血液病总论ppt课件

血液病学,Hematology,1,学习要点,血液病的概念 血液病的分类 血液病的表现 血液病的诊断 血液病的发展与展望,2,3,血液病的概念,血液病：发生于造血系统或主要累及造血系统、或由于机体止血与抗血栓平衡功能紊乱所致的疾病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。,4,血液病的分类,红细胞疾病 白细胞疾病 出血性疾病 血栓性疾病,血栓与止血功能障碍性疾病,5,红细胞疾病,生成减少,破坏加速,丢失过多,原发性（真性红细胞增多症）,继发性（各种缺氧，促红素分泌增多）,造血功能衰竭,造血原料缺乏,各种溶血性贫血,失血性贫血,红细胞数量异常,减少 增多,6,红细胞疾病,红细胞质量异常,膜异常,酶异常,血红蛋白异常,遗传性球型红细胞增多症、,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,G-6PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等,各种血红蛋白病,注：质量异常往往伴有数量异常,7,白细胞疾病,数量异常,质量异常,减少 增多,生成减少,分布异常,消耗过多,生成过多,分布异常,释放加速,良性 恶性,惰性粒细胞综合征,白血病、 淋巴瘤等,8,功能障碍性疾病血栓与止血,血管壁异常,血小板异常,凝血功能异常,遗传性毛细血管扩张症,代谢性 坏血病 、烟酸缺乏症,免疫损伤 过敏性紫癜,机械性,功能异常,数量异常,巨大血小板综合征,血小板无力症,生成减少 再障 白血病,破坏增多 ITP,消耗过多 DIC,外原性凝血功能障碍 V-K缺乏症,内原性凝血功能障碍 血友病,循环血中抗凝物质增多 DIC,灰色血小板综合征粘性血小板综合征,9,血液病的表现,贫血 出血 感染 浸润,10,血液病的特点,病种多， 少见病多。 临床表现单纯。 有关的实验室检查项目多。 诊断对实验室检查依赖性强。,11,血液病的诊断,病史 体检 实验室检查 实验室检查的作用更强，尤其是造血细胞形态学诊断技术大约80%的血液病可以而且必需通过造血细胞形态学诊断技术进行确诊。,12,血液病对医学所作的贡献,20世纪初红细胞“ABO”血型的发现 1936年放射性核素32P用于治疗慢粒白血病 1948年甲氨喋呤用于治疗小儿ALL 1986年全反式维A酸用于治疗M3白血病 1992发现砷剂对白血病细胞有诱导分化和促进凋亡的双重作用,13,血液病的发展,血小板功能的多样性深入研究 血红蛋白病是目前研究最深入的分子病 基因治疗“易栓症”的新概念 基因诊断 人类白细胞抗原（HLA）研究 造血细胞调控的深入研究 基因产品的临床应用日益广泛,14,血液病的展望,血液病家族将会继续扩大 骨髓库建立将日期扩大 我国建立自己的骨髓库已指日可待 人类基因谱的绘制及基因库的建立已初见端倪 根治遗传性血液病和征服血液肿瘤的时代已为时不远,15,第二讲：红细胞疾病,16,贫血的概念 贫血的分类 贫血的发生机制 贫血的临床表现 贫血的诊断 贫血的治疗,学习要点,贫血概述,17,单位容积外周血液中，红细胞的数量、血红蛋白含量或红细胞压积低于正常参考值，即为贫血。,贫血的概念,18,贫血的诊断标准,19,贫血的分度,20,形态学分类 病因及发病机制分类 骨髓增生程度分类,贫血的分类,21,大细胞性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,形态学分类,22,大细胞性贫血,红细胞大小不 等，以大为主，中央淡染区消失，可见巨卵圆形红细胞。见于缺乏叶酸、维生素B12所至的巨幼细胞性贫血。,23,红细胞大小不等，以小为主，中央淡染区扩大。见于缺铁性贫血、海洋性贫血。,小细胞低色素性贫血,24,红细胞大小、形态正常，见于再生障碍性贫血，急性出血性贫血，急性溶血性贫血。,正细胞正色素性贫血,25,病因及发病机制分类,生成减少,破坏加速,丢失过多,造血功能衰竭 再障、MDS等,造血原料缺乏,各种溶血性贫血,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,失血性贫血,26,增生性贫血 增生不良性贫血,按骨髓增生程度分类,27,见于溶血性贫血，出血性贫血，营养不良性贫血。,增生行贫血,28,见于再生障碍性贫血，骨髓病性贫血等。,增生不良性贫血,29,形态学分类与病因学分类之间的关系,30,贫血的病因及发病机制,31,血色素减退的表现 皮肤粘膜苍白 组织脏器缺氧的表现 神经系统缺氧 头痛、头晕、晕厥等 运动系统 疲乏无力，肌肉酸痛 消化系统 纳差、腹胀、便秘、腹泻等 泌尿生殖系统 夜尿多、低比重尿，月经失调，性功能减退、不育症等 呼吸循环系统 心慌、闷气、呼吸困难、心衰等 其它低热、多汗、毛发干枯、脱发、皮肤粗糙等,贫血的临床表现,32,确定贫血的存在及程度 明确贫血的类型及病因 病史及体格检查 血象检查 红细胞形态 网织红细胞计数 其它血细胞成分 骨髓象检查 其他检查 铁代谢的检测Coombs test Hams test Hb 电泳等,贫血的诊断,33,支持及对症 替代治疗 病因学治疗,贫血的治疗,34,xx 提供海量免费医学课件下载,35,