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急性播散性脑脊髓炎,湘西州人民医院-田春全,概念,是指中枢神经系统（脑及脊髓）的自身免疫性疾病； 临床特征：急性炎症脱髓鞘病变； 3/4的病例都有一定的诱因： 急性感染-感染后脑脊髓炎 疫苗接种-疫苗后脑脊髓炎 其余统称为急性播散性脑脊髓炎；,病理改变,中枢神经系统脑白质脱髓鞘改变 脑白质-血管周围，特别是小静脉周围脑白质； 脑白质-部位为脑室周围、视神经及颞叶最明显； 初始-可见无数个直径为1mm脱髓鞘病变 晚期-这些脱髓鞘病变周围有胶质细胞生成，形成瘢痕 疑点-单时相疾病,临床表现,多见于儿童及青少年，临床上急性及亚急性起病； 起病前多有前驱诱因： 急性感染-病毒感染：麻疹、腮腺炎、风疹、EB病毒、巨细胞病毒，少数见于支原体及衣原体等 疫苗接种后-,临床表现,1、脑型：头痛、头晕、呕吐、惊厥，不同程度意识障碍、肌张力障碍、精神症状等； 脑干受累-脑神经受累症状 小脑受累-出现小脑共济失调 2、脊髓型：截瘫及四肢瘫，感觉平面障碍及大小便功能障碍； 3、 混合型（脑及脊髓同时受累）：,实验室检查,1、脑脊液：半数以上存在异常-淋巴细胞数轻至中度异常，蛋白可正常或轻度升高；糖及氯化物正常，寡克隆抗体阳性； 2、脑电图：弥漫性慢波活动出现； 3、视觉诱发电位可见潜伏期延长； 4、脑CT正常； 5、脑MRI可见明显异常；,诊断,1、临床上急性及亚急性起病 2、伴发多种脑病神经症状 3、颅脑MRI改变,鉴别诊断,1、急性出血性白质脑炎：脑白质不同程度的出血、水肿、坏死； 2、急性病毒性脑炎：单纯的疱疹病毒I型所致脑炎-以灰质为主 3、多发性硬化： 4、播散性坏死性脑白质病：多见于急性淋巴细胞白血病 5、免疫性血管炎：,治疗,1、地塞米松：0.3-0.6mg/kg.d 每日2次 持续10-15天 改为口服泼尼松1.52mg/kg.d15天后改为1mg/kg.d 持续4-6周 改为0.5mg/kg.d 总疗程3-6个月； 2、甲泼尼松冲击治疗：20mg/kg.d 连用3天改为口服泼尼松（剂量同上） 3、免疫抑制剂：静注免疫球蛋白 400mg/kg.d 连用5天 4、对症支持治疗：止惊、脱水、注意水电解质平衡等,
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