贫血 ppt课件

造血系统疾病 Disease of hematopoietic system,1,内 容小儿造血和血液特点小儿贫血概述营养性贫血血小板减少性紫癜,2,病例患儿，男，2月10天，以“流涕1天”门诊就诊。 查血常规： WBC 9109/L，N 37%，L 59%，RBC 2.91012/L，HB 91g/L，PLT 156109/L,3,内 容小儿造血和血液特点小儿贫血概述营养性贫血,4,小儿造血特点,胚胎期造血 中胚叶（mesoblastic hematopoiesis ） 肝造血（hepatic hematopoiesis ） 骨髓（bone marrow hematopoiesis )出生后 骨髓造血 (bone marrow) 髓外造血 (hematopoiesis out of marrow),5,中胚叶（mesoblastic hematopoiesis ）胚胎3周开始，8周后减退。制造出第一代造血干细胞，主要是原始红细胞肝造血（hepatic hematopoiesis ）胚胎6-8周开始出现活动的造血组织，6月后逐渐减弱。可产生有核红细胞、粒细胞和巨核细胞。骨髓（bone marrow hematopoiesis )胎儿4月时开始造血活动,6,骨髓造血 红骨髓：生后头几年 黄骨髓：5-7岁后逐渐增多 黄髓有潜在造血功能,7,骨髓外造血 （extramedullary hematopoiesis)正常情况下极少骨髓外造血；婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞体征变化,8,9,血象特点,RBC及Hb 变化： 初生时 生理性贫血 HbF变化: 出生时70%，1岁时5%，2岁时2%WBC： 4-6天时 L=N 4-6岁时 L=N血容量(blood volume)： 相对多，新生儿10%，儿童8-10%，成人6-8%。,10,生理性贫血 原因： 自主呼吸建立，EPO合成减少，造血功能暂时减低 生理性溶血 循环血量迅速增加 导致： 红细胞和HB减少，RBC为31012/L, HB为100g/L 过程：呈自限性,11,血象特点,RBC及Hb 变化： 初生时 生理性贫血 HbF变化: 出生时70%，1岁时5%，2岁时2%WBC： 4-6天时 L=N 4-6岁时 L=N血容量(blood volume)： 相对多，新生儿10%，儿童8-10%，成人6-8%。,12,13,病例患儿，男，2月10天，以“流涕1天”门诊就诊。 查血常规： WBC 9109/L，N 37%，L 59%，RBC 2.91012/L，HB 91g/L，PLT 156109/L,14,内 容小儿造血和血液特点小儿贫血概述营养性贫血,15,定义（Definition) 血液单位容积内的红细胞或血红蛋白减少,低于正常值。 世界卫生组织Hb 6月-6岁110g/L，6-14岁120g/L 中国小儿血液会议新生儿145g/L，1-4月90g/L,4-6月100g/L,16,分类(classification) 程度（Degree）形态（Morphology )病因（Cause）,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 正常下限*(60) (90) (120) (145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),17,MCV（fl,立方微米） MCH (pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏 小细胞低色素80 28 32 IDA,形态分类（Morphology ),18,A,B,C,D,E,F,A：正常红细胞 B：大红细胞 C：巨红细胞 D：靶形红细胞 E：低色素小红细胞 F：低色素大红细胞,几种常见异常红细胞形态,19,病因分类(cause),生成不足： 造血物质 红细胞生成素 造血功能 其他,破坏过多（溶血）： 细胞内：先天性 细胞外：后天性,丢失过多（失血）: 急性：大出血 慢性：消化道，寄生虫,20,贫血临床表现(clinic presentation),一般表现(general)造血器官反应(reaction)各系统症状(systemic),21,诊断要点(diagnosis),病史 (history)发病年龄病程经过和伴随症状喂养史过去史家族史,体检 ( physical examination)生长发育皮肤黏膜营养状况肝脾淋巴结,22,23,外周血 红细胞形态 网织计数 白细胞和血小板 骨髓涂片 增生、分类、特殊染色 特殊检查 CoombS 血红蛋白分析 红细胞脆性 相关酶 铁代谢 其他相关检查 大便OB、寄生虫卵,祛除病因 一般治疗 药物治疗（病因治疗） 输血疗法 并发症治疗,实验室,治疗原则,24,缺铁贫外周血涂片,25,巨幼贫外周血涂片,26,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,27,地中海贫血外周血涂片,28,贫血待查实验室检查常用步骤,PBC Rt,one cell line abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,Step by step,29,儿童营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemia IDA,30,由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。婴幼儿多见。,定义（Definition),31,铁 的 代 谢,铁总量及其分布 新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男性50mg/kg，成年女性35mg/kg 血红蛋白：64% 肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：32% 含铁酶极少量铁来源 食物1-1.5mg/天（外源性铁，1/3） 衰老红细胞中铁再利用（内源性铁，2/3）,32,食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量（mg/100g） 吸收率% 菠菜 2.9 1.3 蛋黄 6.5 3 牛乳 0.5 4 黄豆 8.2 7 肉类 3.4 25 母乳 0.5 21,33,铁的吸收和运转十二指肠，空肠上段 -与去铁蛋白结合成铁蛋白 -与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织,衰老红细胞破坏后释放,食物中摄取,十二指肠及空肠上段,机体需求,34,铁的吸收和运转血清铁：与转铁蛋白结合的铁(SI) 未饱和铁结合力：未与铁结合的转铁蛋白 总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量(TIBC) 转铁蛋白饱和度：血清铁/总铁结合力(TS),35,铁的转运和利用,亚铁,肠粘膜,高价铁,血浆转铁蛋白,骨髓,血红素,珠蛋白,血红蛋白,36,铁的排泄和需要量排泄 15ug/Kg.d 需要量： 婴幼儿 1mg/kg， 早产儿 2mg/kg， 各年龄儿童： 15mg/天,37,胎儿和儿童期铁代谢特点：胎儿期：从母体获得婴幼儿期：6月-2岁IDA发病率高儿童期和青春期,38,病因,先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多,39,发病机理 (对各系统的影响)：血液： 铁减少期（iron depletion ，ID） 红细胞生成缺铁期（iron deficient erythropoiesis ，IDE） 缺铁性贫血期（ iron deficient anemia，IDA）其他： 含铁酶异常 组织器官异常,40,41,临床表现,一般表现 髓外造血表现 非造血系统症状 消化: 异食癖 神经 心血管 免疫,42,实验室检查,血象： 小细胞低素，MCV80，MCH26， MCHC0.31，中央苍白区扩大骨髓象 增生活跃，各期红细胞均小，胞浆少，染色偏蓝，胞浆成熟度落后于胞核。,43,血象 呈小细胞低色素性贫血,44,骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,45,实验室检查,铁代谢检查血清铁蛋白（SF）- 红细胞游离原卟啉（FEP）+ 血清铁（SI)- 转铁蛋白饱和度（TS）- 总铁结合力（TIBC)+ 骨髓可染铁-（铁粒幼细胞15%),46,骨髓涂片外铁染色,47,骨髓涂片内铁染色,48,49,诊断,小细胞低色素贫血 MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31 有明确的缺铁病因和临床表现 血清铁SI107mol/L，总铁结合力 627mol/L。转铁蛋白饱和度015。 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 红细胞游离原卟啉(FEP)09mol/L 血清铁蛋白(SF)12g/L 铁剂治疗有效,50,鉴别诊断,铁粒幼细胞性贫血多种不同原因导致的血红素合成障碍或铁利用不良。血清铁蛋白、骨髓外铁，幼红细胞出现环形铁粒幼细胞。血清铁及铁饱和度，总铁结合力降低或正常。铁剂治疗无效,51,鉴别诊断,地中海贫血有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸外周血片：靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、血清铁降低，铁粒幼细胞增多，总铁结合力和转铁蛋白饱和度常,52,鉴别诊断,慢性病性贫血（ACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血血清铁减低，总铁结合力减低，转铁蛋白饱和度正常或稍低，血清铁蛋白增高，铁粒幼细胞减少。,53,治疗,原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病,54,治疗,铁剂治疗 特效药口 服： 餐间口服为宜二价铁盐： 易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日 ，每次1.52mg/kg；,注射铁剂 副作用多，慎用 适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。,55,治疗,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg干糖浆 3.3% 90180 mg/kg葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg(力蜚能),56,治疗,铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。 网织红细胞：23日，57日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升20%，查找原因。Hb正常后继用68周。,57,预防,加强母亲妊娠期营养支持和保健措施减少分娩时胎儿失血母乳喂养、禁用鲜牛奶喂养、选择配方奶早期添加辅食，儿童期预防偏食防治肠道寄生虫病早产儿生后12个月左右服用铁剂预防注意青春期少女月经失铁,58,小 结,缺铁性贫血的原因及发病机理缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化铁剂治疗的注意事项及疗效观察要点,59,营养性巨幼细胞贫血Nutritional megaloblastic anemia,60,是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所引起的一种大细胞性贫血。特点为贫血，神经精神症状，红细胞体积变大，骨髓中出现巨幼红细胞。用叶酸、维生素B12治疗有效。,定义（Definition),61,维生素B12又称钴胺素，属于可啉类化合物依靠食物供给，动物肝、肾、肉、蛋、乳是维生素B12最丰富的来源。,维生素B12,B12和糖蛋白复合物吸收入血结合转钴蛋白运至全身，主要储存于肝脏。成人需23微克/日；婴儿需0.5 1微克/日。促叶酸形成及利用、参与蛋白质及胆碱合成。,62,1、摄入量不足：孕母有缺乏时，新生儿肝内储存少。母亲长期素食，奶汁中含量少。严重偏食，未及时添加辅食。2、吸收运输障碍：胃中内因子、血中转轱蛋白缺乏可导致发病。3、需要量增加：生长快需要多，反复感染消耗多，不能满足需要。,维生素B12缺乏的原因,63,是蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称，属水溶性B族维生素，叶酸性质极不稳定，易被光及热分解。叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。动物内脏（肝脏、肾脏）含量高、易吸收。肠道细菌合成。,叶酸,在十二指肠、空肠入血，与蛋白质结合运至全身组织。大部分储存于肝脏。成人需5075微克/日；婴儿需6 20微克/日。,64,叶酸缺乏的原因,1、摄入量不足：羊奶中叶酸含量少。其他乳品经加热后被坏。未按时加辅食。2、药物作用：长期抗生素应用，使肠道来源减少。抗叶酸制剂应用，抑制叶酸代谢。长期抗癫痫药应用，也影响叶酸的吸收和运输。3、代谢障碍：慢性腹泻影响叶酸吸收。先天性叶酸代谢障碍病。,65,66,叶酸或维生素B12缺乏,DNA合成障碍,N5甲基FH4 N5，N10甲烯基FH4,核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血,全血细胞、上皮细胞,维生素B12,脱髓鞘,神经功能障碍,67,1、一般表现：虚胖、浮肿、毛发干枯、发黄，可有皮肤出血点或淤斑。2、贫血表现：面色苍黄，疲乏无力，肝脾增大。3、神经精神症状：烦躁、易怒。 B12缺乏还可出现智力、运动发育落后，甚至倒退。震颤、共济失调等。4、消化道症状：食差、腹泻、舌炎等。,多见于婴幼儿，起病缓慢,临床表现,68,辅助检查,1血常规：大细胞贫血。MCV 94fl, MCH32pg2骨髓：RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板3血清浓度：B12100ng/L, 叶酸3ug/L, 浓度下降,69,normal,Microcytic,Macrocytic,MCV（平均红细胞体积）=红细胞容积/红细胞数 （80-94fL）MCH （平均红细胞血红蛋白量）=血红蛋白量/红细胞数 （28-32 pg）MCHC （平均红细胞血红蛋白浓度）=血红蛋白量/红细胞容积 （32-38%）,大细胞正色素性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,70,normal,megaloblastic anemia,血象,71,巨幼红细胞性贫血各期红细胞,72,巨幼红细胞性贫血各期粒细胞,73,巨幼贫骨髓象：幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,74,治疗,1、一般治疗 2、去除病因 3、维生素B12和叶酸治疗,疗效观察：1、叶酸缺乏者：服药后12天食欲好转，47天网红细胞达高峰，26周贫血恢复。2、维生素B12缺乏者：服药后24天精神好转，47天网红细胞达高峰，2周内降至正常。神经精神症状恢复较慢，需数月。,75,1、改善乳母营养， 及时添加辅食。2、纠正偏食习惯。3、治疗影响吸收功能的疾病。4、合理用药。,预防,76,谢谢,77,