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1,现病史,40岁，女性入院前10天白天安静状态下出现头晕，全身乏力，瘫倒在地，持续约20秒好转。4天前凌晨时再发头晕发作，伴头痛、呕吐。,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,请您诊断？,18,术中所见,X”剪开硬膜，避开皮层血管，于脑沟间切开，皮层下约1.0cm找到肿瘤，肿瘤呈灰红白色，肿瘤质地较软，血供中等，边界尚清，沿肿瘤边缘分离肿瘤组织，见肿瘤侵犯侧脑室后角，分离过程进入侧脑室三角区，吸出脑脊液，电凝脉络从组织，再切除肿瘤边界到正常脑组织，完整切除肿瘤，肿瘤大小约3.8cm*3.5cm。,19,20,病理结果,镜下肿瘤细胞弥漫成片排列伴大片坏死。瘤细胞异型明显，核大，部分呈空泡状，部分可见明显核仁，核内假包涵体可见；胞浆丰富红染，部分核偏位，呈横纹肌样形态。核分裂多见。横纹肌样脑膜瘤（WHOIII级）。IHC：Vim、EMA+）；MyoD1胞浆（+）；PR（+/-）CK、CEA、INI-1、S100、HMB45、LCA、SMA、Desmin、Olig-2、Myogenin、PR、Syn、NF、CgA、TTF-1、CD34、CD30、Melan-A：（-）；MIB-1LI20%。HC：网纤（f+）。,21,横纹肌样脑膜瘤,横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤。在1999年出版WHO中枢神经系统肿瘤新的分类中将其列为脑膜瘤一个新的亚型。到目前(2009年)为止， 国外累积报道数10例国内约1 0 余例。,22,WHO(2007)中枢神经系统肿瘤脑膜瘤分类,低复发和低进展危险的脑膜瘤（WHO I 级）脑膜皮细胞型（合体细胞型）纤维（母细胞）型过渡型（混合型） 沙砾体型血管瘤型微囊型分泌型富于淋巴浆细胞型化生型,高复发和高进展危险性的脑膜瘤非典型（WHO II级）透明细胞型（WHO II级）脊索样（WHO II级）横纹肌样型（WHO III级）乳头状 （WHO III级）间变型（恶性） （WHO III级）,23,80%90%的脑膜瘤属良性（WHO I级）5%10%的脑膜瘤属非典型型（WHO II级）1%3%的脑膜瘤属恶性（WHO III级）,24,恶性脑膜瘤是指脑膜瘤具有症状明显的组织学问变性或MI2010 HPF；而横纹肌样脑膜瘤不是一种独立的肿瘤实体，而是脑膜瘤的一种恶性进展的变异体，来源确定为蛛网膜上皮细胞 。在生物学行为上与恶性脑膜瘤相似(两者均属WHO III)。,25,当肿瘤组织病理中既有脑膜瘤细胞结构又有横纹肌样细胞形态时，诊断横纹肌样脑膜瘤并不困难。但脑膜瘤均以横纹肌样细胞出现时应与黑色素瘤、脑膜肉瘤及伴脑膜侵犯的恶性胶质瘤等相鉴别。而横纹肌样脑膜瘤具有斑片样乳头状结构、胶质样细胞和血管周围透明带或假菊花样结构时应与室管膜瘤区别。这些都可以通过免疫组化或电镜分析来作出鉴别诊断。,26,来源及性质,恶性横纹肌样瘤是一种具有横纹肌母细胞特征，但又没有横纹肌分化的一类肿瘤，可发生在肾、胃、肠、肝、骨盆、前列腺、会阴、脑部等部位。横纹肌样肿瘤并不是恰当的诊断，称之为具有横纹肌样特征的低分化肿瘤也许更合适。,27,临床表现,部位、临床表现与一般脑膜瘤无异。部位以大脑凸面、矢状窦、颅后窝最为多见。临床表现因肿瘤部位而异，可出现头痛、头昏、呕吐、昏迷及肢体活动障碍，体查多无明显体征。CT及MRI示占位病变，界清，周围组织水肿。 该病患者各年龄段均可发生，文献报道最小12岁，最大82岁,28,病理特点,横纹肌样脑膜瘤少见，其病理学特征较特异。(1)大多存在典型脑膜瘤形态结构。(2)横纹肌样细胞占优势(50)，瘤细胞圆形或多边形，细胞体积较大，胞质丰富，嗜酸性或嗜中性，细胞核偏位或居中，瘤细胞可见核仁，细胞核和细胞质可见假包涵体。,29,病理特点,(3)核分裂相多见(410 PHF)。(4)可见灶性坏死。(5)免疫表型上同时表达EMA及Vimentin，但肌组织标记如Desmin等均为阴性。(6)电镜下可观察到脑膜上皮的特点。,30,31,32,影像,I级脑膜瘤横纹肌脑膜瘤,33,复合型脑膜瘤(血管瘤样脑膜瘤合并脑膜上皮细胞型脑膜瘤),WHO级,34,非典型脑膜瘤，伴地图样坏死及局灶浸润脑组织（WHO级）。,35,36,37,临床处理,横纹肌样脑膜瘤有较高的侵袭性和恶性程度，应引起高度重视。在手术尽量切除干净的同时，积极配合其他治疗。当脑膜肿瘤细胞具有横纹肌样细胞特征时，通常提示该肿瘤有恶性和侵袭倾向，应注意密切随访。,38,谢谢！,39,
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