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,肾病综合症Nephroticsyndrom（NS）中国医大第四临床学院张旭,概述,定义：是一组由多原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症高脂血症、明显水肿发病率：约占儿科泌尿系住院的21%，居第2位。多见于学龄前，35岁为发病高峰，男女比为3.7:1按病因分：先天性、原发性、继发性,肾内蛋白质分解代谢,水分转入间质,肾小球滤过率抗利尿激素醛固酮利钠因子,大量蛋白尿,肾小球滤过膜通透性,致病因素,脂代谢紊乱,低白蛋白血症,高脂血症,钠水潴留,水肿,血浆胶体渗透压,血容量,发病机制,病理,可见于各种病理类型：微小病变型、膜性增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病儿童多见于微小病变型病理类型对判断预后及选择治疗方案提供帮助。肾活检是有创性检查，不易被接受。,病理,病理（模型）,NS微小病变型,正常,大量蛋白尿,病生与临床,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,正常小儿尿中有少量蛋白质：定量100mg/m2/d；定性为阴性150mg/d为异常。NS：定性+；一周内3次定量50mg/kg/d,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,低白蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响多种微量元素（铁、锌、铜）的载体蛋白丢失甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子抗凝血酶丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态,对机体的影响,病生与临床,低蛋白血症,尿中排出肾小管吸收分解肝脏合成速度和分解代谢率改变血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失,原因,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良影响内环境的稳定：血浆胶体渗透压下降（25-30mmg降至6-8mmg）血容量改变影响多种物质代谢：脂类代谢对药代动力学影响,血浆白蛋白5.72mmol/L）,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响,主要危害,高脂血症,临床并发症,感染,原因,免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用,呼吸道（50%）、腹膜炎、泌尿道、皮肤、结核,临床并发症,电解质紊乱,原因,低钠血症、低钾血症、低钙血症,不恰当长期免盐或低盐过多使用利尿剂感染、呕吐、腹泻大量长期使用激素,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP高脂血症氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,肾病综合征,治疗,肾病综合征,治疗要点,休息：水肿显著并发感染者营养：活动期限盐1-2g/d蛋白质1.52g/kg.d应用激素：维生素D400U及钙剂防治感染利尿:对激素耐药或未用激素水肿重者对症处理（包括严重病例处理）,首选糖皮质激素治疗,作用机制:免疫抑制作用改善肾小球滤过膜的通透性，使尿蛋白减少或消失利尿作用,首选糖皮质激素治疗,用药原则:选择以生物半衰期12-16h中效制剂开始应足量，分次，尽快诱导阴转维持阶段以隔日晨顿服为宜，时间不宜过短，以减少复发。,首选糖皮质激素治疗,短程疗法：共8周，易复发，少用中疗程：6个月，适用各种类型长疗程：9月-12个月针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病,激素疗效判定,泼尼松片2mg/kg/d（最大量60mg/d）分3次口服，治疗8w判断疗效：激素敏感型：尿蛋白转阴激素依赖型：减量或停药复发激素耐药型：尿蛋白未减少复发(包括反复):尿蛋白由阴转阳大于2周频复发:半年内2次或1年内3次的复发,激素治疗副作用,脂肪代谢紊乱:肥胖、体脂分布异常、库兴貌蛋白质分解代谢增强:肌肉萎缩无力、伤口不愈糖代谢异常:高血糖、糖尿水电解质代谢紊乱:钠水潴留、高血压钙磷代谢紊乱:高尿钙、骨质疏松消化道溃疡，甚至穿孔精神神经:欣快感、兴奋、失眠、精神病、癫痫感染或隐性感染灶（结核）的活动和播散长期可导致白内障、股骨头无菌性坏死、不长个等,复发病例恢复到上一疗程剂量或延长隔日服药的时间注意查找有无感染或影响疗效的其他因素,免疫抑制剂,用于频复发、激素依赖、耐药或出现严重并发症在小剂量激素隔日治疗的同时选用：环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙片等在肾脏病理基础上可慎用甲基泼尼松龙,抗凝及纤溶药物疗法,肝素钠:亦可用低分子肝素尿激酶:直接激活纤溶酶溶解血栓口服抗凝药:双嘧达莫,免疫调节剂,辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或依赖者左旋咪唑:2.5mg/kg,疗程6个月。副作用：胃肠道不适，流感样症状，皮疹、粒细胞减少，停药即可恢复。,血管转换酶抑制剂,对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤适用于伴有高血压的肾病综合征常用制剂：卡托普利等,中医药治疗,NS属中医:“水肿”“阴水”“虚劳”辨证施治,肾病综合征,预后及转归,与病理变化关系密切微小病变型预后最好发展成尿毒症者极少可死于感染或糖皮质激素严重副作用,Thankyou,
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