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肝 功 能 不 全（hepatic insufficiency),第一节 病因及分类第二节 肝功能不全时机体的功能、 代谢变化第三节 肝 性 脑 病 第四节 肝 肾综合征,肝 功 能 不 全,问题（一） 肝脏的正常功能有哪些？答案：,肝 功 能 不 全,问题（二） 肝功能不全的定义？答案：,（二）肝功能不全 （hepatic insufficiency）,各种病因严重损伤肝脏细胞，使其代谢、分泌、合成、解毒及免疫等功能严重障碍，机体可出现黄疸、出血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。,引申问题：肝功能不全和肝功能衰竭（hapatic failure）有什么不同？,答案：肝功能衰竭：一般指功能不全的晚期阶段。临床表现：肝性脑病、肝肾综合征。,问题（三）病因？,病因,工业毒性：四氯化碳、磷、砷药物： 细胞毒性：脂肪变性-MTX 坏死-异烟肼 肝内胆汁淤积：氯丙嗪 混合型损伤,乙醛的毒害,线粒体损伤抑制蛋白质合成和分泌促进细胞外基质合成，导致肝细胞纤维化抑制脂肪氧化，导致脂肪肝,血色病(hematochromatosis),血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。,血色病(hematochromatosis),又称遗传性血色病，它是由于第6号染色体存在两个血色病突变基因而导致的铁代谢异常。过去有许多名称，如色素性肝硬化、古铜色糖尿病等。到1889年von Reckling-hausen对这类病例仔细观察发现患者体内大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病，这个名称一直沿用至今。,血色病分原发性和继发性两类原发性血色病是一种隐性遗传性疾病，男性多见继发性血色病主要由于严重的慢性贫血(重型海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造成体内铁贮积过多所致也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收,由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织增生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊乱和男性性功能不全等。由于约有50%90病人黑色素沉着，皮肤呈青铜色，而且常有糖尿病的表现，所以又有人称它为“青铜色糖尿病”。多数病人能耐受过多的铁贮积而没有临床症状。,生物（感染）,理化,遗传,营养,损伤因素,实质细胞,枯否细胞,代谢排泄,合成,解毒,免疫,功能损伤,症状表现,黄疸,出血 腹水,肝昏迷,感染,肝衰、死亡,急性肝功能不全慢性肝功能不全,功能不全,衰竭,免疫,小结：病因、功能损伤与症状,问题（四）分类及特点？,第一节 病因及分类第二节 肝功能不全时机体的功能、 代谢变化第三节 肝 性 脑 病 第四节 肝 肾综合征,一、代谢障碍,（一）糖代谢障碍（二）脂类代谢障碍（三）蛋白质代谢障碍,肝脏通过糖原的合成与分解、糖酵解与糖异生和糖类的转化来维持血糖浓度的相对稳定。,（一）糖代谢障碍,（一）糖代谢障碍,1.低血糖（空腹）；2.糖耐量降低（饱食后持续的血糖升高）,（二）脂类代谢障碍,脂类吸收障碍：胆盐降低厌油、脂肪泻脂肪肝：肝合成VLDL障碍,（三）蛋白质代谢障碍,低蛋白血症,水肿：白蛋白低，血浆胶体渗透压下降出血倾向：凝血因子、抗凝血酶、蛋白C合成障碍防御功能下降：急性期应急蛋白（1-酸性糖蛋白、1-抗胰蛋白酶、巨球蛋白、 C-反应蛋白）合成低贫血：Hb低（转铁蛋白、结合珠蛋白合成原料少）,（四）维生素代谢障碍,脂溶性，吸收障碍维生素A-夜盲症维生素D-骨质疏松（25-OH障碍，不利于钙的吸收）维生素K-出血倾向（2、7、9、10活化障碍）,二、水、电解质代谢紊乱,（一）肝性腹水1.门脉高压2.血浆胶体渗透压降低3.淋巴循环障碍4.钠、水潴留（二）电解质代谢紊乱1.低钾血症2.低钠血症,肝性水肿（hepatic edema）,早期主要表现为腹水形成，继续发展可出现尿量减少、下肢浮肿。 发生机制：肝血窦内压升高-体液滤出过多（超过淋巴回流的代偿能力）-从肝脏及肠道表面渗入腹腔（腹水形成）；低蛋白血症血浆胶体渗透压下降组织液的生成增多；醛固酮和抗利尿激素增多引起钠水潴留肝肾综合征加重钠水潴留。,1、低钾血症,重症肝功能不全患者易发生。 机制：食欲不振、厌食钾摄入；醛固酮增多经尿排钾。 危害： 血钾降低细胞外氢离子进入细胞内代谢性碱中毒氨在肠道的吸收诱发或加重肝性脑病。,（四）碱中毒,肝功能不全合并的低氧血症、贫血及高氨血症导致过度换气呼吸性碱中毒。 代谢性碱中毒的原因：尿素合成障碍，血氨升高，利尿药应用不当、低钾血症没有得到及时纠正（医源性因素）。,三、胆汁分泌和排泄障碍,1、高胆红素血症黄疸肝细胞受损，胆红素代谢障碍，血中胆红素增多，出现皮肤、巩膜、粘膜及内脏器官黄染2、肝内胆汁淤积,2、肝内胆汁淤积,（1）脂肪及脂溶性维生素吸收障碍（2）肠源性内毒素血症 细胞内转运 细胞膜结构和功能 胆小管通透性 胆小管内微胶粒：高浓度胆盐沉积,四、凝血功能障碍,自发性出血：鼻衄、皮下出血,1.血因子合成减少：1、2、7、9、10、11、132.抗凝物质合成减少：抗凝血酶、蛋白C3.纤溶异常:抗纤溶酶合成降低;纤溶酶原激活物清除减少（正常肝单核吞噬系统能清除活化的凝血因子和纤溶酶原激活物）4.血小板异常：质和量,四、凝血功能障碍,4.血小板异常,量：骨髓移植、脾功亢进，血栓形成血小板的消耗增多质：抑制-释放、聚集和收缩功能减退,五、生物转化功能障碍,1.药物代谢障碍2.解毒功能障碍：黄疸 肝性脑病3.激素灭火功能减弱,3、激素灭活功能障碍,醛固酮增加：保钠保水，水钠潴留抗利尿激素增加：促进远曲小管对水的重吸收雌激素增加：男性乳房发育，肝掌，蜘蛛痣（小动脉扩张）,六、免疫功能障碍,六、免疫功能障碍,1.内毒素入血增加2.内毒素清除减少,枯否细胞功能障碍，导致肠源性内毒素血症,1.继发肠道细菌移位和感染2 .胆盐分泌下降，胆盐能抑制对内毒素的吸收3 .门-体分流形成，内毒素绕过肝脏进入体循环4 .肠粘膜毛细管通透性增大,七、器官功能障碍,肝功能不全时，常伴有全身各系统症状： 中枢神经系统和泌尿系统的并发症最严重。举例：肝性脑病、肝肾综合征。,第一节 病因及分类第二节 肝功能不全时机体的功能、 代谢变化第三节 肝 性 脑 病 第四节 肝 肾综合征,
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