骨髓增生异常综合症PPT演示课件

骨髓增生异常综合症护理查房,概念,目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。,分类,(一)病因分类原发性继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)(二)形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:,分类,1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。,分类,2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。,分类,3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% 20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。,分类,4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %20 %。三系细胞可有明显形态异常。,分类,5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:外周血中原始细胞5%,但不超过20%;骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;原始细胞中可见Auer小体;约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。,临床表现,贫血出血感染体征,部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。,实验室检查,一、血象 外周血全血细胞减少二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。 细胞形态异常反映了MDS的病态造血。三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究,治疗,一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RAS常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。二、维生素治疗部分RAS对维生素B6治疗有效，200500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素约1015%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。,治疗,四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2g/d口服。五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。,治疗,六、联合化疗就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEBT临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEBT，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。,病情,患者，女，66岁，以“全血细胞减少”收住。有“全身浮肿三年、气短乏力等主诉”。既往史：高血压三年体格检查：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可见大片红斑，面部浮肿。文化程度：文盲心理：恐惧性格特点：不善于主动与人沟通治疗方案：积极完善相关检查、确诊后进一步治疗,护理问题,评估： 首次入院，发病急、病情重、首次患病。 对饮食的原则不知道。对诊断性检查的目的缺乏了解。 P1：知识缺乏I1：告知病人/家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。 向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。 安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。 向患者告知高血压饮食原则。O: 能主动配合诊断性检查、治疗、护理。,护理问题,评估： 病人注意力不集中，不善于主动与人交流 P2：恐惧I2：1.主动查明原因，进行疏导。2.在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。3.解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话。4.保护病人的自尊心，使病人感受到受人重视。5.使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。6.调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。 7. 对于特殊检查，事先交待明白，使病人有良好的心理准备。8.进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。O: 能放下心理包袱，主动进行沟通。,护理问题,评估：Hb：65g/L，面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，有气短、乏力主诉P3：活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关I3：1）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；2）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；3）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，输注红细胞。4）引导早睡早起，规律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。O: 患者能耐受贫血所导致的乏力。,护理问题,评估：MCV及MCH增高，造血四项显示VitB12降低，考虑巨幼红细胞性贫血P4：营养失调（低于机体需要量） I4：1）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐； 2）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。 3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅； 4）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。 O: 用药后，患者营养状况改善。,护理问题,评估：面部及四肢浮肿P5：水肿 I5：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量 3-4 克 ），肿退之后，饮食亦不可过咸。 2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。 3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。 4）遵医嘱给予利尿治疗。 5）监测血压。O: 用药后，患者浮肿状况改善。,护理问题,评估：面部浮肿，四肢凹陷性水肿。自身抗体检查：抗核抗体弱阳性，IgA、IgG偏低，考虑干燥综合症。概述：一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。P6：干燥综合症相关护理 I6：1）应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。 2）饮食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鲜绿叶蔬菜。 3）要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。 4）多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至2400毫升。O: 患者可以配合相关护理及治疗。,护理问题,评估：背部可见大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用过中药（不详），考虑过敏性紫癜。概述：是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前13周往往有上呼吸道感染史。P7：相关护理 I7：1）避免食用易致敏食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠萝、植物花蕾等。 2）多食富含维生素C、K的食物如：新鲜蔬菜、水果。维生素C、维生素K均不 耐高温， 故烹调时不宜高温和时间过长。 3）忌食辛辣食品。 4）遵医嘱给予抗过敏治疗 O: 患者可以配合相关护理及治疗。,护理问题,评估：11.01 发热，最高达38.6摄氏度P8：体温过高I8：1)卧床休息。 2)监测体温，直到体温恢复正常后三天后。 3)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗，30分钟后测体温，并记录。 4)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。 5)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察 有无脱水现象。 6)饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。 7)指导患者加强口腔护理，尤其是进食前后漱口。 8)注意皮肤清洁卫生。穿棉质内衣、保持干燥。 O:患者体温逐渐恢复正常。,护理问题,评估： 11.21 血常规显示血小板单个偶见，粪常规显示潜血试验阳性+。P9：有出血的危险I9：1) 及时心理安慰，以解除患者的恐惧心理。 2)严密观察有无其他部位出血。 3)嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。 4)绝对卧床休息。 5)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物， 如带刺的鱼、带骨头的肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。O:再未见其他部位出血。,Thank You !,