特发性肺含铁血黄素沉着症.ppt

特发性肺含铁血黄素沉着症,徐丽君,定义,特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH），是一类病因未明的间隙性、弥漫性肺泡内出血的少见病。既往又称ceelen病、特发性肺褐色硬变综合症,病因与发病机制,病因不明确，近年来有家族集聚性发病的报道发病机制可能与以下几个方面有关：1肺上皮细胞发育异常或受损：2免疫功能异常，如病变周围有较多的淋巴细胞、间质肥大细胞增多，血清IgA滴度增高，少数患者抗核抗体等抗体阳性；3同时并发类风湿关节炎、心肌炎、Goodpasture综合症、结缔组织疾病；4少数与动物蛋白摄入、吸入有毒物质如杀虫剂、药物有关。,病理,IPH肺重量增加，切面有弥漫性棕色含铁血黄素沉着或结节性出血斑。镜检可见有肺泡上皮细胞变性、坏死和增生。局部肺泡毛细血管扩张扭曲，甚至毛细血管突入肺泡腔。病变早期，肺泡和间质巨噬细胞吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化，肺动脉内膜下增生和硬化，轻度支气管动脉肌层肥厚，但肺实质几乎无炎症表现，电子显微镜可见肺泡上皮细胞肿胀和增生，内膜蛋白沉积、基底膜和肺泡壁的厚度个体差异较大，巨噬细胞内含铁血黄素颗粒，病肺组织内的含铁量较正常肺高5200倍，且与病情严重程度有关。,临床表现,本病主要见于儿童，17岁为高发的年龄段，约15%患者年龄超过15岁，IPH在儿童中男女发病率相当，而成人发生IPH的男女比为2：1，临床表现取决于肺内出血程度，儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现，缺乏呼吸道症状，轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指，在急性出血期可出现痰血，甚至咯血，尚有低热、胸痛等。,后期有呼吸困难以及心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可闻及明显的湿罗音。早期胸部x线检查常无异常改变。急性发病期胸部x线表现可呈多样化，典型的表现为两肺中下肺野多个边缘不清的斑点状阴影，肺内出血停止后，阴影最后吸收需要数周，持续性中等出血者，肺内病变可呈栗粒状。,诊断,持续反复的咯血、痰血、肺内边缘不清的斑点状阴影、及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过痰液、支气管肺泡灌注液及肺活组织标本中找到吞噬细胞中蓝色的含铁血黄素颗粒并排除支气管内出血、继发性肺含铁血黄素沉着症（心源性）Goodpasture综合症、栗粒性肺结核后可确诊。,治疗,本病缺乏特效的治疗方法，在急性期可使用糖皮质激素治疗，常用泼尼松1-2mg/（kg.d），待弥漫性肺泡内出血得到控制后减量，一般约需2-3周，之后逐步达到维持量。疗效难以评价，有报道采用硫唑嘌呤治疗IPH，但是对其治疗的疗效和疗程、停药指征尚不明确，血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久免疫损伤，对于出血肺纤维化肺功能严重受损的患者，亦曾有进行双侧肺移植的病例，但3年后又出现IPH复发，对症处理包括铁剂治疗及继发感染的抗生素治疗。,护理,1.注意休息、适当运动，急性出血期卧床休息2.合理安排饮食，避免能刺激身体产生过敏原的食物，有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。3.咯血的护理4.用药护理，观察疗效和副作用，激素类、铁剂、抗生素等。5.输血护理6.防治感染：此类患儿由于继发缺铁性贫血，抵抗力低下7.健康教育,预后,IPH的预后欠佳，平均存活时间3-5年，病程差异很大，有报告68例，3年内死亡20例（29%），病情反复及活动17例（25%），稳定12例（18%），恢复正常19例（28%）,谢谢大家,Goodpasture综合症,根据免疫学和病理学检查结果急进性肾小球肾炎分为三个类型，其中型为抗肾小球基膜抗体引起的肾炎。免疫荧光检查显示特征性的线性荧光，主要为IgG沉积，部分病例还有C3沉积。一些病人的抗GBM抗体与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状，常发展为肾衰竭，此类病变称为肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）。,