急性肾炎及肾病综合征 ppt课件

急性肾小球肾炎,教学重点：急性肾炎：1. 急性肾炎一般病例、严重病例、非典型病例的诊断及治疗原则2. 急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别要点肾病综合征：1. 单纯性肾病与肾炎性肾病的鉴别要点2. 肾病综合征激素治疗的剂量、疗程及疗效判定标准教学难点：（一）急性肾炎的病理改变及病理生理变化（二）肾病综合征的发病机制及病理生理改变,病例：,姜，男，7岁。主诉：少尿、浮肿5天，加剧伴气促2天。,患儿于5天前出现尿量减少，每日2-3次、每次约“100m1”，呈浓茶色，并发现眼睑浮肿、晨起较明显，随后渐扩散至全身；2天前患儿出现烦躁、气促，头痛，时有呕吐、呕吐物为胃内容物、非喷射性；半月前患儿曾出现发热（体温不详）34天，当地医院予以“罗红霉素”及退热药口服后体温渐降至正常。既往体健，营养状态良好。,体格检查 T 37. 4，P 140次分，R 40次分，BP 140/85mmHg。 神志清楚，精神疲倦，反应差，端坐位；颜面及下肢非凹陷性水肿；全身皮肤、巩膜无黄染、皮疹及出血点；全身浅表淋巴结未触及；口唇轻度发绀；颈软，颈静脉怒张；心率140次分，律齐，心音低钝，无杂音；双肺闻及中小水泡音；腹稍膨隆，肝右肋下2cm、质中等、边缘较钝，脾未触及，肾区无叩痛，移动性浊音（-）；四肢肌力、肌张力大致正常；生殖器无畸形，阴囊轻度水肿；克氏征和布氏征（-），病理反射未引出。,实验室检查： （1) 血常规：Hb 94g/L，WBC 8. 8109 /L、N 0. 72、L 0. 28.，Plt 219109 /L； (2)大便常规无异常； (3)尿常规：蛋白（十），红细胞（十十十），颗粒管型（十），尿比重1. 015； (4)血生化：TP 64. 7g/L，ALB 43. 4g/L，CHOL 2. 67mmol/L；BUN 7. 5mmol/L，Cr 92. 8mol/L；ALT 41U/L，AST 69U/L，LDH 123U/L，CK 53U/L，CK-MB 7U/L；C3 0. 32g/L，C4 0. 23g/L，CH50 13U/L；ASO 1200U；ESR79mm/h； (5)24小时尿蛋白定量0. 46g； (6)两对半阴性； (7)血电解质：Na130. Ommol/L、Ca2 l.95mmol/L、血K、Cl一在正常范围； （8）IgA、IgG、IgM在正常范围，ENA多肽抗体七项（-）,急性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾炎特发性肾病综合征慢性肾炎急性发作其他病原体感染的肾小球肾炎 继发性肾炎,概要,定义：简称急性肾炎，是儿科常见的一种与感染有关的急性免疫反应性肾小球疾病。 临床表现为急性起病，水肿、少尿、血尿伴不同程度蛋白尿，高血压，或肾功能不全等。,儿科常见病： 占同期小儿泌尿系统疾病首位即为53.7%，以5-14岁多见，2岁以下少见。男女之比为2：1,临床表现,临床表现：轻重不一。（一）前驱感染 呼吸道 6-12天（平均10天），发热、颈 淋巴结大、咽部渗出。 皮肤感染 14-28天（平均20天）。（二）典型表现 全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、 头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛、鼻 出血。,浮肿、尿少（70%） （1）浮肿先始于眼睑，晨起明显，23 天，波及全身； （2）为轻中度非凹陷性水肿； （3）水肿明显时尿明显减少甚至尿闭； （4）12周尿量增多浮肿消退； （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征 之一，与病情及预后密切相关。,血尿,（1）起病时几乎都有血尿，50%70%肉眼 血尿。 （2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中性和 碱性者呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈 浓茶样和烟灰水样。（3）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿。（4）血尿明显并不影响预后。（5）与感染、活动有关。 蛋白尿：程度不等，有20%可达肾病水平。,高血压,（1）30%80%病例有血压增高。 小儿高血压标准： 学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg（2）一般在12周内随着尿量增多血压 恢复正常。（3）血压过高或上升过快，要警惕发生 高血压脑病。（4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比。,非典型表现,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 具有肾病表现急性肾炎,严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能衰竭 见于疾病早期（2周内） 病情危重，需及时抢救。,A.水钠潴留，血浆容量增加； B.毒素损害心肌，心肌间质水肿； C.高血压加重心脏负担。,严重循环充血,机理,临床表现,不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起。,a.心脏扩大、心率增快、奔马律；b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰；c.肝短时间内增大、硬；d.烦躁不安、胸闷；e.水肿加重、尿少；f.常发生在起病一周内，少数突然发生。,高血压脑病,（1）机理：脑水肿（2）早期征象： 血压升高，恶心呕吐，头痛，不同 程度意识障碍（嗜睡，昏睡），1224 小时可发生高血压脑病。 （3）诊断标准： A、BP 140/90 mmHg （多数150-160/100-110 mmHg） B、视力障碍（复视或一过性失明） 惊厥、昏迷。,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害 2、表现 A.少尿：尿量250ml/m2/d 无尿（尿闭）：尿量8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。 肾功能检查 BUN 、Cr,病因,由A组溶血性链球菌（主要为12型）感染后引起的免疫反应性疾病。病毒其他,直接侵袭肾组织 肾炎,分类,链球菌感染后（APSGN）感染性 除链球菌以外的细菌 非链球菌感染后 病毒 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋体 钩端螺旋体,病理,典型：呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。 特点： 急性、弥漫性、渗出性、增殖性肾小球肾炎。 电镜特征： 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布。,上皮下驼峰状沉积,发病机制与病理生理,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾 小球毛细血管炎症病变。 循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自身免疫复合物 致病学说（国外） 链球菌哪个部位作为抗原？ （细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎 菌株协同蛋白）,链球菌致肾炎菌株 抗原成分,诱发自身免疫,激活补体,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,肾小球炎症病变,肾小球基底膜破坏,内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,少尿，无尿,水肿高血压、急性循环充血,蛋白尿血尿管型尿,急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图,诊断要点（典型病例）,起病前 13周有前期链球菌感染史。 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。 尿常规检查有红细胞、蛋白和管型。 血清C降低，伴或不伴ASO升高。,自限性疾病，无特异治疗。,治疗,休息,起病23周内应绝对卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血压 降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 尿沉渣红细胞绝对计数正常后方可恢复体力 活动。,饮食,水肿、高血压者：限盐、限水。 食盐：60mg/（kg.d） 水分：不显性失水+尿量 氮质血症者： 限蛋白 优质动物蛋白0.5g/（kg.d）,抗生素,用青霉素5万/(Kg.d),1014天，目的: 消除病灶内残存的链球菌， 阻断抗原抗体反应。 如青霉素过敏改用红霉素， 禁用肾毒性药物。,对症治疗,利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）呋塞米：口服25mg/（Kg.d） 3）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次） im 或 iv 。每日12次， 静脉注射剂量过大量时可导致一过性耳聋,降压：硝苯地平：系钙通道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd） 最大剂量：1mg/（kgd） 口服或舌下含服，3次/d卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.30.5mg/(kgd) 最大剂量：56 mg/(kgd) 与硝苯地平交替用效果更佳,对症治疗,严重表现的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。（1）降压 硝普钠：有降压、利尿双重作用 注意事项： A、浓度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g /（kg min） 硝普钠520mg 8g /（kg min） B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解,副作用： 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛。（2）止痉：安定、水合氯醛、鲁米那（3）脱水：0甘露醇（肾衰时禁用）、 0GS（4）利尿：呋塞米 （5）给氧：（6）难治病例：腹透或血透。,严重循环充血的治疗 （）限水、限盐（）利尿：速尿（）血管扩张剂： 酚妥拉明、硝普钠（）透析（血透、腹透）,急性肾衰的处理,(1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复。(2）具体措施 1）药物： 、速尿：可增至3 5g.次 、利尿合剂： 10%100ml 多巴胺10mg酚妥拉明 10mg 静脉点滴，1 2次/天。,）严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量 每日不显性失水（400ml/m2.d） 内生水量（100ml/m2.d） 测体重：每日下降0.51%,表示输液适当。,）维持电解质及酸碱平衡 高钾 低钠 代酸 氮质血症,高钾血症 a. 10%葡萄糖酸钙（Ca+对抗K+） b. 20%GS+胰岛素加速糖原合成，促 使细胞外K+ 细胞内 c. 5%NaHCO3 细胞外K+ 细胞内 d. 腹透、血透,氮质血症 a. 足够热量 b. 苯丙酸诺龙 1mg/kg.次 12次/周 c. 血透、腹透 代酸 ：5%NaHCO3,）透析治疗 腹透、血透 早做早好，提高存活率,预后 ：95% 完全恢复 5%持续尿异常 死亡病例1%预防： 防治感染,思考题,1.急性肾炎的严重表现有哪些？其主要临床表现及产生机理如何？ 2.叙述急性肾炎实验室检查中ASO、ESR及血清C3的变化规律及临床意义。,肾病综合征,nephrotic syndrome,概述,定义: 肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,临床四大特点：,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 明显水肿 以为必备条件,发病率仅次于急性肾炎 发病年龄多为学龄期儿童 3-5岁为高峰 男：女=1.53.7：1,临床分型,原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征,根据皮质激素治疗效应分型,强的松2mg/（kgd）治疗后8周判断1、激素敏感型（完全效应） 尿蛋白完全转阴2、激素部分敏感型（部分效应） 尿蛋白减少至+3、激素耐药型（无效应） 尿蛋白+,正常肾小球结构模式图,病理,PCN主要病理改变在肾小球，大致有以下5种类型：微小病变型，局灶性节段性肾小球硬化，膜性增生性肾小球肾炎，膜性肾病。 儿童NS最主要的病理变化是微小病变型：光镜下肾小球无明显病变，或仅有轻微病变。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合变平。,病因及发病机制,PNS的病因及发病机制尚未明确微小病变型静电屏障损伤（T细胞免疫失调）非微小病变型分子屏障损伤（免疫复合物） 遗传基础：激素敏感型（HLA-DR7） 频复发（HLA-DR9） 家族性表现,自1998年以来对足细胞及裂孔隔膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平。“足细胞分子”(nephrin、CD2-AP、podocin、a-actinin-4)是发生蛋白尿的关键分子。,病 理 生 理,大量蛋白尿正常儿童尿蛋白： 定性（-） 定量:100mg/m2.d 肾病患儿： 定性（+） 定量：50mg/kg.d,为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？ 因为肾小球毛细血管基底膜通透性增高。为什么通透性增高？1.静电屏障作用（高选择性蛋白尿） 微小病变型2.分子屏障作用（低选择性蛋白尿） 非微小病变型,低蛋白血症,尿中丢失大量蛋白质。 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管 重吸收并予以降解（即蛋白质分解 代谢增加）。 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代 谢率的改变血浆蛋白降低。 部分病人从胃肠道丢失蛋白质。,高脂血症,总胆固醇 甘油三酯 低密度脂蛋白 极低密度脂蛋白,低蛋白血症促进肝合成脂蛋白（脂蛋白为大分子物质难以从肾脏排出）高脂血症 导致肾小球硬化、 肾间质纤维化,机 制,水肿,1.低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 血浆白蛋白25g/L组织间隙潴留 15g/L有胸水、腹水形成,2.血浆胶体渗透压降低血容量刺激醛固酮分泌增加又刺激抗利尿激素分泌心钠素减少尿少水钠潴留凹陷性水肿（水份渗到组织间隙）。,3.低血容量使交感神经兴奋性 近端肾小管Na+吸收 4.某些肾内因子作用使近曲小 管Na+吸收,其他,IgG 和补体系统B、D因子从尿中大 量丢失体液免疫功能抗凝血酶丢失，而凝血因子和纤维 蛋白原高凝状态血清结合钙游离钙转铁蛋白低色素小细胞性贫血,临 床 表 现 全身水肿（1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以 后渐波及全身，且随体位变化（低处最肿）。（2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小汽球， 可有胸水、腹水、呼吸困难。（3）水肿为凹陷性。（4）反复出现，迁延很久。（5）无明显诱因，约30%有病毒或细菌感染。,70%肾病复发与病毒感染有关。 15%病儿镜下血尿，无并发症无肉 眼血尿 约30%病例因血容量减少出现短暂肌 酐清除率下降。 部分病例晚期肾小管功能障碍低血 磷性佝偻病肾性糖尿氨基酸尿 和酸中毒。,并发症,感染：最常见(1）原因： a、低蛋白血症致全身营养不良 b、全身水肿致循环不良 c、免疫功能低下,(2）以细菌、病毒感染多见，且临床症状不典型：呼吸道感染、皮肤感染、泌尿感染和原发性腹膜炎。,注意医院感染,应重视结核杆菌感染,电解质紊乱： (1）低钠血症 (2）低钾血症 (3）低钙血症 血栓形成： 高凝状态易发生血栓， 以肾静脉血栓最常见， 静脉栓塞、动脉栓塞 肺栓塞、脑栓塞,低容量性休克： 急性肾衰竭： 5%微小病变型，低血容量 肾前性肾衰 肾小管功能障碍,实验室检查,尿液分析：尿常规，24小时尿蛋白定量；血清蛋白、胆固醇和肾功能测定血清补体测定感染依据的检查系统性疾病的血清学检查：ANA,抗-dsDNA抗体,Smith抗体。高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查,凡具备以下条件可诊断为肾病综合征 大量蛋白尿（尿蛋白+；1周内3 次，24小时尿蛋白定量50mg/kg） 血浆白蛋白低于30g/L 血浆胆固醇高于5.7mmol/L 全身浮肿 单纯性肾病具备以上四项条件。,诊断,肾炎性肾病 凡具有以上四项+ 以下四项之一或多项者 2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个 /HPF，并证实为肾小球源性血尿者。 反复或持续高血压，学龄儿童130/90 mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。并除外 糖皮质激素等原因所致。 肾功能不全，并排除由于血容量不足所致。 持续低补体血症。,排除继发性肾病即可诊断 原发性肾病先治疗后肾穿,一、 一般疗法 1.休息 2.饮食：活动期供盐1-2g/d,蛋白质 摄入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d, 适量钙剂。 3.防治感染,治 疗,4.利尿消肿 氢氯噻嗪 、安体舒通 呋塞米（速尿）： 低分子右旋糖酐 + 速尿观察出入水量、体重变化及电解质紊乱,5.对家属的教育,二、肾上腺皮质激素疗法（特效治疗）,激素治疗本病的机理尚未完全阐明，可能与以下作用有关: 1、免疫抑制作用 2、利尿作用 3、改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白滤出。总之应用激素，应强调：始量要足，减量要慢，维持要长的原则,1、初次病例确诊后应尽早选用强的松治疗 (1）作用机理a 抑制免疫反应b 利尿作用c 降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白 质漏出d 强地松为中效剂，半衰期（1236h）,(2）方案： 短程2个月 中程6个月 长程9个月,强的松治疗方案,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,强地松30mg/天(10mg.Tid),30mg.Qod 4周,每24周减量2.55mg.Qod,例如：男，15kg,初 治,（-）,总疗程6个月（中程疗法）,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,30mg/天(10mg.Tid),10mg.Tid,30mg.Qod,每24周减量2.55mg.Qod,总疗程9个月（长程疗法）,(+),巩固2周,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16,强地松1.5-2mg/kg.d 3个月或累积量300 mg/kg时）; WBC下降;胃肠道反应; 脱发;出血性膀胱炎;肺纤维化；SGPT增高; 感染等。避免青春期前和青春期用药。,口服CTX方法,a、22.5 mg/kgd 分三次口服；b、疗程812周。c、累积总量为200mg/kg。d、需间隔1年方可用第二疗程。 冲击疗法 生理盐水 100ml200ml IV drip 12h 连用二天 CTX 812mg/kg次 隔半个月再用二天， 累积量150mg200mg/kg。,（3）注意事项,用药期间要水化；多饮水，定期复查血象。其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥 0.2mg/kg.d 23次/天 连用8周环孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片,四、其它治疗1.抗凝治疗肝素、尿激酶、潘生丁、 保肾康等。2.免疫调节剂：左旋咪唑 2.5mg/kg 隔日用药，疗程6个月。 亦可用大剂量丙种球蛋白，适用于激素耐药和血浆IgG过低者。3.降蛋白尿治疗 血管紧张素转换抑制剂：卡托普利 依那普利,预 后,与病理变化关系密切，微小病变型预后最好，9095的患儿对首次应用糖皮质激素有效。其中85可有复发，病后第一年内更常见。如果34年没有复发，其后有95的机会不复发。 灶性肾小球肾炎和系膜毛细血管性肾炎预后最差。,思考题,1.原发性肾病综合征为什么会出现大量 蛋白尿？2.单纯性肾病与肾炎性肾病的异同点？,谢 谢 同学们！,