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抗肾小球基底膜抗体病,主讲：姜洪涛 组员：,出现直接抗肾小球基底膜的自身抗体为特征 以急进性肾炎综合症为典型临床表现 可合并肺出血（Goodpasture综合征）,抗肾小球基底膜抗体病,病因与发病机制,抗GBM抗体 IgG,遗传,外界因素 呼吸道感染、吸烟,肺泡膜破坏,基底膜抗原,免疫系统,肾小球基底膜,暴露,抗原抗体复合物,基底膜病变,病因与发病机制,细胞免疫起主要作用 Th细胞介导抗原不能直接引起抗体反应； 切除腔上囊（丧失抗体产生能力）仍能使鸡患病； 可通过T细胞转移到其他动物体内。,病理特征,肾： 大白肾 肾小球细胞性或纤维性新月体 肾间质淋巴细胞浸润，小动脉炎 肾小管变性萎缩坏死 免疫荧光见肾小球毛细血管壁IgG沉积 电镜下系膜增生，基底膜断裂,病理特征,肺： 胀大，有出血点 肺泡内有大量的红细胞，含含铁血黄素的巨噬细胞 肺泡壁变性，基底膜增厚、断裂 免疫荧光法见抗体、补体沉积,临床表现,20-30岁、50-70岁男性常见 一般有疲乏、无力、体重下降、全身发热 肺部表现为咳嗽、咳血痰、咯血、轻度呼吸困难、胸痛。,临床表现,急进性肾炎综合征： 少尿、无尿 迅速进展为尿毒症和进行性贫血 严重血尿、蛋白尿、水肿、高血压,治疗,强化血浆置换：清除抗GBM和补体 免疫抑制剂：甲基泼尼龙冲击+环磷酰胺 对症治疗：纠酸、水、电解质，抗感染 透析/肾移植：抗GBM转阴半年以上可肾移植 其他：以上治疗无效，肺出血明显，可考虑切除双肾,谢谢！,新月体将毛细血管袢挤到一边，可伴毛细血管袢纤维性坏死，严重者小动脉可坏死。,
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