资源描述
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.,非前屈位 MR Imaging,1,Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.,前屈位 MR imaging,2,Case2 :25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.,Nonflexion MR Imaging,3,Case2 : 25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.,Flexion MR imaging,4,请发表您的高见!,5,Hirayama disease,Hirayama disease 是一种颈部屈曲运动病理反应的良性下运动神经元疾病,典型表现是一个渐进、慢性过程，有自限性. Hirayama 等在 1959年描述此病.,平山病,6,主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、中国、韩国。 以1525岁青年男性为主。,7,Hirayama disease 又称为: 青少年非对称性肌萎缩 青少年上肢远端肌萎缩 良性肌萎缩,8,早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能阻止疾病的进程. 因为病程能在数年内停止, 有的倡导应用颈托 34 年有改善.,目的,9,有些病例，主张外科手术治疗，主要是颈部椎管减压，硬脊膜囊成形及脊髓松解。,目的,10,发病机制不十分清楚, 一般认为 Hirayama disease 是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎缩无力。,发病机制,11,一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。,12,发育的不平衡将导致脊柱的长度与椎管内容物不一致，尤其是青少年生长阶段。,13,在正常脊椎, 脊髓的硬脊膜在机构是一松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一处是:枕骨大孔和 C2、C3的背面，一处是尾骨.,14,正常人当颈椎直立时，颈髓前根处于松弛状态，颈椎屈曲时颈髓也不会被牵拉移位。,15,由于解剖结构的原因，C1T1椎体从正伸到前屈时，前壁的长度变化是 1.5 cm ，后壁是 5 cm 。正常是椎管内结构可以代偿适应变化。,C1,T1,16,平山病患者，颈椎直立时，颈髓前根不像正常人处于松弛状态，而是处于被牵拉的状态。,17,一旦颈椎屈曲时相对短的颈髓后根就会被牵拉脊髓向同侧移位，严重时导致脊髓扭转脊硬膜囊变形。,18,不断的屈颈动作，导致脊髓缺血，使脊髓萎缩、变形。这种改变以下颈髓为主，通常是C4C6.,flexion,No flexion,flexion,No flexion,19,还有：,遗传学说 免疫机制学说：有过敏、变态反应的家族史。,20,临床表现,主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般小于30岁。 主要临床表现包括: 缓慢进程, 呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。 无感觉及锥体速受累表现。,21,影像学表现,Hirayama disease患者, X线无特异性，一般表现颈椎生理曲度变直。,22,脊髓造影,脊髓造影能显示硬脊膜囊前移，当颈椎前屈时。,23,Figure. Transverse CT scans of the cervical spine obtained after myelography at C56 in (a) extension and (b) flexion. The spinal cord is atrophied with disproportionate involvement of the right hemicord (arrow in a). Anterior subarachnoid space is completely effaced, the spinal cord is compressed, and posterior dura is shifted ventrally (arrows in b).,24,MR 特征,定位: 损伤仅累及C-5 to T-1脊髓前角，尤其在 C-7 和 C-8.,25,MR 特征,MR 表现如下: 生理弧度改变, 下段颈髓萎缩, 脊髓前角变扁, 下段颈髓信号改变, 硬脊膜囊增宽,26,MR 特征,脊髓前移 硬脊膜外间隙可强化的增粗迂曲血管.,27,MR 特征 -不正常的生理弧度,28,从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常.,29,异常生理弧度,30,另一种测量,沿C2-7后缘画一弧线，其与直线最宽处正常值为：1.20.5cm,31,MR 特征 -下段颈髓萎缩,32,脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较,33,生理上，脊髓从C3开始增粗，到C5达到最粗，然后逐渐变细到T2水平。如果下颈髓损伤时，其以下的脊髓会比其粗。,34,MR 特征 -脊髓前角变扁,35,颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，加上受压，使形态萎缩变扁。,36,T2WI上脊髓椭圆形为正常，梨形、鸡蛋形及三角形为变扁。,37,MR 特征 -下段颈髓信号改变T2WI高信号,38,一般认为高信号是由于局部严重缺血所致，其显示率要低于脊髓萎缩。,39,硬脊膜囊增宽的显示是在非屈曲位表现 敏感性、特异性超过 93.5%,MR 特征 -硬脊膜囊增宽,40,其测量水平在 C4 C6段T2WI上,41,把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外侧的宽度小于 33.3%， 增宽者大于33.3%,42,屈曲位MRI显示脊髓前移,屈曲位MRI表现,43,19岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,44,16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力, 以左手为重,45,17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,46,屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊膜外后间隙增粗迂曲血管影,47,16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力, 以左手为重,48,17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力,49,这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。,50,第一，硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜囊腔内的负压，可以提高后内侧静脉丛的灌注。,几种病理因素对此解释,51,第二，硬膜囊前移导致前内侧静脉丛受压，故提高后内侧静脉丛的负荷。,52,第三，颈部前屈姿势可减少颈静脉充盈，导致静脉回流入内侧静脉丛的增多（有的病例血管造影显示颈内静脉闭塞）。,53,鉴别诊断,肌萎缩侧索硬化症（上下运动神经元受损）颈椎病脊髓炎、变性性疾病 硬膜外肿瘤,54,小结,年轻患者，临床有明显的手和、或前臂的肌萎缩、无力，结合MRI屈曲位表现，可以诊断 Hirayama disease.,55,谢谢大家！,56,
展开阅读全文