生酮饮食操作流程.ppt

生酮饮食操作流程,Ketogenicdiet,起源：,难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了患者癫痫发作减少了。,正常人体饮食结构,1、三大营养素，即碳水化合物、脂肪、蛋白质。2、产能的顺序：碳水化合物、脂肪、蛋白质。脂肪9Kcal/g，蛋白质与碳水化合物4Kcal/g3、碳水化合物占每日摄入热量的65%，碳水化合物/蛋白质+脂肪为35%。3、人体内仅储存约24小时使用的葡萄糖。,生酮饮食结构,1、改变普通饮食中三大营养素的比例2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食：脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4：1（重量比）普通饮食:脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9,生酮饮食治疗的原理（一）,1、改变人体主要能量来源：从葡萄糖转变为脂肪，脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体的饥饿反应，治疗癫痫。脂肪提供其90的热量。2、生酮饮食是高脂肪-低热卡饮食，不是高脂肪-高热卡饮食。奇酮所含热卡为1.2千卡/1毫升（热卡60-80Kcal/公斤体重）。3、蛋白质足够生长发育。所含蛋白质为2.25克/100毫升，可以满足患儿生长发育的需要。,抗癫痫作用机制,1、脂肪分解代谢产生酮体：包括羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮，可能是酮体对癫痫发作有抑制作用，因而保持酮症状态是生酮饮食治疗的关键。2、酮症减少惊厥发作的机制尚不清楚：多不饱和脂肪酸作用于电压门控的钠通道；腺苷增加，作用于腺苷A1受体，提高惊厥阈值；ATP增加，作用于ATP敏感的钾通道；抗氧化作用；抗惊厥和神经系统稳定、保护作用。,适应症,1、药物难治性癫痫：如果精心挑选的3种抗癫痫药（单用或联合用药）治疗失败。2、最新国际会议（2009年6月）建议，无论成人还是小儿，2种药物失败就认为是难治性癫痫，开始生酮饮食治疗。必须排除医源性难治性癫痫：诊断错误，发作分型不确切，选药不当，用药量不足，病人依从性差等。,疗效,1/5-1/6无发作。1/3-1/2发作减少50%以上。50%能坚持长期治疗。,副作用,1、呕吐、腹泻、消化不良、厌食等消化道副作用。2、肾结石、心律失常、低白蛋白血症、血脂异常、生长发育缓慢、骨质疏松和骨折。3、白细胞和血小板的功能损伤。4、微量元素的缺乏等。,我们进行生酮饮食的病例选择,难治性婴儿痉挛症试用2种抗癫痫药仍持续发作者，治疗前检查均正常者。,禁忌症,1、除外：氧化缺陷或干扰葡萄糖或酮体稳定的肝脏及代谢性疾病。2、禁忌证：包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病：卟啉病，肉碱缺乏症，丙酮酸羧化酶缺乏症，某些免疫缺陷病，有机酸尿症。,纳入前需要完成的检查,1、入院前需要完成遗传代谢筛查2、身高、体重3、脑电图（最近做过可不做）4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、磷等电解质，微量元素5、胆囊及泌尿系超声6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物的血药浓度。（可在入院后完成）,病例收集流程,生酮饮食住院期间治疗流程,住院目的短期，1周左右；监测尿酮；家长学习方法；监测血糖，生化指标。,住院治疗流程,开始生酮饮食治疗,禁食,饮食结构转换,疗效判断,副作用检测,禁食准备,1、头天晚上禁食，每6小时监测一次血糖、血酮。2、血糖维持在1.122.24mmol/L（2040mg/dl），血酮4mmol/L控制效果最好，有症状可用橙汁30毫升。3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+，或50-150mg/dl；或血-羟丁酸3.6-5.6mM。,饮食治疗,1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2天，2/3；第3天，全额。2、适应阶段：45天，可能有呕吐、腹泻、低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量盐，调味并补充身体所需盐分。,饮食转换方式：,治疗中注意事项,1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食盐，少量青菜。2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙酰乙酸）1次，达到3以上较好。3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病，0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可口服山莨菪碱。,疗效监测,1、主要疗效指标：发作频率的减少。2、酮症状态监测：住院期间每6小时监测血糖和血酮1次。3、出院检查项目：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、泌尿系超声。,出院后治疗流程,酮症状态监测1、尿酮试纸每日2次测试（在家,药店可以购买糖尿病病人用的尿酮试纸）；2、门诊时进行血酮测定，可以用微量血测试3、骨代谢情况：根据条件选用：钙、磷，碱性磷酸酶；维生素D水平；左手含腕关节X片；或超声骨龄/骨密度,主要疗效指标,1、发作频率减少情况：治疗后与治疗前比较；教会家长或看护人6类癫痫发作的识别：失神，肌阵挛，失张力，强直，强直-阵挛，局灶性发作。2、标准化问卷了解饮食耐受性（可接受性）；,副作用或合并症监测,每日：癫痫发作日记，家长要记录患儿每天的发作次数和不良反应。每周：测量身高、体重。每月：复诊，血酮，感染登记。每季：血脂，尿酸，肝、肾功能，血、尿常规，钙、磷等电解质，微量元素，胆囊、泌尿系超声，左手含腕关节X片正侧位片或骨龄。每半年：脑电图，总结。,