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入口:上、下腔静脉、冠状静脉窦 右心房 出口 :右房室口 入口:右房室口 右心室 出口:肺动脉 入口:肺静脉 左心房 出口 :左房室口 入口:左房室口 左心室 出口 :主动脉,1,上下腔静脉,右心室,左心室,正常心脏血液动力学,2,3,4,动脉导管未闭(PDA),分型,管型：最多见，长度约为1cm左右，直径粗细不等； 漏斗型：长度与管型相似，但近主动脉端粗大，近肺动脉端逐渐变窄； 窗型：肺动脉与主动脉紧贴在一起，两者之间为一孔道，直径往往较大。,5,动脉导管未闭血液动力学变化 一般情况下 左心压力 右心压力 血液自 主动脉 体循环减少 （导管） 肺动脉 肺循环增多 左心房 左心室 （来自右心室血液） 主动脉,6,动脉导管未闭 体循环缺血（苍白 、乏力、发育迟缓 肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎） 潜伏青紫。 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 ; 有震 颤; P2亢进, 周围血管征。 左心房、左心室增大 ; 肺动脉段凸出; 肺 野充血; 可有肺门舞蹈。 左房、室内径增大，主动脉内径增 宽见主动脉内血液经，动脉导管入肺动脉 。,1.症状,2.心脏体征:,3. X线检查 :,4.超声动图 :,7,法洛四联症 由以下4种畸形组成：室间隔缺损：多为膜部缺损；肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见； 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷加重的结果； 主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上;以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。,8,法洛四联症血液循环示意图,9,法洛四联症血液动力学变化 一般情况下 左心压力 右心压力 血液自 主动脉（骑跨） 静脉血入全身 青紫 右心室 左心室 主动脉 （体循环增多） (静脉血) 肺动脉 肺循环减少 气体交换减少 （狭窄）,加重,（缺损）,10,法洛四联症 持续青紫; 缺氧显著（生长发育落后，气促，活动无耐力，喜蹲踞，杵状指（趾），晕厥等）。 胸骨左缘24肋间级喷射性杂音 ; 可有震 颤; P2减低 。 肺动脉段凹陷 ; 肺野清晰 ; 无肺门舞蹈 , 右室增大，心尖圆钝上翘呈“靴形”心 。 主动脉右移、内径增大，右室流出道狭窄，左室内径变小，室间隔回声中断，右室血液流入主动脉。,1.症 状 :,2.心脏体征 :,3. X线检查:,4.超声心动图 :,11,两种分流型先天性心脏病的不同,12,先天性心脏病常见并发症 1.肺炎与充血性心力衰竭见于左向右分流型先心病。因肺循环长期充血，肺部易并发感染；心脏负荷过重，最终因失代偿而发生心力衰竭。 2.亚急性细菌性心内膜炎（SBE） 见于分流量较大的先心。 3.脑血栓与脑脓肿见于法洛四联症。因红细胞代偿性增多，血液粘滞度增大，血流缓慢，易发生脑血栓，脑血栓继发感染成为脑脓肿。,13,房间隔缺损修补术,14,房间隔缺损修补术,15,室间隔缺损的修补,16,正常胎儿血循环 1.左心房 2.左心室 3.右心房 4.右心室 5上腔静脉 6.下腔静脉 7.主动脉 8.肺动脉,17,二、胎儿血循环 上腔静脉 心、脑、及上肢 肝脏 脐静脉 下腔静脉 右房 右室 肺动脉 动脉导管 静脉导管 肺 胎盘 肺静脉 主动脉 脐动脉 卵圆孔 左心房 左心室 下半身,上半身,18,胎儿血液循环特点是： （1）胎儿的营养和气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 （2）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿时期血液循环中的特殊通道。 （3）胎儿左、右心室都向全身供血，加之特殊通道的存在，使胎儿体内绝大多数都是混合血。,19,（4）由于肺无呼吸，故只有体循环而 无有效的肺循环。 （5）肝脏的血氧含量最高，其次为心、 脑、上肢，而下半身的血氧含量最 低。,20,三、解剖生理特点,1.重量：小儿心脏重量相对比成人重。 2.位置：2岁以下心脏多呈横位，以后随 着站立行走逐渐转为斜位。 3.形态：婴幼儿呈球形或圆锥形。6岁以 后接近成人为长椭圆形。 4.心尖搏动：见表 5.心率：见表,心脏,21,不同年龄小儿心尖搏动位置,22,不同年龄小儿心率正常值,23,血压 新生儿收缩压平均为70mmHg，1岁约为80mmHg，2岁以后收缩压可按以下公式估算。 收缩压（mmHg）=（年龄2）+80 舒张压=收缩压2/3 高或低于此标准20mmHg可考虑高血压或低血压。正常情况下，下肢血压比上肢血压高约20mmHg。,24,四、病因 1.遗传因素 2.宫内感染 是重要因素。尤其是胚胎头3个月内受病毒感染，如风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、流感病毒、柯萨基病毒等。 3.其他 母孕期接受大量放射线 ；应用细胞抑制剂、镇静剂等药物；或有叶酸缺乏、代谢紊乱等疾病；或有先兆流产、宫内缺氧等病理性妊娠。,25,房间隔缺损血液循环示意图,26,卵圆孔未闭型：一般不引起两心房间的 分流，故临床意义不大； 第一孔（原发孔）未闭型：缺损位于房 间隔的下部； 第二孔（继发孔）未闭型：缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上、下腔静脉，此型多见。,分型,房间隔缺损（ASD）,27,房间隔缺损血液动力学变化 一般情况下 左心压力 右心压力 血液自 左心房 左心室 主动 体循环减少 （缺损） 右心房 右心室 肺动脉 （来自腔静脉血液） 肺循环增多,28,房间隔缺损 体循环缺血（苍白 、乏力、发育迟缓） 肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎） 潜伏青紫。 胸骨左缘23肋间级吹风样收缩期杂音; P2亢进，固定分裂。 右心房、右心室增大; 肺动脉段凸出; 肺 野充血; 肺门舞蹈可有。 右心房、右心室内径增大，房间隔回声中断，右房内探及湍流。,？,1.症状,2.心脏体征:,3.X线检查:,4.超声心动图:,29,室间隔缺损血液循环示意图,30,低位缺损：位于室间隔肌部，缺损 较小，多数直径小于0.5cm，临床较 少见； 高位缺损：位于室间隔膜部、室上 嵴下方或肺动脉瓣附近，缺损较 大，直径为0.53cm，临床较多 见； 漏斗部室间隔缺损。,室间隔缺损（VSD）,分型,31,室间隔缺损血液动力学变化 一般情况下 左心压力 右心压力 血液自 左心室 主动脉 体循环减少 （缺损） 右心室 肺动脉 肺循环增多 （ 来自右心房血液） 左心房 左心室,32,室间隔缺损 体循环缺血（苍白 、乏力、发育迟缓） 肺循环充血（咳嗽、气促、易患肺炎） 潜伏青紫。 胸骨左缘34肋间级全收缩期杂音;有震 颤; P2亢进。 左、右室增大、左房可大 ; 肺动脉段凸出; 肺野充血; 肺门舞蹈可有。 左、右室内径增大，室间隔回声中断，右室内探及收缩期湍流 。,1.症状,2.心脏体征:,3.X线检查:,4.超声心动图:,33,谢谢,2007.8.30,34,
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