缺铁贫再障PPT课件

1,讲课内容,缺铁性贫血, 45min 再生障碍性贫血, 45min,2,红细胞的常用数据,3,Normal,Macrocytic,Microcytic,4,贫血: 按细胞大小分类,大细胞贫血巨幼贫，溶贫，MDS 正细胞贫血再障，急性失血， 小细胞贫血缺铁贫，铁粒幼，地中海，慢性病,5,缺铁性贫血,Iron deficiency anemia, IDA,6,IDA定义,由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍，造成红细胞生成减少，血红蛋白下降而引起的贫血。,7,流行病学,发病情况经济状况，营养不良；钩虫病流行地区 高危人群妇女、儿童、婴幼儿 世界范围20亿人缺铁，大约其中一半缺铁贫,8,病因和易发因素,需铁量增加而铁摄入不足婴幼儿、青少年40%、孕产妇38%、长期素食 铁吸收障碍胃大部切除、慢性腹泻、萎缩性胃炎 铁丢失过多妇女月经过多30%、慢性胃肠道失血、钩虫病、痔疮、肺出血,9,缺铁的三个阶段,内存铁耗尽 Iron depletion, ID缺铁性红细胞生成 Iron deficient erythropoiesis, IDE 缺铁性贫血 Iron deficiency anemia, IDA,10,铁代谢,功能铁：血红蛋白、肌红蛋白，转铁蛋白 贮存铁：铁蛋白和含铁血黄素 可吸收铁：血红素结合铁和二价离子铁 铁吸收部位：十二指肠和空肠上段 转铁蛋白：将铁转运入细胞 贮存在肝、脾和骨髓等,11,铁代谢,胃酸（VitC） 食物铁十二指肠,组织铁（10%）,血清铁 0.5%）,贮存铁20%）,胆汁、尿、粪、汗,骨髓幼红、 (10%)网织红细胞,血红蛋白(60%),12,13,胃酸 食物铁 Fe2+ Fe2+ Fe2+ 吸收入血中还原物质（VitC等 氧化 的铁有助铁的吸收） 去铁蛋白+Fe3+ 铁蛋白 氧化而植物性酸、碱性 药物等不利于铁的吸收 肠粘膜细胞 Fe3+ +球蛋白转运铁蛋白供骨髓制造Hb用及多种含铁的酶类,铁的吸收和转运,14,铁代谢的检查,血清铁（serum iron,SI）检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量正常参考值：男性 1130umol/L，女性 927 umol/L,减低：缺铁贫 增高：溶贫、AA、铁粒幼贫,15,总铁结合率 （total iron binding capacity, TIBC）检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量正常参考值：男性 5077umol/L女性 5477 umol/L,减低或正常：溶贫、继发患者 增加：缺铁贫、红细胞增多症,铁代谢的检查,16,转铁蛋白饱和度 (transferrin saturation, TS)血清铁TS= 100总铁结合率正常参考值：2055%,减低：缺铁贫15%,铁代谢的检查,17,血清铁蛋白 (serum ferritin, SF)SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。正常参考值：男性124ug/L66 ug/L女性68 ug/L33 ug/L,减低：缺铁贫早期、失血。单纯缺铁1020 ug/L；而伴有慢性感染、肝炎、肿瘤、组织坏死，甲亢，SF正常或增高。 增高：感染、继发性贫血。,铁代谢的检查,18,铁代谢的检查,游离原卟啉 （free erythrocyte protoporphyrin, FEP）IDA患者由于铁缺乏，Hb合成减低，造成红细胞内FEP蓄积，所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。正常参考值：缺铁贫4.5 ug/L,19,骨髓涂片检查和铁染色,骨髓涂片 增生活跃或明显活跃，尤其红系增生明显活跃（30%以上），以中、晚、幼红为主，各阶段红细胞体积较小，胞浆量少，可见核浆发育不平衡（老核幼浆），幼红细胞虽多，但比较小型，且缺乏细胞质，看上去象收缩了一样。粒系、巨核系正常。 铁染色 缺铁贫： 外铁减少或消失，内铁下降 铁粒幼：内铁增加，外铁存在,20,临床表现,贫血表现皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、 头晕、头痛、耳鸣、眼花 组织缺铁表现 更要注意基础疾病的表现黑便、血便、腹部不适、腹痛、月经多、消瘦、血红蛋白尿、咯血,21,Smooth tongue,Spoon nails,Microcytic: smaller than the nucleus of the normal lymphocyte near the center of the field. Hypochromic: with central areas of pallor that exceed half the diameter of the cells.,22,诊断,小细胞低色素性贫血 骨髓可染铁减少或消失 铁蛋白12ug/L 治疗性试验有效,23,缺铁期贮存铁下降，早期出现SF下降。 缺铁性红细胞生成期贮存铁明显下降，SF下降，SI和TS下降，TIBC增高，FEP增高，出现一般贫血症状。 缺铁性贫血期除上述特点，红细胞下降和血红蛋白下降，出现多个系统症状。,诊断,24,正常 小细胞低色素,25,IDA, post transfusion,Marrow film, IDA,Depleted iron stores,Prussian blue reaction,26,珠蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血异常血红蛋白病家族史、脾肿大靶形红细胞、异常Hb电泳带慢性病性贫血：合并炎症、感染和肿瘤铁粒幼细胞性贫血：环形铁粒幼细胞15%,鉴别诊断,27,鉴别诊断,28,IDA vs ACD (慢性病性贫血),SI TS TIBC SFIDA 减低 减低 增高 减低慢性病 减低 减低 正常 正常性贫血 /减低 /增高,29,常见小细胞贫血的实验室检查,30, Thalassemia,31,Thalassemia,32,Sickle Cell Anemia,33,治 疗,根除病因，补足贮存铁 补铁治疗首选口服补铁：硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁静脉补铁：右旋糖酐铁 治疗反应：先网织红细胞增多，后Hb上升 治疗时间：Hb正常后46个月铁蛋白正常,34,严重的缺铁性贫血,35,治疗中的缺铁性贫血,36,病例讨论,男，18岁。因反复头晕、乏力2年，加重3个月，入院治疗。查体：体温36，脉搏90次/分，呼吸17次/分，血压15/9kPa，神清，发育正常，营养中等，中度贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音正常。,37,实验室检查,RBC 3.51012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，白细胞4109/L，分类正常，血小板120109/L，网织红细胞1.2%。 尿常规正常，连续4天大便常规：潜血（-），镜检无红细胞，未找到寄生虫卵。第5天大便潜血（+）。 肝功能、肾功能正常。,38,实验室检查,血红蛋白电泳无异常，HbA2、HbF含量正常，血清铁蛋白10ug/L，叶酸、维生素B12浓度正常。 胸片：心肺正常。 腹部B超：肝、脾、双肾无异常。 骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系和巨核细胞正常，红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,39,实验室检查,胃镜：未发现异常，Hp阴性。 肠镜：无异常。 全消化道钡餐；小肠血管瘤。,40,问题,本例诊断线索有那些，诊断是什么？ 缺铁性贫血的诊断依据是什么，病因有那些？ 小细胞低色素性贫血常见于那些疾病，其主要 鉴别诊断的要点有那些？ 对本例实验室检查价值较大的有那些项目？,41,成人引起缺铁性贫血最常见的原因是： A.摄入减少 B.胃酸缺乏 C.慢性失血 D.胃大部分切除术 E.需要量增加,42,贫血患者血片示红细胞大小不等，中心淡染色；血清铁饱和度14%，则最可能的诊断是： A.铁粒幼细胞贫血 B.缺铁性贫血 C.再生障碍性贫血 D.巨幼细胞贫血 E.自身免疫性溶血性贫血,43,再生障碍性贫血,定义：由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。,44,45,Aplastic Anemia，AA 全血细胞减少，Pancytopenia 贫血、出血、感染 T细胞功能异常亢进，通过细胞毒性T细胞直接杀伤，和/或细胞因子介导的造血干细胞过度凋亡引起骨髓衰竭; 免疫抑制治疗有效 流行病学：0.74/10万人口，中青年居多，男略多于女，原发性稍多于继发性,46,病因和发病机制,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19，巨细胞病毒，HIV等 化学因素：氯霉素、磺胺类、苯、杀虫剂，长期染发 物理因素：射线，x射线、电离辐射、核素造血干细胞缺陷：质的异常和量的减少 造血微环境缺陷和造血生长因子异常 免疫功能紊乱：T细胞亚群，CD4/CD8比例倒置， 造血抑制因子增高如IL-2, IFN- ,TNF-,47,会发生什么？-临床表现,贫血：头昏、乏力、心悸、面色苍白 感染：败血症、呼吸道、消化道、尿路、皮肤粘膜感染，常见G-杆菌，金葡菌、真菌等 出血：皮肤、粘膜和内脏出血、瘀点瘀斑鼻、牙龈、眼结膜出血、呕血、咯血、便血、血尿、月经过多、眼底出血、颅内出血 肝、脾、淋巴结一般无肿大,48,实验室检查,血象：三系减少，网织红细胞减少校正的Retic count = %Retic x HCT/45 骨髓穿刺：多部位穿刺增生低下，粒、红和巨核细胞明显减少且形态大致正常；非造血细胞比例明显增高；脂肪滴增多，骨髓小粒消失。 骨髓活检：骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积减少（25%） T细胞亚群：CD4/CD8比值减低, NAP增高,49,诊断,注意既往用药史及可疑化学和物理因素接触史 全血细胞减少，网织红细胞0.01 骨髓穿刺和活检：增生减低，非造血细胞增多，骨髓小粒消失 一般无肝脾肿大 除外其它疾病，如PNH，IRP，MDS，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，某些AL等,50,51,52,骨髓活检,AA,Normal,53,分型,重型再障: SAA-I/AAA （severe aplastic anemia）网织红绝对值15000/l; N500; plt20000 非重型再障：NSAA/CAA（non-severe aplastic anemia） SAA-II：NSAA病情恶化而达到SAA标准,54,鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿paroxysmal nocturnal hemoglobinemia, PNH血红蛋白尿（酱油色尿），酸溶血试验（Ham test）阳性，CD55和CD59表达减少 骨髓增生异常综合征myelodysplasia syndrome, MDS多数骨髓增生活跃，早期细胞增多，病态造血 Fanconi贫血：先天性，AR遗传，多样畸形 自身抗体介导的全血细胞减少Evans综合征：AIHA+ITP免疫相关性全血细胞减少 Immune related pancytopenia,55,急性造血功能停滞acute arrest of hematopoiesis骨髓突然停止造血。溶血危象；发病较 急，贫血迅速 发生或加重，血象以贫血为主，网织红细胞明显减少，骨髓增生程度不一，以红系减少为著，病程中出现特征性的巨大原始红细胞，自限经过，多数26周内恢复。 非白血性白血病周围血全血细胞减少，幼稚少，但骨髓原始细胞增多 恶性组织细胞病，malignant histiocytosis全血细胞减少，常伴高热和衰竭。黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大，异常组织细胞浸润。 T细胞淋巴瘤？,鉴别诊断 contd,56,治疗-支持治疗,保护措施注意饮食和环境卫生，保护性隔离防止外伤和剧烈活动避免药物损伤心理护理 对症治疗纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝拟行移植患者尽量避免输血,57,治疗-发病机制治疗,免疫抑制治疗抗淋巴球蛋白 ALG 10-15mg/kg/d 抗胸腺细胞球蛋白ATG， 3-5mg/kg/d环孢素 Cyclosporin A，CsA 6mg/kg/d 促进造血雄激素：十一酸睾酮、丙酸睾酮等造血生长因子：G-CSF, GM-CSF, EPO 造血干细胞移植：40岁的SAA患者，50-70%HLA相合供者？,58,预后和预防,依分型而异NSAA 70-80%病情不同程度改善；SAA在有效治疗出现前预后恶劣 主要死因：颅内出血和严重感染 避免有害因素继续接触，强化劳动保护法规，提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。,59,