SC(滑膜软骨瘤病).ppt

滑膜软骨瘤病,SC,滑膜结缔组织软骨化生性疾病，为良性滑膜病变，具有自限性，少见； 可发生于滑膜任何部位，好发于大关节腔内，也可发生于关节周围以及腱鞘，少累及关节腔外； 多发于20-50岁人群，男性多于女性，幼年及老年患者罕见； 以关节滑膜组织及关节腔内形成软骨结节或游离体为主要特征。,确切发病机制尚不明确，大多数学者支持滑膜结缔组织软骨化生学说； 原发性SC无明显诱因 继发性SC多继发于创伤、炎症、感染和骨关节炎,发病机制,滑膜增生、软骨化生和游离体形成是SC主要病理学改变； Milgrm根据SC组织学改变分期： 1期（滑膜内期）：滑膜增生、充血，滑膜结缔组织软骨化生，但无游离体存在； 2期（过渡期）：滑膜增生、充血，滑膜结缔组织软骨化生，同时形成游离体； 3期（静止期）：游离体形成，但滑膜无明显增生。,病理组织学表现,起病隐匿，发展缓慢，病程可达数年； 临床表现与发病部位、病变阶段、严重程度和合并病变有关，早期可无明显症状； 发生于关节腔内SC一般表现包括关节肿胀、疼痛，肿块、关节活动受限和关节绞索，有时体表可以触及活动肿块。,临床表现,关节间隙内或关节周围可见大小形态相似或不同的高密度结节，密度多不均，典型表现为同心圆状（中心密度低、周围环状高密度）； 在软骨小体钙化或骨化至一定程度之前，无法显示病变，对SC1期诊断 无明显帮助。,影像学表现（X线）,关节周围滑膜不均匀增厚，密度相对较高，边缘可见小结节状改变，密度或不均、略高，提示早期滑膜软骨瘤病征象； 无法显示尚未钙化结节，不利于早期诊断。,影像学表现（CT）,对游离体及滑膜病变具有特征性； 游离体以软骨成分为主时大多数T1/T2中等信号，部分边缘低信号，周围等信号；以骨性成分为主时，钙化T1/T2低信号，骨化T1高信号/T2中等信号；增强可见两种结节表面均有环状强化，此为SC特征性表现； 滑膜显示不同程度增厚：局限性增厚，T1/T2低或等信号；弥漫性增厚，T2可高信号；增强后明显强化； 对早期诊断有意义。,影像学表现（MRI）,表浅型：微小型、普通型，微小型表现为细小的软骨小体，附着于增生滑膜表面，数目较多；普通型游离体较大，与滑膜相连，滑膜不同程度增生； 深部型：局限滑膜增生，呈草丛状，气肿埋藏多个游离体； 游离体型：多个游离体或散在分布，或聚集于关节某个部位，滑膜病变趋于正常。 对SC诊断及鉴别诊断尤其重要作用。,关节镜表现,1、病理组织学检查显示滑膜结蹄组织软骨化生； 2、直视下存在悬垂型软骨小体和游离体，说明游离体来源于滑膜。 具备以上条件之一即可确诊。,诊断,骨关节炎：多见于老年人；关节内游离体较小，且无典型环形钙化影；关节边缘骨质增生及关节间隙狭窄比较明显 剥脱性软骨炎：软骨面缺损，游离体为软骨成分，不规则，坏死骨片信号降低，骨髓水肿部分压脂像可见周围大片状高信号；,鉴别诊断,色素沉着绒毛结节性滑膜炎：T1、T2双低信号结节病变，游离体呈红棕色或黄褐色，病理检查可见含铁血黄素沉着。,SC虽属自限性疾病，但可引起严重症状，甚至关节绞索，而且游离体长期刺激可以引起关节软骨、骨、半月板、关节囊等关节结构变化，促进关节脱变； 具有恶变为软骨肉瘤的倾向，恶变率5%； 早期手术治疗，关节镜下摘除游离体； 是否切除滑膜及切除范围有争议，1、2期滑膜病变活动期，需行滑膜切除术；3期滑膜静止期，不需滑膜切除。,治疗,谢谢！,