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皮肤粘膜淋巴结综合征(MucocutneouslymphnodesyndromeMCLS)川崎病,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。,流行病学,发病率：约为4/10万（80年代）我国尚未确切数据年龄：80病例5岁，年龄最小仅为20天发病高峰年龄:平均1.5岁性别：男女之比约1.5:1种族：亚裔尤其是日本裔多见，亚裔/美国混血儿是黑人的3倍，是白人的6倍,遗传：1.52%患者为双胞胎，其中50间隔7天之内发病。提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。呈一定的区域暴发流行：日本1979，1982，1986年先后有3次暴发流行，韩国2次（1982，1983），由南向北死亡率：已从0.4%降至0.1%,感染：细菌、病毒、支原体、霉菌。2.化学因素：在急性期存在免疫失调，CD4，CD8，CD4/CD8目前推测是：在感染和自身遗传易患因素相互作用的结果，尤其是亚洲人群。,病因（不清楚）,病理改变,病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。期：19天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。期：1026天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。期：2760天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。,临床表现,主要表现:A.发热持续5天或以上.,临床表现,B皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.,B2.双侧结膜充血（无渗出物）,B3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.,2岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹,9岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的”草莓舌“,9岁男孩患川崎病：注意典型的”红嘴唇“,口唇皲裂、杨梅舌,B3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，23周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.,2岁半男孩患川崎病：显著的红掌,2岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹,B5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.51.5cm,二.其他表现：1.心血管：50心肌炎，25心包炎少量心包积液，心衰，心肌损害、心律失常2.呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3.消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液4.泌尿：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数5.神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎6.关节：肿痛,川崎病病程中症状出现的时间,实验室检查（无特异诊断手段）,血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC,尤其病程23周，ESR，CRP，血液粘滞度，2球蛋白,SGPT,SGOT,TNF。尿液及脑脊液：WBC,但细菌培养（）,EKG：ST段及T波改变，QT间期延长，R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见,超声心动图检查冠状动脉瘤扩大,冠状动脉瘤样扩张,特殊检查所见,9岁男孩患川崎病：心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头）注意：管径突然改变（红色箭头）,临床表现一.主要表现A.发热持续5天或以上B.1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.2.双侧结膜充血（无渗出物）3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂.4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿，23周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.5.颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓性）直径0.51.5cm诊断：AB中四项或AB中三项超声发现有冠状动脉瘤,诊断标准,1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5.躯干，四肢多形充血性红斑6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病,鉴别诊断,主要：猩红热，小儿类风湿病，渗出性红斑，系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征，败血症。,诊断评分,治疗,静脉用丙种球蛋白（IVIG）a.2g/kg,1012h连续输入b.每天400mg/kg5天缩短病程，改善心肌功能，降低冠状动脉损害（从202524）2.口服阿斯匹林美国：每天80100mg/kg,热退后23天减为每天35mg/kg日本：每天3050mg/kg,每天5mg/kg一般服68周后停药，有冠状瘤者长期服用3.其他：潘生丁，华法令，溶栓,1.病程10天出现开始检测到2.病程13月1015病例经造影证实有冠状动脉瘤3.病程518月随访，其中约一半消退，其余部分消退，或遗留狭窄约12川崎病患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂,预后（与冠状动脉病变有关）,提示冠状动脉病变的可能因素1.一岁以内男孩2.血沉达100mm/hr以上3.血浆白蛋白3.5g/L4.血小板计数20109/L5.HCT低于356.TNF-明显升高近来发现：不典型川崎病并发冠状动脉损害的机会更高,彩超心脏每23个月6个月1年必要时选择性冠状动脉造影,随访,谢谢！,
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