Lupus nephritis (LN) WHO的病理分型 LN的活动指数,36,SLE的治疗原则,治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。 药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑制剂是基本的治疗药物。 药物治疗无效或者不能耐受的情况下可考虑干细胞移植等。 对于肾功能不全、尿毒症患者可考虑血液透析、肾移植等治疗手段。,37,SLE治疗,一、一般治疗：避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等) ,避免过度疲劳。对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素:如注意控制高血压,防治各种感染。,38,SLE治疗,轻型SLE： 非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎 抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg ,每日12 次主要不良反应是眼底病变,用药超过6 个月者可停药1 个月,有视力明显下降者 应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用! 小剂量激素(泼尼松0.5mg/kg /d ) 可减轻症状 权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂 应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重,甚至进入狼疮危象。,39,SLE治疗,2. 重型SLE： 心脏:冠状动脉血管受累, 心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压; 肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗死,肺萎缩,肺间质纤维化; 消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎; 血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少( 1109/ L) ,血小板减少( 50109/ L) ,血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成; 肾脏:肾小球肾炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征; 神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/ 多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征; 其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡,肌炎,非感染性高热有衰竭表现等。,40,治疗=诱导缓解巩固治疗,诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解 但应注意过度免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。 目前,多数患者的诱导缓解期需要超过0.51 年才能达到缓解,不可急于求成。,41,合理应用激素及免疫抑制剂？,激素和免疫抑制剂是治疗SLE的必须用药； 激素和传统的免疫抑制剂有很明显的毒副作用，可引起骨髓抑制、严重的肝肾功能损害、难以控制的感染等；长期应用免疫抑制剂有致肿瘤倾向；许多病人并不是死于疾病本身，而是死于药物的毒副作用； 对策： 合理应用激素及免疫抑制剂； 发现新的毒副作用小、疗效更好的免疫抑制剂；,42,病例一,女,26岁,因关节痛半年,双下肢水肿1月就诊. 患者于半年前流产后出现关节疼痛,以膝、肩、腕关节为主，无明显肿胀，病程中有胸闷、乏力，1月前出现双下肢水肿 体检发现血压增高，轻度贫血貌，心音偏低，肝脾不大，双下肢可凹性水肿 化验检查白细胞3.8109,血红蛋白90g/l,血沉50mm/h,RF20IU/ml,抗核抗体阳性,抗dsDNA阳性,补体C3偏低,24小时尿蛋白定量4.5g,肝肾功能正常,血白蛋白28g/l,超声心动图示中等心包积液,全胸片见少量胸腔积液,B超 双肾略增大 诊断?治疗?,43,重点复习,SLE的定义 SLE的诊断 SLE的治疗原则,44,