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.,病例讨论,.,基本信息,孙XX，男，75岁。影像号：1644036病史：间断性右上腹疼痛不适一周，反复发作，可自行缓解。实验室检查：CA125 62.100（035）其他检查：腹部超声 右腹部混合回声占位。,.,手术记录,.,病理结果,.,胃肠道间质瘤,胃肠道间质瘤( gastrointestinal stromal tumors，GIST) 是一组独立起源于胃肠道间质干细胞，有未分化或多潜能梭形或上皮样细胞组成的间叶源性肿瘤。较少见，约占胃肠道肿瘤的0. 1% 3%，主要发生于胃肠道，也可发生于肠系膜、腹壁等胃肠道外。,.,组织学分型：可将其分为梭形细胞型、上皮细胞型、梭形和上皮细胞混合型3种类型。免疫组化：CD117和CD34为GIST的重要标记物，尤其c-kit（CD117）是GIST最具有特征性的免疫组织化学标记物。,.,临床表现： 该肿瘤临床缺乏特征性，一般多见于中老年男性，平均年龄50 60 岁，40 岁以前少见。由于该肿瘤常以腔外生长为主( 78. 9%) ，因此，即使肿瘤较大也很少发生消化道梗阻。,.,影像表现：GIST 主要表现为胃肠道腔外生长性肿块，病理以膨胀性生长为主，压迫临近器官和缺乏包膜。CT 典型表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块，偶见分叶和多发。肿瘤较大者，中心易发生多处坏死、囊变和出血。,.,增强扫描：肿块较小密度均匀者，增强后均匀强化。较大肿块因囊变、坏死或液化而密度不均匀，增强后表现为不均匀强化。强化方式表现为动脉期强化，静脉期持续强化，延迟期无明显减退，以静脉期强化最明显。,.,.,良恶性风险判断: 病理学及临床已经表明GIST 仅有恶性( 高、中间、低与极低) 程度之分。1）肿瘤最大径 5cm，边界清楚，密度均匀，多为低度或极低风险。2）肿瘤最大径5cm 小于10cm 多为中度风险。3）肿瘤最大径 10cm 或肿瘤边缘有分叶、瘤体内有多个小片状坏死或大块坏死、肿瘤内可见点状及条状粗乱的肿瘤血管多为高度风险，常提示为恶性，周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏及系膜转移，而淋巴结转移少见。,.,鉴别诊断,1.结肠癌：起源于结肠粘膜上皮细胞。早期可无异常表现，或表现为局限性肠壁增厚，以环形生长为主，较大肿块向肠腔外突出，肠壁厚薄不均、僵硬粘膜线破坏，肠腔多狭窄，容易造成消化道梗阻; 增强后一般明显不均匀强化，常浸犯周围组织，发生远处脏器转移。同时常引起局部及腹膜后淋巴结转移，腹水也相对较为常见，与GIST 主要以腔外生长为主，极少引起淋巴结转移和发生消化道梗阻不同。,.,2. 胃肠道恶性淋巴瘤：好发小肠，胃肠壁等多广泛增厚，其程度多较一致，呈“夹心面包”样改变和或肠腔动脉瘤样扩张等征象，其被认为是小肠淋巴瘤的特征性CT 表现。增强呈中度强化，往往伴有多发淋巴结肿大； 而很少见淋巴结肿大。,.,3.胃肠道外间质瘤( EGIST) 为原发于胃肠道外的间质瘤，如肠系膜、网膜、腹膜后、肝脏等，常见相邻胃壁、肠壁只出现不同程度的变形、推压、移位，而无明显增厚、异常强化征象，粘膜皱襞也无明显破坏、消失，肠腔也未见异常扩张，提示肿瘤不起源于消化道。多层螺旋CT 重建可以很好的显示其中的关系。可能与腹腔及腹膜后均为潜在腔隙，空间较大有关，EGIST 体积往往更大，更易出现囊变和坏死。,.,.,4.其他间叶性肿瘤: 如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等，因同为粘膜下肿瘤，影像学表现极其相似，鉴别诊断极为困难。最终鉴别需要靠免疫组化等手段来确诊。,.,小结：GIST 具有一定的多层螺旋CT 特征: ( 1) 倾向于形成肿块，呈圆形或类圆形，并向腔外生长，不易造成肠道梗阻。( 2) 肿瘤血供丰富，易发生液化、坏死和囊变，增强后呈中等或中等以上程度强化。( 3) 三期增强扫描: 动脉期强化，门脉期持续强化，平衡期无明显减退，以静脉期强化最明显，显示为粘膜下肿瘤的特点。( 4) 肿瘤大小与良恶性风险存在一定的相关性，肿瘤越大恶性风险越高。( 5) 常见肝脏及系膜转移，而很少发生周围淋巴结转移和腹腔积液。,.,谢 谢,
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