肾病综合征的诊治进展课件.ppt

肾病综合征的诊治进展 南昌大学第一附属医院肾内科陈钦开 纲要 概念病因NS病理生理与临床表现诊断步骤原发性NS的病理类型肾病综合征的主要并发症治疗病理 临床与治疗并发症的防治 概念 1 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g 24h 2 低白蛋白血症 3 0g dl 3 高脂血症4 水肿 病因 免疫性炎症遗传性药物性 NS病理生理与临床表现 大量蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症 诊断步骤 1是否肾病综合征2是否原发性肾病综合征3是哪种肾小球疾病引起 原发性NS的病理类型 1微小病变2系膜增生性肾炎3系膜毛细血管性肾炎4膜性肾病5局灶性节段性肾小球硬化 a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞h内皮细胞i系膜 正常肾小球病理图片 a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞dGBMe内皮细胞f系膜细胞 PASM染色 HE染色 PAS染色 PAS染色 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 一微小病变病 MCD 光镜 肾小球基本正常 仅见近曲小管上皮严重脂肪变性 免疫荧光 阴性 电镜 肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合 无电子致密物 PASM染色 二系膜增生性肾炎 MespGN 光镜 系膜细胞及系膜基质弥漫增生 免疫荧光 IgA沉积为主或IgG IgM沉积为主 均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积电镜 系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 MASSON染色 三 系膜毛细血管性肾炎MCGN 又称膜增生性肾炎 MPGN 光镜 系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生 并插入到基膜与内皮细胞间 使毛细血管袢 小球小动脉分支 广泛呈现双轨征 内皮下新生的基底膜与原基底膜 免疫荧光 常见大量C3 伴 不伴IgG 呈颗粒样 沉积于系膜区及毛细血管壁电镜 于系膜区及内皮下可见电子致密物 PASM染色 四 膜性肾病 MN 光镜 呈弥漫病变 病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒 Masson染色 后期沉着的CIC刺激基底膜 产生钉突样反应 基底膜渐增厚 并向上皮侧伸出钉突 嗜银染色 免疫荧光 IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积 电镜 基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物 若钉突已形成 在致密物间可见钉突 足突上皮细胞常广泛融合 五 局灶性节段性肾小球硬化 FsGs 光镜 病变呈局灶 节段分布 常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位 主要病变为受累节段的硬化 系膜基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连等 及玻璃样变 相应的肾小管萎缩 肾间质纤维化 免疫荧光 受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积 电镜 肾小球 包括光镜下未发现异常的肾小球 上皮细胞广泛突出融合 Masson染色 经典型 顶端型 塌陷型 周缘部 肾病综合征的主要并发症 感染血栓及栓塞急性肾功能衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱 治疗 蛋白尿的治疗激素免疫抑制剂免疫刺激剂ACEI ARB非甾体消炎药物 对症治疗饮食治疗利尿剂的使用降压治疗降脂治疗抗凝治疗 保护残余肾功能蛋白尿的治疗降压治疗降脂治疗中药 病理 临床与治疗 1不同病理类型NS的治疗MCDMsGSMPGNFSGSMN2激素抵抗型NS的治疗寻找影响疗效的因素新型免疫抑制剂 影响疗效的因素 确立诊断感染依从性药物吸收 新型免疫抑制剂 MCD延长激素治疗到16周CTX8 12周CsAMMF FSGS足量激素4 6月CsAFK506PEIA清除循环因子 MNCsAFK506意大利米兰方案135头3天激素冲击激素0 4 0 5mg kg d246CTX 激素0 4 0 5mg kg d 并发症的防治 感染血栓及栓塞急性肾功能衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱