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皮肌炎相关知识及护理,一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗 六、护理措施 七、健康指导,2,一、定义,皮肌炎 （dermatomyositis,DM）是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌以及咽肌无力为特征，常累计多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。,3,二、病因,病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病，一般认为和遗传和病毒感染有关。 发病有明显种族差异，黑人白人发病比例为3-4:1 任何年龄均可发病。男女比例为1:2 有儿童期和40-60岁两个发病高峰。,4,三、临床表现,通常起病隐匿，缓慢进展加重。可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛，少数患者有雷诺现象。 主要表现在：肌肉、皮肤、肺部、心脏、肾脏,5,肌肉受累表现,肌无力为主要表现： 对称性近端肌 吞咽肌受累可表现吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎、呼吸肌无力导致呼吸衰竭,6,皮肤受累表现,面颊、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑和萎缩 特征性表现：向阳疹、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等,7,向阳疹：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累计面颊和头皮,8,Gorrton征:位于关节侧面，多见于肘、膝、内踝。表现为红斑、鳞屑、皮肤萎缩、色素减退,9,技工手：双手外掌侧皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手,10,肺部受累,肌无力可导致换气不足及肺扩张不全 可出现慢性间质性肺病，出现吸入性肺炎和呼吸功能下降,11,四、辅助检查,一般检查：可轻度贫血，白细胞增多 肌酶谱检查：肌酸磷酸激酶的增高最为敏感 自身抗体：肌炎特异性抗体 肌电图：90%活动性患者肌电图异常 肌肉病理：肌活检是重要依据,12,五、治疗,治疗原则：支持、抗感染、激素、免疫抑制剂 首选糖皮质激素： 免疫抑制剂：抑制免疫环节，增强激素作用 甲氨蝶呤最常用 环磷酰胺用于伴有肺间质病变 静脉注射免疫球蛋白,13,常用药物不良反应,长期大剂量应用糖皮质激素： 1) 皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮肤变薄等。 2) 诱发或加重感染。主要原因为激素降低机体对病原微生物的抵抗力。 3) 诱发或加重溃疡病。 4) 诱发高血压和动脉硬化。 5) 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。 6）诱发精神病和癫痫。 7）抑制儿童生长发育。,甲氨蝶呤（MTX）：肝酶增高，骨髓抑制，口腔炎 环磷酰胺（CTX）:骨髓抑制，肝功损害，出血性膀胱炎，诱发恶性肿瘤,14,预后不良因素,老龄 伴发恶性肿瘤 间质性肺炎 呼吸肌受累 心脏受累,15,主要死亡原因,严重的进行性肌无力 吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭 吞咽困难，营养不良 心里衰竭 合并恶性肿瘤,16,六、护理措施,护理问题： 呼吸形态改变：与疾病相关 体温过高：与肺部感染有关 皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引：皮肤损害有关 有跌倒/坠床危险：与躯体活动障碍，疼痛有关 疼痛：与关节炎性反应有关 焦虑：与疾病迁延不愈有关,17,护理措施,呼吸形态改变： 1、使用心电监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常及时通知医生给予处理 2、遵医嘱药物治疗，按时使用 3、遵医嘱吸氧，做好吸氧相关健康教育,18,护理措施,体温过高： 1、每隔4小时复测体温，准确记录 2、体温高于38.5度，及时通知医生，遵医嘱物理降温或药物降温 3、嘱患者多饮水，退热后衣服潮湿，及时更换 4、防风保暖,19,护理措施,皮肤完整性受损 1、局部红肿皮肤，保持清洁干燥，避免擦伤 2、按需使用气垫床，按时翻身，定时查看皮肤 3、保持皮肤清洁，过度干燥者给予润肤露 4、每天更换衣服，棉质为佳，污染床单及时更换,20,护理措施,有跌倒/坠床危险： 1、家属24小时陪护，离床活动必须有人陪同 2、穿合适衣服，防滑鞋袜，按需使用助行器 3、体位改变动作宜缓慢，防止体位性低血压 4、急性期、关节疼痛时卧床休息,21,护理措施,疼痛： 1、评估疼痛性质、部位、程度，及时记录，遵医嘱使用止疼药物 2、给予舒适体位 3、做好心理护理,22,护理措施,焦虑： 1、做好心理护理 2、做好皮肌炎相关健康教育，告知患者家属预后情况,23,健康指导,饮食：高蛋白、高维生素饮食，多食水果蔬菜，忌辛辣刺激和海鲜 忌烟酒 避免日光直射皮肤，外出时戴帽子、手套、穿长袖衣服 禁用化妆品、染发剂 避免接触农药和装饰材料,24,健康指导,急性期卧床休息，肌痛缓解后做关节肌肉被动活动，每日2次，防止组织萎缩。恢复期适度活动，避免疲劳 保持精神愉快，树立战胜疾病的信心 使用免疫抑制剂后，患者更易感染，或掩盖感染 定期检测血压、体重、血糖、电解质、便潜血 定期髋关节X线片及骨密度测定，早期发现骨质疏松和股骨头坏死,25,谢谢大家,
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