儿科学肾病综合症 医学PPT

Nephrotic syndrome，NS,肾病综合症,前言,NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。,发病机制,发病机制,病理,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),病生与临床,一、大量蛋白尿, 正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d） NS：定性+； 定量 50mg/（kgd）,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿对机体的影响,（）低蛋白血症（）尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 多种激素的结合蛋白的丢失 （25-羟胆骨化醇结合蛋白） IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降 抗凝血酶丢失，致高凝状态,病生与临床,治疗前,治疗后,二、低白蛋白血症（血浆白蛋白 5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,四、高脂血症,临床并发症,(1)免疫功能低下(2)全身水肿和循环不良(3)蛋白质营养不良(4)免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,(1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 (2)大量长期使用了激素降低了保钠作用(3)白蛋白 50mg/（kgd）（）血生化：血清白蛋白g/L;胆固醇.mmol/L BUN,Cr多数正常，在肾炎性NS可（）补体：在单纯性正常；在肾炎性,实验室检查,诊断,单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS，同时有以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，2周内3次 低白蛋白血症 尿沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，排除循环血容量不足 高血压，排除激素影响 持续性低补体血症,临床诊断,治疗,休息营养 限盐：12g/d；蛋白质：2g/（kgd）抗感染利尿降压或抗凝等对症处理,糖皮质激素治疗机制可能为：,治疗要点,（1）免疫抑制作用；（2）改善肾小球滤过膜的通透性，减少尿蛋白漏出；（3）利尿作用,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程少用中疗程 个月长疗程 9月1年以上 针对:肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d）治疗8w判断： 1)激素完全效应（敏感型） 2)激素部分效应（部分敏感型） 3)激素无效应（耐药型）,激素副作用,（）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞；（）易发生感染或诱发结核活动；（）急性肾上腺皮质功能不全。,课后复习题,【经典例题】诊断小儿肾病综合征的必备条件是A.明显水肿及低蛋白血症 B.明显水肿及大量蛋白尿 C.明显水肿及高脂血症D.大量蛋白尿及高脂血症 E.大量蛋白尿及低蛋白血症正确答案E,谢谢!,